Tumid lupus erythematosus was first documented by a German dermatologist Dr. Erich Hoffmann in 1909 . Il TLE si presenta tipicamente come placche anulari, indurite, eritematose ed edematose senza coinvolgimento epidermico che colpiscono il viso e il tronco, in quanto questi sono tipicamente siti esposti al sole. In termini di epidemiologia, uno studio ha identificato un’incidenza del 16% tra i pazienti con diagnosi di forme cutanee di lupus eritematoso. La patogenesi del TLE è attualmente sconosciuta, ma si sospetta che sia le predisposizioni genetiche che i fattori ambientali siano coinvolti nel suo sviluppo. La sua associazione con la malattia autoimmune, in particolare la progressione verso il lupus eritematoso sistemico, è controversa a causa della bassa prevalenza del lupus eritematoso sistemico, il basso indice di anomalie sierologiche, e la relativa assenza di deposizione di immunoglobuline all’interno delle lesioni cutanee interessate.
A differenza del lupus eritematoso sistemico e di altre varianti del lupus eritematoso cutaneo cronico che colpisce prevalentemente le femmine, il lupus tumido non ha una elevata predilezione per le femmine. Maschi e femmine sono a rischio simile nello sviluppo di questo processo cutaneo a qualsiasi età, anche se il sesso maschile sembra avere un’età media di insorgenza più precoce. Il TLE non è limitato alla razza ed è stato visto in individui con tipi di pelle più scura. Il LES è altamente associato all’esposizione alla luce ultravioletta, come evidenziato nello studio di Kuhn. E ‘anche collegato con il fumo, che è ragionevole in quanto il fumo di tabacco è un noto agente fototossico.
Lupus eritematoso tumorale è molto vagamente associato al lupus eritematoso sistemico come test sierologici come gli anticorpi antinucleari e anticorpi a doppio filamento del DNA sarà negativo per la maggior parte dei pazienti TLE. Nello studio di Kuhn solo il 10% dei pazienti TLE aveva anticorpi antinucleari positivi, e un paziente è risultato positivo per l’anticorpo del DNA a doppio filamento. I titoli degli anticorpi anti-Smith, un altro marcatore specifico per il lupus eritematoso sistemico, dovrebbero essere considerati nei futuri test sierologici del TLE per individuare possibili associazioni con il lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, questo non significa che i pazienti dovrebbero rinunciare ai test sierologici in quanto vi è ancora una piccola possibilità di avere un lupus eritematoso sistemico concomitante.
Il lupus eritematoso tumorale è stato riportato in pazienti con una storia di inibitori del TNF-α e diuretici tiazidici. Alcuni studi hanno dimostrato che i livelli di TNF-α sono aumentati nei pazienti con lupus eritematoso sistemico, ma non avevano alcuna correlazione con l’attività della malattia. I diuretici tiazidici d’altra parte hanno un effetto più prevedibile sullo sviluppo del TLE. La fotosensibilità è un effetto collaterale comune dei diuretici tiazidici e gli individui trattati con questa terapia sono a rischio di sviluppare il TLE, che è noto essere una condizione fotosensibile. Questi pazienti che sviluppano questa condizione cutanea può anche richiedere una terapia corticosteroidea sistemica in aggiunta alla sospensione di diuretici tiazidici per rimettere queste lesioni. Altri farmaci di uso frequente come gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) e i bloccanti del recettore dell’angiotensina II (ARB) sono stati segnalati per indurre il TLE e l’infiltrato linfocitario delle lesioni di Jessner.
Nella differenziale del TLE, la sovrapposizione clinica e istopatologica di altre dermatosi simili come l’infiltrato linfocitario di Jessner e la mucinosi eritematosa reticolare deve essere considerata. Simile al TLE, l’infiltrato linfocitico di Jessner può presentarsi come placche fotosensibili non cicatriziali, ma, come discusso in precedenza, l’infiltrato linfocitico di Jessner non ha mucina nella sua composizione. La mucinosi eritematosa reticolare, tuttavia, ha un riscontro di deposizione di mucina dermica sotto istopatologia. La mucinosi eritematosa reticolare e il TLE sono stati considerati su uno spettro della stessa malattia sulla base dei loro simili risultati clinici e istopatologici. Entrambe le condizioni si presentano con lesioni simili a placche, sono esacerbate dall’esposizione alla luce ultravioletta, hanno un’assenza di diversi marcatori immunitari sierologici, e rispondono bene alla terapia antimalarica.
Nel nostro caso, la vasculite orticaria è stata considerata sulla differenziale data la natura refrattaria delle placche simil-orticarie. Tuttavia, clinicamente, la vasculite orticaria si presenta tipicamente con bruciore e dolore piuttosto che con prurito. A causa dell’assenza di vasculite leucocitoclastica sull’istologia, la diagnosi di vasculite orticaria non è stata favorita. Inoltre, gli studi di laboratorio hanno escluso la vasculite ipocomplementemica, che si presenta comunemente con una velocità di eritrosedimentazione elevata, bassi livelli di C3 e C4 nel siero, anticorpi antinucleari positivi e anticorpi anti-C1q.
Fotoprotezione, corticosteroidi topici e/o intralesionali e inibitori topici della calcineurina sono considerati la terapia di prima linea. Per coloro che falliscono la terapia conservativa o hanno una malattia estesa, dovrebbe essere utilizzato un trattamento sistemico con antimalarici come l’idrossiclorochina o la clorochina. Le terapie di seconda linea includono il metotrexato o il micofenolato mofetile con integrazione di acido folico. Le terapie di terza linea da considerare se tutti gli altri regimi falliscono includono talidomide o lenalidomide. Anche il laser a coloranti a impulsi rimane un’opzione valida per la terapia soppressiva e non curativa. Evitare i fattori scatenanti come la protezione dall’esposizione al sole ed evitare il fumo sono componenti chiave nella prevenzione della ricaduta delle lesioni in questi pazienti.