Heer,
Cutis vertices gyrata (CVG) wordt gekenmerkt door verdikking van de hoofdhuid, die verhoogd wordt tot richels en groeven die lijken op de cerebrale gyri, die niet kunnen worden afgevlakt door tractie of druk. De diagnose is gebaseerd op klinische kenmerken, en verder onderzoek is nodig om de precieze typische kenmerken aan te tonen. Wij beschrijven hoe driedimensionale magnetische resonantie beeldvorming (3D MRI) kan worden gebruikt om de omvang van de laesies in primaire niet-essentiële CVG te visualiseren.
CASE REPORT
Een 24-jarige man presenteerde zich met diepe groeven en convoluties op zijn voorhoofd en scalp. Op zijn voorhoofd waren 10 jaar eerder dwarse voorhoofdsgroeven en convoluties ontstaan en op de hoofdhuid 2 jaar later verticale plooien. De plooien werden dieper en namen in omvang toe om richels en groeven te vormen.
Zijn medische voorgeschiedenis was niet significant. Hij had geen voorgeschiedenis van aandoeningen of ontstekingen van zijn huid of hoofdhuid naast de keloïden op zijn voorste borst en beide schouders. Hij ontkende een familiegeschiedenis van een soortgelijke hoofdhuid aandoening.
Lichamelijk onderzoek toonde plooien en groeven dwars op het voorhoofd (Fig. 1A) en anteroposterieur op de hoofdhuid (Fig. 1B), die niet konden worden gecorrigeerd door druk of tractie. Laboratoriumonderzoeken, zoals volledig bloedbeeld, chemie, venerische ziekte onderzoekslaboratorium (VDRL) test, urineonderzoek en chromosomale analyse, waren allemaal negatief of normaal. Hij had een amblyopie aan zijn rechteroog die geleidelijk was voortgeschreden en had geleidingsstoornissen in de rechter visuele weg anterieur aan het chiasme door visuele uitgelokte potentialentest. Hij had borderline intelligentie op de Koreaanse Wechsler Intelligentieschaal. Zuiver-toon audiogram en röntgenfoto’s van de schedel waren normaal. Hersen-MRI toonde ischemische veranderingen: gliosis van beide pariëtale kwabben en periventriculaire leukomalasie van de linker pariëtale kwab. Een biopsie van de hoofdhuid toonde een in wezen normale histologie. 3D MRI toonde duidelijker de typische richels en groeven van CVG op zijn voorhoofd en hoofdhuid (Fig. 2).
Fig.1. (A) Transversale plooien op het voorhoofd, en (B) verticale plooien en groeven op de hoofdhuid.
Fig. 2. Driedimensionale magnetische resonantiebeeldvorming (3D MRI) waarop typische hoofdhuidplooien te zien zijn.
DISCUSSIE
CVG kan worden ingedeeld in primaire en secundaire vormen (1). Bij primair CVG ontstaan de richels en groeven meestal na de puberteit en zijn symmetrisch verdeeld. Een huidbiopsiemonster toont een normaal uiterlijk of verdikt bindweefsel, hyperplasie van aanhangsels. Het primaire type kan verder worden onderverdeeld in essentiële en niet-essentiële vormen. De eerste vorm kan solitair voorkomen, zonder associatie met neurologische of oogheelkundige aandoeningen, terwijl de tweede vorm geassocieerd kan worden met mentale retardatie, epilepsie en andere hersen- of oogheelkundige afwijkingen (1-4). Secundaire CVG kan op elke leeftijd optreden, de huidplooien zijn gewoonlijk asymmetrisch en de histologie toont verschillende veranderingen afhankelijk van de onderliggende oorzaken zoals tumoren, neurofibromen, cerebriforme intradermale nevi en inflammatoire aandoeningen. Systemische aandoeningen die geassocieerd worden met secundaire CVG zijn acromegalie, myxoedeem, amyloïdose of pachydermoperiostose (1-4).
De diagnose van CVG kan klinisch worden gesteld, maar de lengte en styling van het haar maken het moeilijk om de karakteristieke kenmerken van CVG te detecteren. Een paar rapporten van CVG gebruikten computertomografie of MRI als diagnostische methode, maar het is moeilijk om het volledige patroon van de hoofdhuid laesies te onthullen met deze methoden (5-7). Wij vonden dat 3D MRI van het hoofd de karakteristieke groeven en richels van CVG duidelijker kon laten zien.
1. Dayna GD, Tonny T, Sharon SR. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol 1991; 30: 710-712.
2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essential primary cutis verticis gyrate. J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, mentale retardatie en het Lennox-Gastaut syndroom: een case report. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
4. Chang GY. Cutis verticis gyrata, ondergewaardeerd neurocutaan syndroom. Neurology 1996; 47: 573-575.
5. Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S, Ishikawa K, Furusawa T, Sakai K. MRI in essential primary cutis verticis gyrate. Neuroradiology 2001; 43: 841-844.
6. Kolawole TM, Orainy IA, Patel PJ, Fathuddin S. Cutis vertices gyrata: its computed tomographic demonstration in acromegaly. Eur J Radiol 1998; 27: 145-148.
7. DePadova-Elder SM, Ditire CM, Kantor GR. Cutis verticis gyrata and pachydermoperiostosis: demonstration with computed tomograthy. Arch Dermatol 1992; 128: 276-277.