DISCUSSIONE
La dermatosi bollosa a IgA lineare (LABD) è una malattia autoimmune mucocutanea che può essere indotta da farmaci o idiopatica. È caratterizzata dalla deposizione lineare di IgA e dalla rottura della giunzione dermoepidermica, con conseguente formazione di vesciche dall’aspetto clinico teso.1 Possono essere interessate anche le superfici mucose con epitelio squamoso stratificato. La condizione ha una predilezione di età bimodale e si verifica nei bambini tra i 6 mesi e i 10 anni di età, raramente persistendo dopo la pubertà. Gli adulti tendono ad essere colpiti dopo i 60 anni.1,2 Quando la LABD si verifica negli adulti, può essere idiopatica; tuttavia, può essere identificato un farmaco incitante. Le classi di farmaci implicati sono diverse e comprendono antibiotici, antipertensivi e agenti antinfiammatori non steroidei. La vancomicina è il farmaco più comunemente implicato.3 Inoltre, sono state riportate associazioni con disturbi linfoproliferativi,4,5 infezioni,6,7 colite ulcerosa,8 e lupus eritematoso sistemico9.
La diagnosi di LABD può essere aiutata da dati clinici, istopatologici e immunologici. La presenza di bolle suggerisce una dermatosi bollosa. Le lesioni appaiono come vescicole o bolle chiare o emorragiche con una base eritematosa o orticaria. Queste sono generalmente tese, di dimensioni variabili e formano placche anulari o circolari.10 Nei bambini, le lesioni sono spesso localizzate al basso ventre, alla zona perineale e all’interno delle cosce (Fig 1).2 Il viso, le mani e i piedi sono raramente coinvolti. Negli adulti, la LABD colpisce principalmente le superfici estensorie, il tronco, le natiche e il viso.1 Le membrane mucose possono essere coinvolte; la cavità orale e gli occhi sono i più comunemente interessati.11 Una biopsia cutanea di una lesione può mostrare una bolla subepiteliale con una predominanza di neutrofili nell’epidermide superiore che forma microascessi papillari. Occasionalmente, si possono vedere cellule mononucleate ed eosinofili.10 Inoltre, l’immunofluorescenza diretta può dimostrare la presenza di depositi di IgA lungo la zona della membrana basale in un modello lineare (Fig 2). In rare circostanze, si possono vedere anche depositi lineari di IgM, IgG e C3.10
Fotografia clinica di una dermatosi bollosa lineare da IgA che mostra bolle tese ed erosioni che coinvolgono l’addome inferiore, l’interno delle cosce e le estremità.
Immunofluorescenza diretta della dermatosi bollosa lineare IgA (per gentile concessione di Grant Anhalt, MD).
Il trattamento della LABD varia a seconda del grado di coinvolgimento e dell’identificazione dei fattori scatenanti. Quando viene identificato un agente farmacologico colpevole, la sospensione di quell’agente da sola può portare a una risoluzione graduale dei risultati cutanei entro diverse settimane.12 La terapia è in gran parte basata su rapporti e serie di casi. Il Dapsone, un agente leprostatico, è considerato la prima linea nel trattamento della LABD. Il Dapsone (50-150 mg/d negli adulti; da notare che occasionalmente possono essere necessarie dosi più elevate) può essere rapidamente efficace nei pazienti con LABD e le lesioni possono iniziare a risolversi entro 72 ore dall’inizio del trattamento.13 I pazienti con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi dovrebbero evitare il dapsone a causa dei rischi legati allo sviluppo di una grave anemia emolitica. L’emocromo completo con differenziale e i test di funzionalità epatica dovrebbero essere ottenuti prima della terapia e durante il trattamento. Altre opzioni di trattamento sono meno comprovate e comprendono sulfamidici,10 prednisone,11 colchicina,14 tetracicline,15 e nicotinamide.16 La terapia sistemica è necessaria fino a quando i pazienti mostrano una remissione clinica con una graduale diminuzione verso la cessazione del trattamento.
La LABD indotta da farmaci spesso si risolve dopo la cessazione dell’agente offensivo. La LABD idiopatica, tuttavia, può persistere per un decennio o più con episodi di ricaduta e remissione.17 Sebbene non vi sia un aumento del tasso di mortalità, i pazienti con coinvolgimento della mucosa possono avere una significativa morbilità legata alla cicatrizzazione della cornea18 e alla formazione di stenosi faringea ed esofagea.19