Che cos’è il lichen nitidus?
Il lichen nitidus è una condizione infiammatoria della pelle non comune che di solito si presenta con piccole protuberanze color pelle nei bambini. Anche se è stato considerato una variante del lichen planus, si ritiene ora che il lichen nitidus sia un’entità separata e distinta.
Lichen nitidus
Chi si ammala di lichen nitidus e perché?
Il lichen nitidus di solito inizia nell’infanzia, in particolare nei bambini in età prescolare e scolastica, o nella giovane vita adulta. Colpisce entrambi i sessi allo stesso modo e si verifica in tutte le razze.
La causa del lichen nitidus è sconosciuta.
Il lichen nitidus è stato riportato in associazione con:
- Lichen planus
- Malattia di Crohn
- Sindrome di Down
- Dermatite atopica
- Infezione da HIV
- Artrite cronica giovanile
- Megacolon congenito
A volte è familiare.
Caratteristiche cliniche del lichen nitidus
Tipo il lichen nitidus si presenta come un’eruzione cutanea irregolare localizzata che coinvolge gli aspetti flessori degli avambracci, il dorso delle mani, il pene, il petto, l’addome e le natiche, sebbene qualsiasi sito possa essere coinvolto, incluso il viso.
Le papule (protuberanze) hanno le seguenti caratteristiche:
- Dimensioni da punta a testa di spillo – 1-2mm di diametro
- Forma rotonda o poligonale
- Colore della pelle, meno comunemente giallo, rosso-marrone o viola
- Ipo- o iperpigmentata in pazienti di pelle scura
- Colore della pelle
- Lucida
- Squamosa
- Raramente, minuscole vesciche (vescicole)
- Raramente, una depressione centrale (ombelico)
- Cluster in gruppi, che possono diventare confluenti per formare placche
- Si trovano spesso su gomiti e ginocchia, quindi possono assomigliare alla psoriasi
- Localizzate o raramente generalizzate
- Di solito asintomatiche, ma possono essere pruriginose.
Il fenomeno di Köbner o isomorfo è comune, apparendo come papule di lichen nitidus disposte in una linea lungo i siti dei graffi
I palmi e le piante possono essere colpiti. Questo può essere unilaterale o bilaterale, localizzato o in combinazione con lesioni in siti più tipici. Il lichen nitidus confinato ai palmi sembra colpire un gruppo di età più avanzata (range di età 37-52 anni) e tende ad essere molto persistente.
Il lichen nitidus può coinvolgere il rivestimento della bocca, forse più comunemente di quanto riportato. Le caratteristiche cliniche in questa sede sono:
- Papule piatte grigio-bianche all’interno delle guance (mucosa buccale)
- Piastre bianche sulla lingua e sul palato duro
- Possono assomigliare al lichen planus orale
I cambiamenti delle unghie sono visti in circa il 10%, soprattutto negli adulti. Queste possono includere:
- Pitting
- Righe lineari longitudinali
- Splitting del bordo libero dell’unghia
- Riduzione
- Rossore della piega ungueale prossimale
Le varianti cliniche riportate del lichen nitidus includono:
- Lichen nitidus generalizzato
- Lichen nitidus emorragico/purpurpureo: la forma purpurea generalizzata inizia sulla parte superiore dei piedi e intorno alle caviglie prima di progredire lungo le gambe e diventare generalizzata nel corso dei mesi. Una forma purpurica palmare può mostrare un’accentuazione nei siti di stress meccanico
- Il lichen nitidus vescicolare colpisce i palmi delle mani e assomiglia alla pomfiolite
- Il lichen nitidus attinico appare sui siti esposti al sole di solito nei pazienti di pelle scura e tende ad essere stagionale, ricorrente in estate
- Lichen nitidus lineare – le papule si formano in linea
- Una forma di cheratoderma del lichen nitidus colpisce i palmi e le piante, assomigliando ad un eczema cronico con fissurazione
- Il lichen nitidus perforante è riportato soprattutto su mani e avambracci; ha papule ombelicate
Come viene diagnosticato il lichen nitidus?
Anche se la presentazione clinica suggerisce la diagnosi, il lichen nitidus di solito richiede una biopsia della pelle per essere confermato. L’istologia del lichen nitidus è molto tipica ed è descritta come l’aspetto “artiglio e palla”:
- Infiltrato focale denso linfoistiocitario nel derma superiore molto vicino all’epidermide.
- Le cellule giganti di Langhans sono spesso presenti nell’infiltrato.
- Le creste della rete dell’epidermide sono allungate e “stringono” l’infiltrato.
Trattamento del lichen nitidus
Di solito non è richiesto alcun trattamento, poiché il lichen nitidus di solito non causa alcun sintomo e si risolve entro 12 mesi in due terzi dei casi. L’iperpigmentazione post-infiammatoria può persistere per mesi o, in alcuni casi, per anni.
Il trattamento può essere richiesto da pazienti con:
- Prurigine
- Errore generalizzato
- Involgimento di siti cosmeticamente sensibili
- Corso prolungato.
I trattamenti riportati per dare un po’ di sollievo e/o risoluzione includono:
- Luce: inclusi luce solare, fototerapia UVB a banda stretta e fotochemioterapia (PUVA)
- Corticosteroidi topici
- Inibitori topici della calcineurina (tacrolimus e pimecrolimus)
- Sensibilizzazione al contatto con DNCB o difenciclone
Nei casi gravi, possono essere considerati trattamenti sistemici, inclusi:
- Corticosteroidi
- Ciclosporina
- Retinoidi – acitretina
- Astemizolo (antistaminico, un antagonista selettivo H1)
- Itraconazolo
- Isoniazid (antibiotico spesso usato per trattare la tubercolosi).