Case report
58歳女性が4カ月前から肩と大腿部の脱力が進行しているとのことで受診した。 その時点で、階段を上ったり、重いものを持ち上げたりすることができないと訴えた。 車から降りるときは脚を上げなければならなかった。 しかし、瓶を開けたり、調理器具を使ったりすることはできた。 発熱、悪寒、体重減少、食欲不振、関節痛、嚥下障害、レイノー現象、皮疹、耐熱性・耐寒性については否定的だった。 筋肉痛のためシンバスタチン1日20mgに変更した。 その後、8ヶ月間シンバスタチンを服用したが、筋肉痛と脱力が再発したため中止となった。 過去に2型糖尿病、高血圧、甲状腺機能亢進症などの病歴があった。 甲状腺機能亢進症は30年以上前に放射性焼灼術で治療している。 診察時の内服薬は、アルプラゾラム、アスピリン、グリピジド、メトホルミン、ヒドロクロロチアジド、リシノプリル、レボチロキシンであった。 喫煙歴は43年であったが、アルコール、薬物の使用は否定された。 自己免疫疾患や神経筋疾患の家族歴はなかった。
身体所見では、腰が5点満点中2点、肩が5点満点中4点の対称的な筋力低下がみられた。 腰は5点満点中2点，肩は5点満点中4点の筋力低下があり，座位や立位は支えがないとできなかった． 頸部，肘，手首，手，膝，足首の筋力は正常であった． 深部腱反射は無傷であり，感覚低下もない． 筋萎縮や筋収縮はみられなかった． 検査では，クレアチンホスホキナーゼ（CPK）が7,562単位/L（正常範囲26-192単位/L）と著しく上昇し，甲状腺刺激ホルモンが1.9μIU/mL（正常範囲0.5-5μIU/mL）と赤血球沈降速度19（正常<20）と正常値であった． 右上肢と下肢の筋電図検査を行い，三角筋，股関節屈筋，伸筋にミオパチーの変化を認めた。
その後，患者は左大腿四頭筋の生検を受けた。 病理所見では筋繊維のサイズに異常があり（Fig.1a），変性と再生のパターンが見られた（Fig.1b）． 縁取りのある空胞や炎症性浸潤は認めなかった。 免疫組織化学的染色では，筋線維の3-5％に主要組織適合性複合体1（MHC-1）の反応性を認めた． 膜攻撃複合体（C5b-9）は内膜毛細血管に斑点状に陽性であった（Fig.1c）。 炎症性浸潤を伴わない筋繊維の著しい壊死という全体像から、壊死性自己免疫性ミオパチーが強く疑われた。 自己抗体検査は，抗核抗体，リウマトイド因子，抗Ro/SSA，抗La/SSB，抗Jo-1など陰性であった． 筋炎パネルでは，PL-7 Ab，PL-12Ab，EJ Ab，OJ Ab，SRP Ab，Mi-2 Ab，Ku Abは陰性であった． A，B，C型肝炎の血清も陰性であった． 胸部，腹部，骨盤のコンピュータCTスキャンでは，悪性腫瘍の所見は認められなかった． スタチンへの曝露歴があり，結合組織病，活動性ウイルス感染症，悪性腫瘍を認めないことから，スタチン関連壊死性筋疾患と臨床診断された． (a)筋繊維の大きさに異常なばらつきがあり、筋繊維の萎縮が認められる。 炎症性浸潤がないことに注意。 (b）再生している筋線維（矢印）。 (c) 内膜毛細血管における膜攻撃複合体(矢印)の陽性染色。 また、メトトレキサートが週25mgまで投与された。 しかし，4か月後のCPK値は3,553 U/Lで治療抵抗性であった。 免疫抑制療法はアザチオプリン100mg/日、ミコフェノール酸モフェチル3,000mgに増量されたが、8カ月目には有意な改善は認められなかった。 最後にリツキシマブ1,000mgを2回投与したところ、筋力、機能状態、CPK値が劇的に改善された。 CPK値は，リツキシマブ投与後2カ月で751単位/Lまで低下した． リツキシマブ投与後，1ヵ月後には上肢筋力がベースラインまで回復し，3ヵ月後には階段を上れるようになった． プレドニゾン10 mgとミコフェノール酸モフェチル3,000 mgで寛解を維持した
．