- Hereditary
- Retinoschisi giovanile X linked
- Retinoschisi foveale familiare
- Tractional
- Exudative
- Secondary to Optic disc pit
- Degenerativo
- Tipico
- Reticolare
Retinoschisi degenerativaModifica
Questo tipo di retinoschisi è molto comune con una prevalenza fino al 7% nelle persone normali. La sua causa è sconosciuta. Può essere facilmente confusa con il distacco di retina dall’osservatore non esperto e nei casi difficili anche l’esperto può avere difficoltà a differenziare i due. Questa differenziazione è importante perché il distacco di retina richiede quasi sempre un trattamento mentre la retinoschisi non richiede mai un trattamento e porta al distacco di retina (e quindi alla perdita della vista) solo occasionalmente. Purtroppo si vedono ancora casi di retinoschisi non complicata trattati con retinopessi laser o criopessi nel tentativo di fermare la sua progressione verso la macula. Tali trattamenti non solo sono inefficaci, ma rischiano inutilmente complicazioni. Non c’è nessun caso documentato in letteratura di retinoschisi degenerativa in sé (al contrario della situazione occasionale di distacco di retina che complica la retinoschisi) in cui la scissione della retina sia progredita attraverso la fovea. Non c’è utilità clinica nel differenziare tra retinoschisi tipica e reticolare. La retinoschisi degenerativa non è nota per essere una condizione geneticamente ereditata; c’è sempre una perdita della vista nella regione della schisi, poiché la retina sensoriale è separata dallo strato gangliare. Ma poiché la perdita è in periferia, passa inosservata. Sono le rarissime schisi che invadono la macula dove la retinoplastica è allora propriamente usata.
Retinoschisi ereditariaModifica
La retinoschisi ereditaria deriva da una proteina retinoschisina difettosa, che è dovuta a un difetto genetico X-linked. La forma genetica di questa malattia inizia di solito durante l’infanzia ed è chiamata retinoschisi giovanile legata al X (XLRS) o retinoschisi congenita. I maschi affetti sono di solito identificati nella scuola elementare, ma occasionalmente sono identificati come giovani neonati.
Si stima che questa forma molto meno comune di retinoschisi colpisca uno su 5.000 a 25.000 individui, principalmente giovani maschi. Schisis deriva dalla parola greca che significa scissione, descrivendo la scissione degli strati retinici l’uno dall’altro. Tuttavia, schisis è un frammento di parola, e il termine retinoschisi dovrebbe essere usato, così come il termine iridoschisi quando si descrive la scissione dell’iride. Se la retinoschisi coinvolge la macula, allora l’area centrale ad alta risoluzione della visione utilizzata per visualizzare i dettagli viene persa, e questa è una forma di malattia maculare. Anche se potrebbe essere descritta da alcuni come una “degenerazione”, il termine degenerazione maculare dovrebbe essere riservato alla specifica malattia “degenerazione maculare legata all’età”.
Molto pochi individui affetti diventano completamente ciechi a causa della retinoschisi, ma alcuni malati hanno una visione di lettura molto limitata e sono “legalmente ciechi”. L’acuità visiva può essere ridotta a meno di 20/200 in entrambi gli occhi. Gli individui affetti da XLRS sono a maggior rischio di distacco della retina e di emorragia oculare, tra le altre potenziali complicazioni.
La retinoschisi causa la perdita di acuità nel centro del campo visivo attraverso la formazione di piccole cisti nella retina, spesso formando un modello a “ruota di raggi” che può essere molto sottile. Le cisti sono di solito rilevabili solo da un medico esperto. In alcuni casi la visione non può essere migliorata dagli occhiali, poiché il tessuto nervoso stesso è danneggiato da queste cisti.
Il National Eye Institute (NEI) del National Institutes of Health (NIH) sta conducendo studi clinici e genetici sulla retinoschisi giovanile X-Linked. Questo studio è iniziato nel 2003 e dal 2018 continua a reclutare pazienti. Una migliore comprensione del perché e del come la XLRS si sviluppa potrebbe portare a trattamenti migliori. I maschi con diagnosi di retinoschisi giovanile X-linked e le femmine che sono sospetti portatori possono essere idonei a partecipare. Oltre a fornire un’anamnesi e a presentare le cartelle cliniche, i partecipanti inviano un campione di sangue e il NEI eseguirà un’analisi genetica. Non c’è nessun costo per partecipare a questo studio.
Retinoschisi trazionaleModifica
Questo può essere presente in condizioni che causano la trazione sulla retina soprattutto alla macula. Questo può verificarsi in: a) La sindrome da trazione vitreomaculare; b) La retinopatia diabetica proliferativa con trazione vitreoretinica; c) Casi atipici di foro maculare imminente.
Retinoschisi essudativaModifica
La retinoschisi che coinvolge la parte centrale della retina secondaria a una fossa del disco ottico è stata erroneamente considerata come un distacco di retina sierosa fino alla corretta descrizione da Lincoff come retinoschisi. Può verificarsi una perdita visiva significativa e dopo un periodo di osservazione per la risoluzione spontanea, il trattamento con fotocoagulazione laser peripapillare temporale seguita da vitrectomia e iniezione di gas seguita da posizionamento a faccia in giù è molto efficace nel trattamento di questa condizione.