Scrapie, chiamata anche rida o tremblante du mouton, malattia neurodegenerativa fatale di pecore e capre. La scrapie è endemica nelle pecore britanniche, in particolare nella razza Suffolk, dall’inizio del XVIII secolo. Da allora la malattia è stata rilevata in paesi di tutto il mondo, ad eccezione dell’Australia e della Nuova Zelanda, così come in altre razze di pecore.
Peggy Greb-ARS/USDA
La scrapie fa parte di un gruppo di malattie classificate come encefalopatie spongiformi, così chiamate perché il conseguente deterioramento dei neuroni causa lo sviluppo di un modello simile a una spugna nel tessuto cerebrale. L’agente responsabile di queste malattie è un prione anormale, una forma deviata di una proteina benigna normalmente presente nel cervello. Negli animali suscettibili, si pensa che la proteina prionica modificata sia in grado di convertire la normale molecola proteica nella propria forma, replicandosi così all’interno dei neuroni, danneggiandoli e causando la caratteristica neurodegenerazione.
La scrapie ha un lungo tempo di incubazione, tipicamente tra circa 18 mesi e cinque anni dalla trasmissione. I primi segni che si presentano sono di solito cambiamenti comportamentali come apprensione generale e nervosismo. Con il progredire della malattia, l’animale perde peso e si indebolisce, sviluppa tremori alla testa e al collo, perde la coordinazione muscolare e comincia a strofinare o raschiare il corpo contro gli oggetti, consumando il vello o il pelo – da qui il nome “scrapie”. La malattia causa inevitabilmente la morte entro uno o sei mesi. Non sono noti trattamenti o misure palliative.
Il prione che causa la scrapie può essere diffuso da pecora a pecora. La via primaria di trasmissione è attraverso l’ingestione di placenta o fluidi allantoici da una femmina infetta. Quindi, i neonati sono ad alto rischio di infezione. C’è anche la prova che il prione può persistere nel terreno e infettare gli animali sani che ingeriscono particelle di terreno contaminato. Alcune pecore sono portatrici di varianti genetiche che rendono la normale proteina prionica resistente alla conversione nella forma anormale che causa la scrapie. La scrapie non sembra essere trasmissibile agli esseri umani.
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