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Le lesioni metafisarie classiche: Quanto sono diagnostiche per l’abuso infantile?

La parte dell’osso più vulnerabile alle lesioni in un bambino è la metafisi distale (conosciuta anche come la spongiosa primaria) dove non ci sono condrociti. Meno cellule organizzate e meno calcificazione la rendono più debole della parte più prossimale della metafisi o del resto dell’osso. Le piastre di accrescimento sono le aree più deboli dello scheletro in crescita e non mostrano la stessa resistenza alle lesioni dei tendini e dei legamenti.

Le lesioni infantili possono provocare le tipiche fratture di Salter-Harris (fratture meta-epifisarie), che spesso si verificano in modo accidentale e possono essere osservate nel 30% di tutte le lesioni dovute a traumi. Le fratture di Salter-Harris di tipo II sono le più frequenti (8). Nei bambini mobili, queste fratture non sono principalmente sospette di abuso (9).

Nessuna lesione è considerata più specifica per l’abuso infantile della frattura del metafisario. Il radiologo pediatrico John Caffey ha descritto per la prima volta questa lesione nel 1957 (10), che è considerata praticamente patognomonica dell’abuso (11), ma sono Kleinman e colleghi che hanno coniato il termine “lesione metafisaria classica” (CML) nel 1986 (6, 12-15).

La CML è una serie di microfratture planari attraverso la metafisi di un osso lungo con la linea di frattura parallela a, ma senza coinvolgere, la physis. La frattura non attraversa l’intera larghezza dell’osso (11). CMLs più comunemente si verificano nel distalfemure, tibia prossimale, tibia distale e omero prossimale (7, 11-15). Si ritiene che si verifichino da forze torsionali e di taglio ripetute (11).

L’orientamento di questa frattura perpendicolare all’asse lungo dell’osso lungo fa pensare che la forza precipitante sia una lesione da taglio che agisce attraverso l’estremità dell’osso. In questo contesto, la lesione da taglio è una lesione peculiare per un osso lungo da sostenere poiché è il risultato di un movimento differenziale attraverso la metafisi che non si incontra nelle cadute o nei traumi contundenti (16, 17). La forza richiesta si crede di betypically generato da forza manuale “to-and-fro” manipolazione delle estremità in un modo flailing come può verificarsi con tenendo un bambino intorno al torace e scuotendolo tale che gli arti frusta avanti e indietro con generationof le forze di taglio orizzontali richiesti (11). Come tale, solo i bambini che sono smallenough per essere violentemente scosso in questo modo e che non sono in grado di proteggere theirextremities sostenere questo tipo di lesione, rendendolo quasi esclusivo per quelli sotto l’età di due anni (17, 18).

Histologicamente, il CML è definito come una serie di microfratture in thesubepiphyseal regione di un osso lungo, la spongiosa primaria, che è la zona mostimmature della matrice mineralizzata della metafisi crescente (11) (Figura 1). È questo osso immaturo mineralizzato e non la fisica cartilaginea adiacente che viene interrotta per causare la lesione. La serie di microfratture si estende attraverso la metafisi a gradi variabili, parzialmente o completamente. Quando è completo, il frammento fratturato può essere considerato come un disco o un wafer di spongiosath primario che è diventato separato dal fusto dalla serie di microfratture di themetaphysis. La lesione è di solito più spessa alla periferia e più sottile al centro. Come tale, nella sua forma completa, la CML è un disco di osso con all’estero, centro sottile e un bordo circonferenziale più spesso (immagini da 1 a 33).

L’orientamento della lesione è perpendicolare all’asse lungo dell’osso, il che indica che una forza di taglio è stata esercitata sull’estremità dell’osso. Questo tipo di lesione è il risultato dell’applicazione di una forza orizzontale attraverso la metafisi, che non si verifica in una caduta o in un trauma contundente (16,17). Tale movimento si verifica nello scuotere un bambino tenuto intorno al petto con grande velocità (con il fluttuare degli arti superiori e inferiori) o nello scuotere un bambino mentre si tiene sulle mani o sui piedi.

Il CML acuto è quindi una manifestazione della rottura delle trabecole ossee nella spongiosa primaria con rottura delle colonne di cartilagine calcificata che normalmente si estende nella metafisi. È stato riportato che è estremamente raro che si verifichi una rottura concomitante del periostio e l’estensione nella physis (11). Come tale, la guarigione delle CML di solito non è associata a reazioni periostali o formazione di callo e questo ha portato a mettere in dubbio la sua origine postulata traumatica. La “frattura d’angolo” di solito non mostra una reazione aperiostea e la formazione del callo è assente o limitata. Le conseguenze a lungo termine sembrano essere minime (19). Kleinman et al. hanno affermato che era ragionevole supporre che la lesione fondamentale comunemente osservata con le lesioni metafisarie sia ossea e non cartilaginea (11).

Radiologicamente, le CML sono denominate “fratture d’angolo” e “fratture a maniglia di secchio”. Il concetto di frattura d’angolo denota un frammento discreto, localizzato e triangolare di osso che sorge al margine metafisario, ma il termine è rilevante solo per un’immagine bidimensionale. Non ci sono angoli della metafisi in tre dimensioni. In tre dimensioni, la metafisi presenta un contorno continuo arrotondato o ovoidale. La frattura d’angolo è una lesione metafisaria che sembra che l’angolo dell’osso sia fratturato.

L’aspetto radiologico del CML si correla bene con il suo aspetto istologico (immagini da 1 a 55). Si manifesta come una regione lucida all’interno della metafisi sottofisaria che si estende completamente o parzialmente attraverso la metafisi, approssimativamente perpendicolare alla lunghezza dell’osso interessato. Tuttavia, la lesione può essere occulta radiologicamente dueto la natura piuttosto sottile dell’aspetto centrale del wafer di osso fratturato.il bordo periferico più spesso è più facilmente visualizzabile e può apparire come frammento atriangolare nel profilo, comunemente indicato come una “frattura d’angolo. “Separazione di questo frammento dal fusto o la visualizzazione angolo obliquo di esso willgive dar luogo ad un aspetto curvilineo che ricorda un manico di secchio. L’aspetto radiologico osservato della frattura dipende quindi da quanto la frattura si estende sulla metafisi e dalla posizione del fascio di raggi X (11).

Si deve sottolineare che l’aspetto radiografico di un frammento discreto è solo un’illusione che risulta da una proiezione ortogonale della periferia densa del frammento metafisario simile a un disco (11). Il “manico di secchio” è anche una funzione della proiezione radiografica, con una proiezione obliqua del fascio alla piastra di crescita, con conseguente suo anteriore e posteriore margini che appaiono radiolucenze asseparate proiettato sopra l’epifisi e albero. Una vista simile, non ortogonale del frammento metafisario proietterà un margine sopra la metafisi e l’altro sopra l’epifisi per dare l’aspetto curvilineo di buckethandle. Lo spostamento effettivo di un frammento con “ribaltamento” del frammento può risultare in un aspetto a manico di secchio, ma lo spostamento non è un prerequisito per l’aspetto a manico di secchio. La maggior parte delle lesioni a manico di secchio non sono associate a fratture spostate, ma sono piuttosto il risultato di una proiezione radiografica non ortogonale (11). La lesione a maniglia di secchio è quindi una lesione ametafisaria che ha l’aspetto di una maniglia di secchio. L’aspetto di una frattura d’angolo o di una frattura a manico di secchio dipende dall’angolo di proiezione radiografica e si riferiscono allo stesso frammento fratturato, la classica lesione metafisaria, che ha la forma di un disco (20). Le lesioni metafisarie classiche si vedono solo nel 39-50% dei bambini abusati sotto i 18 mesi di età (6, 7) ma sono considerate altamente specifiche per l’abuso. Come indicato in precedenza, sono quasi esclusivamente visti in questo gruppo di età a causa del meccanismo unico di causalità che è richiesto (17, 18).

Le lesioni metafisarie classiche sono state riportate anche secondarie a traumi alla nascita e altre cause iatrogene (21-25). Lysack e Sobolesk hanno riportato una CML della tibia prossimale e del femore distale in un neonato sano partorito con taglio cesareo d’urgenza dopo un tentativo fallito di rotazione esterna per presentazione podalica (21). O’Connell e Donohue hanno riportato tre casi di CML del femore distale in seguito a taglio cesareo in un’analisi retrospettiva su un periodo di 22 anni (22). Buonuomo et al. hanno descritto un neonato con fratture multiple inclusa una frattura metafisaria del femore in cui la miofibromatosi infantile è stata infine diagnosticata (26). Nel caso di Burrell e colleghi, si è visto che una frattura metafisaria è stata indotta mentre si metteva una linea endovenosa in un bambino di 20 giorni e si è sentito un “pop”. Le radiografie pre e post incidente rivelarono che una frattura metafisaria era stata inflitta durante la procedura (25).

Le lesioni metafisarie classiche sono state descritte nel rachitismo, nell’osteomielite, nella displasia spondilometafisaria “tipo frattura d’angolo” e nella malattia di Jeune (displasia toracica asfissiante di Jeune) (27). La displasia spondilometafisaria “tipo frattura d’angolo” è una rara displasia scheletrica che è caratterizzata da una bassa statura e un’andatura aberrante e ondeggiante. La diagnosi di solito non viene fatta fino a due o tre anni di età, quando si nota un’andatura sempre più anormale. Radiologicamente, le anomalie più importanti sono le innature vertebrali e metafisarie, queste ultime con margini irregolari. Ci possono essere frammenti triangolari che sono erroneamente interpretati come fratture angolari metafisarie da coloro che non hanno familiarità con questa displasia (28, 29).

La malattia di Jeune (displasia toracica asfissiante di Jeune) è associata a speroni metafisari, che possono essere mal interpretati (30). La condroplasia metafisaria tipo Schmid è una rara displasia scheletrica autosomica dominante caratterizzata da margini irregolari della metafisi. I difetti metafisari sono molto simili al rachitismo e possono essere fusi con fratture angolari metafisarie. L’inarcamento e l’accorciamento delle estremità si verificano durante la crescita (31, 32).

Nell’osteomielite, si possono trovare anomalie metafisarie e reazioni periostali (immagini 6 e 77). Possono simulare fratture metafisarie e altre fratture con una diagnosi errata di abuso infantile. Taylor et al. hanno riferito di un bambino di 7 mesi che aveva subito una frattura dell’omero prossimale sinistro senza una chiara spiegazione. Si sospettò un abuso infantile, ma gli esami di follow-up rivelarono risultati radiologici che sembravano più simili a una frattura patologica e la biopsia identificò un’infezione da Staphylococcusaureus sulla coltura (33).

Kleinman et al. hanno studiato la prevalenza radiologica della CML nei bambini a basso rischio di abuso rispetto a quelli ad alto rischio di abuso (34). Hanno studiato retrospettivamente 42 neonati a basso rischio e 18 neonati ad alto rischio per un periodo di dieci anni utilizzando criteri di rischio definiti. I neonati a basso rischio soddisfacevano i criteri di avere una frattura del cranio senza lesioni intracraniche significative sulla tomografia computerizzata (CT) e una storia di caduta, ma nessun altro fattore di rischio sociale per l’abuso. La categoria ad alto rischio soddisfaceva i criteri di lesioni intracraniche significative, emorragie retiniche e lesioni scheletriche (escluse le CML e le fratture del cranio). I risultati sono stati che nessuna CML è stata identificata nel gruppo a basso rischio e almeno una CML è stata identificata nel 50% del gruppo ad alto rischio. Pertanto, si è concluso che le CML sono comunemente riscontrate nei neonati ad alto rischio di abuso, ma sono rare nei casi di neonati che hanno subito fratture del cranio da cadute e non hanno avuto altri fattori di rischio. Tale determinazione ha sostenuto l’opinione che il CML è un indicatore altamente specifico di abuso infantile.

Anche se i CML sono stati considerati patognomici di abuso, alcuni radiologi credono che questa lesione possa essere dovuta al rachitismo. Anche se le CML di solito si verificano con lo scuotimento violento, qualsiasi teoria per spiegare queste lesioni presuppone quella forma di lesione come causale. La predilezione per il coinvolgimento metafisario può riflettere come suscettibilità durante un periodo di crescita relativamente rapida (16) o forse una risposta caratteristica per il meccanismo specifico di lesioni che si verifica in bambini picchiati.

Di recente, il team multidisciplinare di Ayoub et al. ha pubblicato una revisione delle pubblicazioni sulla correlazione istopatologica delle lesioni metafisarie classiche, e gli studi selettivi di lesioni della piastra di crescita e rachitismo sono stati alsocross-referenced (35). Questa revisione è stata sollecitata dai risultati di una valutazione di 63 bambini con fratture inspiegabili in cui si presumeva un abuso infantile e in cui il 67% è stato trovato con lesioni metafisarie classiche (36). Dai risultati clinici e radiologici, Miller et al. conclusero che la maggior parte delle lesioni non erano di origine traumatica, ma probabilmente collegate alla sottostante malattia metabolica dell’osso, vale a dire il rachitismo infantile in via di guarigione.

Nove studi sulle CML sono stati identificati da Ayoub et al. Questi studi erano stati tutti eseguiti tra il 1986 e il 1998 dallo stesso ricercatore principale, il dottor Paul Kleinman, un radiologo pediatrico dell’Università del Massachusetts. La più grande serie di CML ha valutato 31 neonati (6), e sembrava che sottoinsiemi di quella popolazione di studi fossero serviti come base per ulteriori articoli che valutavano i CML regionali. Per la loro analisi, tutte e nove le pubblicazioni sono servite collettivamente come studi di CML di base per Ayoub et al. Sembrava che lo sperimentatore principale e i colleghi fossero gli unici ricercatori ad aver riportato in letteratura l’interpretazione istologica delle CML determinate radiologicamente, ma i loro risultati devono ancora essere replicati indipendentemente da altri.

Ayoub et al. conclusero che l’ipotesi che le CML fossero secondarie all’abuso infantile era scarsamente supportata, poiché le loro caratteristiche istologiche e radiologiche sono simili al rachitismo infantile in via di guarigione. Hanno affermato che fino a quando le CML non saranno replicate sperimentalmente e convalidate in modo indipendente, la loro origine traumatica rimane non dimostrata. Questa opinione si basava sul fatto che i soggetti di controllo negli studi erano inadeguati, mancavano dettagli sulla determinazione dell’abuso, mancavano dettagli su qualsiasi esclusione della malattia metabolica dell’osso e il coinvolgimento di un unico revisore radiologo impediva di stabilire la variabilità tra gli osservatori. Si affermava inoltre che la microscopia era stata eseguita da due ricercatori che non erano istopatologi certificati e che non risultava che un patologo accreditato avesse partecipato a nessuna delle analisi istologiche delle CML. Le classiche metafisarie non sono state differenziate dagli artefatti della lavorazione dei tessuti. L’emorragia e il callo non erano comuni nonostante la natura vascolare della metafisi e la conclusione che l’eccesso di condrociti ipertrofici secondari all’interruzione del vasculardisono indicativi della guarigione della frattura contraddiceva la scarsità di emorragia, callo e reazione periostale.

Ayoub e colleghi hanno affermato che esistono diverse somiglianze tra le CML e il rachitismo in guarigione, compreso l’eccesso di condrociti ipertrofici. Hanno riferito che le CML non sono state riprodotte sperimentalmente e non sono riconosciute nella letteratura sui traumi accidentali. Hanno proposto che la spongiosalocalizzazione primaria delle fratture è stata ritenuta incoerente con le apparenze variableradiografiche e che le CML a manico di secchio e ad angolo assomigliano a rachitismo di guarigione all’interno della placca di crescita e dell’anello pericondriale, rispettivamente. Inoltre, hanno indicato che l’età di presentazione era più tipica dei disturbi di fragilità ossea, compreso il rachitismo, rispetto a quanto riportato in precedenti serie di abuso infantile. Hanno affermato che è sorprendente che in più di 25 anni dalla prima descrizione delle lesioni metafisarie classiche, ricercatori indipendenti non abbiano pubblicato risultati replicati e che, nonostante la mancanza di convalida, la lesione metafisaria classica abbia ottenuto un ampio sostegno, compresa l’American Academy of Pediatrics. La totalità delle osservazioni che caratterizzano la tipica CML (cioè lesione clinicamente silente, mancanza di emorragia, callo e reazione periostale) sollevava un forte sospetto che la CML non fosse legata ad un trauma.

In controtendenza rispetto al lavoro di Ayoub, il gruppo di Kleinman (Perez-Rossello et al.) ha rivisto retrospettivamente i risultati radiologici e istopatologici delle CML in una coorte di 46 decessi infantili consecutivi tra il 1984 e il 2012, che erano stati riferiti dall’ufficio del medico legale dello stato per la valutazione di un possibile abuso infantile (37). Trentasei neonati con materiale istologico dai femori distali sono stati identificati e ulteriori criteri di inclusione consistevano in 1) determinazione da parte del medico legale che era stato subito un trauma cranico omicida, 2) almeno una CML era evidente sull’indagine scheletrica, 3) le CML sono state confermate all’autopsia, e 4) erano presenti anche fratture non-CML. Nove bambini che soddisfacevano i criteri (età media 3,9 mesi; intervallo di età 1-9 mesi) sono stati identificati. Due radiologi pediatrici hanno revisionato indipendentemente le indagini scheletriche per i cambiamenti rachitici ai polsi e alle ginocchia. Un unico patologo dell’osso e dei tessuti molli ha esaminato il materiale istologico femorale distale per il rachitismo. Il risultato fu che nessun rachitismo radiografico o patologico fu identificato nella coorte. I loro risultati non sostenevano l’opinione che il CML fosse dovuto al rachitismo, ma piuttosto, rafforzavano l’opinione che il CML è una lesione traumatica comunemente riscontrata nei neonati che hanno subito abusi fisici. L’origine traumatica delle CML in questo studio è stata supportata anche da altri risultati coerenti con la lesione, compresi il trauma cranico contundente e/o l’emorragia intracranica, le contusioni facciali, le lacerazioni del frenulo e altri tipi di fratture.ulteriore supporto è stato ottenuto dalle rare occorrenze di fratture dall’aspetto simile in altri scenari traumatici di origine iatrogena (ad es, trauma da parto, fusione del piede torto, inserimento di una linea endovenosa) precedentemente menzionati, dove le fratture erano il risultato della trazione e della torsione dell’estremità (22-25). Hanno anche affermato che l’aspetto radiologico della LMC differisce dai cambiamenti metafisari e dalle fratture viste nel rachitismo. Tuttavia, si deve notare che nonostante l’aumento della prevalenza della carenza di vitamina D, i cambiamenti rachitici e le fratture sono poco comuni (38-42). La presenza di fratture multiplenon-CML nei bambini nella serie Perez-Rossello et al. è stato preso come ulteriore prova per sostenere il trauma piuttosto che il rachitismo come causa delCMLs. Hanno dichiarato che se si dovesse accettare che la CML non è traumatica ma piuttosto una manifestazione di rachitismo, allora ne seguirebbe che le CML nei bambini sono dovute al rachitismo, ma il fallimento di identificare il rachitismo in qualsiasi caso nelle loro serie ha relegato l’affermazione di Ayoub et al. a niente più che una speculazione infondata. Hanno concluso che la nozione che le CML non sono traumatiche, ma piuttosto una manifestazione di rachitismo è senza supporto scientifico basato sulla ricerca attuale e sugli studi radiologico-patologici pubblicati in precedenza sulle vittime di abuso sui bambini.

Jaffe ha opinato che le fratture metafisarie nel rachitismo da carenza di vitamine sono molto rare a causa della maggiore plasticità della metafisi come risultato dell’effetto protettivo dell’aumento anomalo dell’osteoide non mineralizzato che permette la flessione della metafisi piuttosto che la rottura (43). Nel loro studio di fratture in neonati e bambini con rachitismo, Chapman et al. hanno riferito che le fratture metafisarie in grilli si è verificato più verso la diafisi, con un aspetto suggestivo di collasso da carico assiale (44). Le fratture metafisarie non assomigliavano a CMLs e si è verificato in thepresence del caratteristico rachitico sfrangiamento e coppettazione del metaphyses.Although Chapman et al. non ha trovato “chip” o fratture secchio maniglia, altri hanno riferito che discreti frammenti metafisarie possono accompagnare altri featuresof rachitismo (45).

Thackeray et al. hanno esaminato retrospettivamente l’associazione delle CML con altre lesioni traumatiche in un ampio set di dati di bambini sotto i 120 mesi di età che sono stati esaminati dal punto di vista fisico (38). Centodiciannove (4%) di 2890 soggetti sono stati identificati come aventi una CML e di questi, 100 (84%) avevano almeno un’ulteriore frattura non CML, 33 (27,7%) avevano lesioni cerebrali traumatiche, 43,7% avevano lesioni cutanee, 10,1% avevano lesioni addominali/toraciche, e un altro 10,1% aveva lesioni orofaringee. In tutto, il 95,8% dei bambini con un CML aveva almeno una lesione aggiuntiva e il 25% aveva tre o più categorie di lesioni. La conclusione è stata che le CML identificate nei bambini piccoli sono fortemente associate a lesioni traumatiche. Se l’affermazione di Ayoub et al. che le CML erano il risultato di una malattia metabolica dell’osso fosse corretta, allora ci si aspetterebbe che la grande maggioranza dei bambini con CML non avesse altre lesioni traumatiche non-CML. Thackeray et al. hanno anche commentato che Ayoub et al. non hanno fornito dati originali sottoposti a revisione paritetica per sostenere la loro affermazione che le CML erano dovute ai picchetti.