Discussione
Storicamente, la cellulite da dissezione come entità patologica fu descritta per la prima volta da Spitz nel 1903, che la chiamò “dermatits folliculais capitis et perifolliculitis conglobata”. Hoffman usò il termine “perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens”, anche se ora è riportato anche come malattia di Hoffman.1 La cellulite dissecante ha una propensione a verificarsi in uomini afro-americani di 20-40 anni di età.2 È una malattia cronica con remissioni e ricadute multiple. La patogenesi è descritta come ipercheratosi follicolare che porta alla formazione di tappi e alla ritenzione di prodotti follicolari a causa dell’occlusione. Le lesioni guarite possono portare alla formazione di cheloidi. Questo percorso è comune a tutte le malattie della triade dell’occlusione follicolare. Istologicamente, la cellulite dissecante assomiglia all’hidradenitis suppurativa, con lesioni precoci caratterizzate da infiltrazioni dense di neutrofili, linfociti, istiociti e plasmacellule, con granulomi, cicatrici e fibrosi nelle fasi successive.1 In generale, la diagnosi differenziale per la cellulite da dissezione è ampia e comprende la tinea capitis, la pseudopelade di Brocq, il carcinoma a cellule squamose, il morbo di Crohn metastatico e la dermatosi pustolosa erosiva del cuoio capelluto.3 La cellulite dissecante, l’hidradenitis suppurativa e l’acne conglobata si differenziano principalmente in base alla loro presentazione clinica: la cellulite dissecante colpisce il cuoio capelluto, l’hidradenitis suppurativa le regioni ascellari e anogenitali e l’acne conglobata la schiena, i glutei e il petto.4 La malattia di Crohn metastatica, un’entità patologica simile, è caratterizzata da granulomi non cachettici nella pelle, ma la sua comparsa non contigua con il tratto gastrointestinale è una manifestazione rara. Anche se gli ascessi nella cellulite da dissezione sono sterili, può essere associata a un’infezione batterica secondaria. Gli organismi segnalati includono specie di Pseudomonas, Staphylococcus epidermidis, Propionibacterium acnes e Prevotella intermedia.4
La cellulite da dissezione è stata associata a molteplici entità patologiche. In alcuni casi, può annunciare le manifestazioni cliniche effettive di un processo patologico sottostante. Le associazioni ben note sono l’artrite, la cheratite, il pyoderma gangrenosum, la sindrome cheratite-ittiosi-sordità, le cisti pilonidali e l’osteomielite.4 È stata documentata una rara associazione con il morbo di Crohn; questa connessione viene spesso trascurata quando si esaminano le manifestazioni mucocutanee delle malattie infiammatorie intestinali a causa della bassa incidenza della cellulite da dissezione in sé, nonché del suo decorso clinico non fatale e della vasta gamma di diagnosi differenziali che possono mascherare la diagnosi appropriata.5,6
Il trattamento della cellulite da dissezione è cambiato significativamente nell’ultimo decennio. Le opzioni di trattamento più recenti includono antibiotici (terapia di prima linea: ciprofloxacina, clindamicina, rifampicina e trimetoprim/sulfametaxolo) o inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF) (per esempio, adalimumab e infliximab). Gli inibitori del TNF possono anche essere usati come un ponte verso l’intervento chirurgico per la cellulite sezionata grave o le fistole perianali nella malattia di Crohn, che risultano in una guarigione più veloce e in una ricaduta ritardata quando vengono usati dopo l’intervento. Le vecchie opzioni di trattamento includevano isotretinoina, dapsone, colchicina e steroidi. Alcuni medici preferiscono usare gli steroidi (principalmente il prednisone) come un ponte verso il successo con l’isotretinoina o altre terapie. Anche il solfato di zinco ha un beneficio documentato, ma il suo uso esclusivo per il trattamento della cellulite da dissezione non è ben stabilito. Anche se gli agenti topici sotto forma di antibiotici, isotretinoina, tacrolimus e steroidi possono in qualche modo controllare l’attività della malattia, i trattamenti sistemici dovrebbero sempre essere preferiti per un maggiore vantaggio terapeutico. Se tutte le opzioni di trattamento falliscono, possono essere utilizzate opzioni più invasive, come la moderna radioterapia a fasci esterni, la rimozione del cuoio capelluto con innesto, il trattamento completo a raggi X, o l’ablazione del cuoio capelluto con anidride carbonica. A causa della loro natura distruttiva e dell’alternativa di nuove modalità di trattamento, le procedure invasive vengono evitate.3 È interessante notare che le opzioni di trattamento per la cellulite dissecante e la malattia di Crohn hanno una significativa sovrapposizione.7
L’incidenza della cellulite dissecante è sottovalutata, probabilmente a causa della confusione diagnostica con altre condizioni dermatologiche. Nel nostro paziente, una possibile diagnosi di malattia di Crohn è stata mancata all’età di 21 anni. La malattia di Crohn dovrebbe essere considerata nei pazienti con cellulite da dissezione. Questa condizione dermatologica ha una tendenza alla recidiva, e considerare una malattia sottostante è fondamentale per un trattamento appropriato. Il trattamento con anti-TNF-α può essere benefico per entrambe le condizioni.