Case Presentation
12歳の小児が3カ月前から頭痛、徐々に始まる目のかすみ、右目の斜視を訴えて来院しました。 内分泌異常として，中枢性甲状腺機能低下症（遊離T4低下，TSH正常），副腎不全（血清コルチゾール低下，ナトリウム低下）がみられた． このため、コンピュータ断層撮影（CT）、さらに造影MRIによる評価が行われた（図1 A-D）。
画像所見
小児の鞍上嚢腫
鑑別診断
頭蓋咽頭腫
ラトケ裂嚢胞
下垂体巨大腺腫（壊死性）
下垂体腫瘍（壊死性
Chiasmatic/hypothalamic glioma
Suprasellar arachnoid cyst
考察
Suprasellar massは年齢により鑑別診断が分かれるが、その範囲は広い。 石灰化の存在、腫瘤の嚢胞性内容、および増強のパターンを含む画像特性、鞍部拡張、および内槽の外観に基づき絞り込むことができる広い鑑別診断がある。 小児における鞍上嚢胞性腫瘤の鑑別診断には、壊死性下垂体腺腫、嚢胞性神経膠腫、鞍上くも膜嚢胞などのあまり一般的ではないものと同様に、腹膜咽頭腫およびRathke裂溝嚢胞などのより一般的な病因を含んでいる。
頭蓋咽頭腫（Craniopharyngioma）。 頭蓋咽頭腫は良性の上皮性腫瘍で、下咽頭-ラスキー（頭蓋咽頭）管の残骸に沿った扁平上皮の残り部分から発生することが知られている。 最も一般的には鞍上部に発生するが、鞍上と鞍下の混合型や、まれに純粋に鞍上部に発生することもある。 第三室床から下垂体腺まで下垂体茎に沿ったどこにでも発生しうるため、さまざまな位置が生じる。 少数の頭蓋咽頭腫は異所性で、第三脳室、鼻咽頭または蝶形骨洞に位置することがある。 巨大頭蓋咽頭腫は、前、中、または後頭蓋窩に進展することが知られている。
頭蓋咽頭腫は最も多い非神経性の小児頭蓋内腫瘍で、小児の鞍上腫瘍の半分以上を占めている。 発症のピークは10～14歳（腺腫様亜型）で、4～6歳（扁平乳頭状亜型）に2度目のピークがある1。発症時に最も多い症状は、頭痛、視野欠損、または下垂体前葉機能障害である。
頭蓋咽頭腫の大きさはさまざまで、大きい腫瘍は主に嚢胞性で、多葉性の外観を持つ複雑な腫瘍です。頭蓋咽頭腫の小児型（アダマンチノーマ性）変異型のほぼ90％は石灰化および嚢胞を持ち、壁または固体部分の強調を示し、これは画像上の特徴となっています（2）。 また、固形部はT1およびT2画像で不均一であることがある。 この症例で示されたように、CTは石灰化の検出においてより高感度である。 頭蓋咽頭腫のMRスペクトルの評価では、幅広い脂質スペクトルと正常な代謝物ピークを示さないことが示される3
頭蓋咽頭腫に対する外科的アプローチは、腫瘍の体腔前部または体腔後部の位置に応じて異なる。 この腫瘍の10年全生存率は良好ですが、再発率は高く、元の腫瘍が5cmを超える場合は80％を超える可能性があります4。 ラスキー裂溝嚢胞は、ラスキー嚢胞の残骸に由来するため、発生学的に頭蓋咽頭腫と関連している。 これらは、頭蓋咽頭腫に類似した鞍上または鞍下の嚢胞性腫瘤であるが、増強または石灰化を伴わない。 嚢胞性であるにもかかわらず（一般にT1信号は低く、T2信号は高い）、Rathke裂溝嚢胞はまた、蛋白質の含有によりT1高強度およびT2強調画像で等高度である可能性がある。 T1強調画像で高信号、T2強調画像で低信号の非強化性嚢胞内結節は、あるシリーズでは77％の症例で観察され、存在すれば、これらの病変を区別するのに役立つ特徴である5。 しかし、下垂体または鞍上構造の圧迫により、下垂体機能不全、視覚障害、または頭痛を呈することがある
下垂体巨大腺腫（壊死）。 小児における下垂体巨大腺腫は、微小腺腫よりも一般的である。 しかしながら、思春期の下垂体はホルモンの影響により正常に拡大し、腺腫に類似した上方凸部を有することがあるが、鑑別的増強や拡張は認められない。 下垂体巨大腺腫は鞍部を拡大し、鞍上部にまで進展しうる。 また、頭蓋咽頭腫に類似したT1高強度を伴う出血性または蛋白性の嚢胞性変化を示すことがあるが、石灰化することはまれである。 通常、固形部分は一様に増強するが、壊死、嚢胞性、または出血性の部分は増強しない。 巨大腺腫は側方に拡大し、海綿静脈洞を侵襲することがある。 下垂体卒中腺腫で出血または卒中が起こった場合、T2強調画像で顕著な低輝度である血液製剤を同定するために感受性強調シーケンスが有用である6。 視交叉／視床下部グリオーマまたは星状膠腫は、T1強調画像で顕著なT2高強度および低強度である。 大型でかさばる視交叉グリオーマは、しばしば嚢胞性および増強性固形成分を伴う異質性である。 これらは、頭蓋咽頭腫の場合のように視神経を変位させるのではなく、視神経交叉に沿って、視神経、路、または放射線に浸潤または伸展することがあり、画像上の重要な識別的特徴である。 7 NF1の皮膚症状がある患者において5歳未満で発生した場合、この部位では頭蓋咽頭腫よりも星細胞腫の診断が有利である。
クモ膜嚢胞。 鞍上クモ膜嚢胞は先天性の病変で、脳脊髄液の分泌により拡張することがある。 CTやMRIでも嚢胞の壁が認識できないことがある。 クモ膜上皮嚢胞は、頭蓋咽頭腫と同様に、あらゆる方向に拡張し、第3脳室を置換することができる。 これらは、下垂体茎を破壊し、視床下部を圧迫することがある。 クモ膜嚢胞は、すべての配列で髄液に対する強度が高いため、この位置の他の組織と区別されることがある。
付加的考察。 鞍上嚢胞性腫瘤の鑑別において考慮すべき他の疾患には、正中線病変としてはあまり一般的ではないが、デルモイド/表皮腫および奇形腫が含まれる。 デルモイドおよび奇形腫は、しばしばCTまたはMRで脂肪の存在を示す。 表皮腫は嚢胞に類似した固い病変であるが、特徴的な拡散の制限を示す。 9蝶形骨洞から発生する異所性頭蓋咽頭腫は、一般的に石灰化を認めないアステロイド洞粘液嚢とは対照的に、石灰化の存在によって区別することができる。 蝶形骨洞粘液腫は、主に副鼻腔を完全に満たすように発生し、骨破壊を引き起こすことがある。 他の鞍上腫瘤、例えば、無神経腫、動脈瘤、ランゲルハンの細胞組織球症、胚腫、過誤腫、および脊索腫は、ほとんどの場合、主に嚢胞の外観を有さない。
診断
頭蓋咽頭腫
概要
小児または思春期に石灰化および壁または固体部分の増強を伴う鞍上嚢腫は、ほぼ常に頭蓋咽頭腫である。 これらの腫瘍が発生し、複数の頭蓋窩に進展しうる、下顎骨-ラトケ管に沿ったさまざまな位置を認識することが重要である。 頭蓋咽頭腫の特徴である石灰化の存在は、この部位のいくつかの異質な腫瘍とは対照的に、MRIの貴重な補完物であるCTによって最もよく描出される。
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