Moran CORE

Neovaskularisering av iris (Rubeosis Iridis)

Home / Glaucoma / Angle-Closure Glaucoma

Titel: Författare:
Författare: ”Neovaskularisering av iris (Rubeosis Iridis)
Kathryn Lewis, MSIV University of California, Riverside School of Medicine
Fotograf: Kathryn Lewis, MSIV University of California, Riverside School of Medicine
Fotograf: Kathryn Lewis, MSIV James Gilman, CRA, FOPS
Datum: July 13, 2019
Nyckelord/huvudämnen: neovaskularisering av iris, rubeosis iridis, neovaskulärt glaukom

Bild 1. Framträdande temporal neovaskularisering av iris och vinkel, som sträcker sig nasalt.

Bild 2. Neovaskularisering av iris med kapillärer vid pupillgränsen. Noterbar kemos och konjunktival injektion.

Översikt: Neovaskularisering av iris (NVI), känd som rubeosis iridis, definieras som blodkärlsproliferation längs iris yta. Det finns många orsaker till NVI, inklusive vanligast diabetisk retinopati (DR) och central retinal venös ocklusion (CRVO). Obehandlad kan den leda till neovaskulärt glaukom, som ofta är svårt att behandla och hotar synen.

Patofysiologi: Patofysiologin för NVI är komplex och inbegriper dysreglering av pro- och anti-angiogena faktorer i samband med ischemi i det bakre segmentet. Andra orsaker till NVI, t.ex. intraokulära tumörer eller ischemi i främre kammaren, resulterar också i dysreglering av faktorer.1 Obalans av vaskulär endotelial tillväxtfaktor (VEGF), interleukin-6 (IL6) och pigmentepitelavledd faktor (PEDF) resulterar i proliferation av bräckliga kapillärer.1 Dessa kärl växer längs iris yta, syns först vid pupillranden och kan sträcka sig till den iridokorneala vinkeln.

Presentation & Diagnos: NVI är initialt smärtfri och asymtomatisk. I tidiga stadier syns ett fint nätverk av kapillärer vid pupillgränsen vid spaltlampsundersökning (bild 2, 3). Kapillärerna sträcker sig sedan till den iridokorneala vinkeln, så kallad neovaskularisering av vinkeln (NVA), märkbar vid gonioskopi. När misstanken om NVI är hög men inte ses på spaltlampan kan iris fluoresceinangiografi utföras för att ytterligare belysa förekomsten av NVI hos en patient.

Differentialdiagnos: Differentialdiagnosen omfattar fyra huvudsakliga etiologier: retinal ischemi, näthinneavlossning, tumörer och okulär inflammation. Tabell 1 belyser ytterligare exempel på sjukdomar som orsakar NVI.2 Den vanligaste etiologin är retinal ischemi på grund av DR eller CRVO.

Tabell 1. Differentialdiagnos av NVI

Retinell ischemi	Tumörer	Okulär inflammation	Retinell avlossning
Diabetisk. Retinopati Central retinal venocklusion Central retinal artärocklusion Sickle Cell retinopati Carotis artärocklusion Retinopati av prematuritet	Melanom (iris/choroid) Metastatisk cancer Retinoblastom	Endoftalmit Chronisk uveit Anteriör chamber ischemia	Retinoschisis Coat’s disease

CRAO = central retinal artery occlusion

Prognos och komplikationer: Obehandlad kan NVI utvecklas till neovaskulärt glaukom (NVG), en form av sekundärt glaukom. Det finns fyra stadier i denna process: prerubeos, rubeos, öppenvinkelglaukom och slutligen slutenvinkelglaukom (tabell 2).3 Tiden från NVI till utveckling av NVG varierar. Efter CRVO kan NVG utvecklas inom 1 till 6 månader, medan det tar minst 1 år hos diabetespatienter.2 När NVI utvecklas till NVG försämrar kärlen kammarvattnets utflöde, vilket resulterar i öppenvinkelglaukom. När fibrotiska membran utvecklas och drar ihop sig stängs den iridokorneala vinkeln, vilket resulterar i glaukom med stängd vinkel. I obehandlade fall orsakar NVG blindhet och smärta och slutar ofta med enucleation.

Tabell 2. Stadier av NVG

	Prerubeosis ->	Rubeosis ->	Öppen vinkel ->. Glaukom	Glaukom med stängd vinkel
Symtom	Ingen	Ingen	Ingen	Ögonsmärta, illamående, kräkningar, huvudvärk, synförlust
Fynd med ljuslampa	Ingen	NVI	NVI, NVA, fibros, hyphema	NVI, NVA, fibros, hornhinneödem, hypema
IOP	Normal	Normal	förhöjd	förhöjd

Behandling: Guldstandardbehandlingen av NVI är panretinal fotokoagulation (PRP) för att minska neovaskulariseringen. PRP kan också användas om patienterna utvecklas till NVG. På senare år har intravitrealt bevacizumab (IVB), ett anti-VEGF-medel, visat sig vara effektivt för korttidsbehandling för att minska neovaskulariseringen vid iris och vinkel och kontrollera IOP.2 När NVG väl har utvecklats är behandlingen ofta komplicerad. I senare stadier av NVG tenderar t.ex. topiska medel som verkar på vattenflödet att inte förbättra IOP. Kirurgi, t.ex. trabekulektomi, kan kompliceras av intraoperativ blödning från bräckliga kärl och överdriven ärrbildning efter operationen. 4

1. Wang JW, et al. Korttidseffekt av intravitrealt ranibizumab på intraokulära koncentrationer av vascular endothelial growth factor-A och pigment epithelium-derived factor i neovaskulärt glaukom. Clinical and Experimental Ophthalmology 2015;43:415-421. Doi: 10.1111/ceo.12477
2. Rodrigues GB, et al. Neovaskulärt glaukom: en översikt. International Journal of Retina and Vitreous 2016;2:26. https://doi.org/10.1186/s40942-016-0051-x
3. Shazly TA, Latina MA. Neovaskulärt glaukom: etiologi, diagnos och prognos. Semin Ophthalmol2009;24(2):113-121. DOI: 10.1080/0882053090902800801
4. Shen C, Aref AA, Salim S. Neovaskulärt glaukom. American Academy of Ophthalmology EyeWiki. https://eyewiki.aao.org/Neovascular_Glaucoma (besökt 10 jul 2019).

Fakultetsgodkännande av: Griffin Jardine, MD

Identifiering: Moran_CORE_26882