Quando il lato destro del cuore è più sottosviluppato del lato sinistro, questo è noto come sindrome del cuore destro ipoplasico. La HRHS è nota per le valvole di atresia polmonare, la valvola tricuspide e l’arteria polmonare ipoplastica non riescono a formarsi correttamente. La HRHS causa anche che il ventricolo destro sia abbastanza più piccolo del lato sinistro.
Nelle persone con la sindrome del cuore destro ipoplasico, il cuore non è in grado di pompare adeguatamente il sangue ai polmoni. Il risultato è un inadeguato apporto di sangue ossigenato da far circolare nel corpo. La gravità del sottosviluppo varia per ogni individuo. Un team speciale di cardiologi pediatrici è necessario per sviluppare un piano di trattamento.
AnatomiaModifica
Un cuore sano ha quattro valvole, separate da lembi che si aprono e chiudono per controllare il flusso di sangue tra le camere. Quando il cuore batte, il sangue povero di ossigeno entra nell’atrio destro. Il sangue poi scorre nel ventricolo destro, dove entra nell’arteria polmonare per viaggiare verso i polmoni per l’ossigeno. Il sangue ricco di ossigeno ritorna all’atrio sinistro, dove poi viaggia nel ventricolo sinistro. Il ventricolo sinistro spinge il sangue ossigenato nell’aorta per essere fatto circolare nel resto del corpo.
Il cuore è un organo derivato dal mesoderma; il mesoderma è lo strato germinale medio di un embrione, la cui formazione è regolata da vari geni. Inizialmente, il più importante è l’espressione di Nkx2.5, CR1, pitx2, anf e mhc2a, è responsabile della differenziazione dei tipi di cardiomiociti per determinare quale parte del cuore vanno a. In un secondo momento nella differenziazione, l’attivazione di hand1, hand2 e altri geni è stata rivelata per aiutare nello sviluppo. L’espressione di questi geni è regolata da vari processi, tra cui fattori di trascrizione e di crescita, nonché proteine come fibrillina, Wnt, BMP2, BMP 4, BMP5, BMP7, che aiutano in diverse caratteristiche di sviluppo del cuore come le valvole e il setto, e altre sostanze, come retinoide e acido folico.
Passi cruciali nella formazione del cuore sono lo sviluppo dei ventricoli e la formazione dell’atrio, così come il settaggio e la formazione delle valvole. Qualsiasi disturbo di tali processi può portare a varie malattie e difetti cardiaci congeniti che potrebbero essere avviati da vari fattori genetici, epigenetici o ambientali. Le malformazioni cardiache più comuni da problemi genetici o epigenetici sono: stenosi dell’aorta e del tronco polmonare, che è un restringimento dei vasi, difetto del setto atriale e/o ventricolare, atresia tricuspide, cuore destro e sinistro ipoplasico. Quando si ha il cuore destro o sinistro ipoplasico più di uno di questi problemi si verificano insieme.