DIAGNOSTISCHE METHODEN
Bronchiectasis moet worden overwogen bij alle kinderen met chronische respiratoire symptomen, vooral als deze gepaard gaan met een voorgeschiedenis van een ernstige respiratoire infectie in het verleden, digitale clubbing, en ondervoeding.
HRCT van de borstkas heeft grotendeels bronchografie vervangen voor de diagnose van bronchiectasis. Het kan nauwkeurig laesies lokaliseren, mucus plugging en bronchiolaire afwijkingen identificeren tot op het niveau van zesde-orde bronchiën en ook focale gebieden van luchtinsluiting secundair aan kleine luchtwegaandoeningen identificeren.11,21 Af en toe wordt bronchografie uitgevoerd als een prechirurgische evaluatie en wanneer de diagnose onzeker is.24 Bronchografie wordt geassocieerd met een risico op allergische reacties op het contrastmiddel en met de mogelijkheid van ventilatoire insufficiëntie bij patiënten die al een zekere mate van respiratoire insufficiëntie hebben. In de meeste thans gepubliceerde chirurgische series wordt bronchografie niet als verplicht preoperatief onderzoek vermeld.25
Ventilatie-perfusiescintigrafie kan worden gebruikt om de vasculaire perfusie en de mate van gasuitwisseling in verschillende gebieden te evalueren.26
Korstradiografieën kunnen indicatief zijn voor bronchiëctasieën, maar zij zijn niet erg gevoelig. In de serie van Eastham en collega’s,22 zou 66% van de op HRCT gediagnosticeerde gevallen gemist zijn door radiografie van de borstkas alleen; HRCT moet worden uitgevoerd wanneer het klinisch beeld verenigbaar is, ondanks een normale radiografie van de borstkas. Gebruikelijke radiografische bevindingen zijn verhoogde lineaire markeringen, de zogenaamde tramlijnen, verdichting van bronchiën, cysteuze ruimten, lucht-vloeistofniveaus, en honing-kammen.4,27
De standaard HRCT-techniek is een dunne doorsnede (1,0- tot 1,5-mm collimatie), met 10-mm intervallen, met een hoogfrequent reconstructiealgoritme. Gebruikelijke vensterniveaus zijn -600 tot -700HU, en de vensterbreedte is 1000 tot 1500HU.27,28
Een van de klassieke tekenen van bronchiëctasie in HRCT is een bronchiale/aangrenzende pulmonale arterie ratio groter dan 1, wat overeenkomt met bronchiale dilatatie; dit is ook bekend als het “signet ring” teken. Er is gesuggereerd dat een ratio van 1,5 zou moeten worden gebruikt, omdat gezonde mensen ratio’s van meer dan 1,5 kunnen hebben. Andere klassieke tekenen zijn parallelle bronchiale wanden die niet taps toelopen, het tramline uiterlijk, of het aantonen van bronchiën in het perifere derde deel van de long, voornamelijk binnen 1 cm van het borstvlies.4,11,28,29 In de retrospectieve serie van bronchiëctasieën door Kang en collega’s,28 werden 87% van 47 geresecteerde kwabben van adolescenten en volwassenen correct geïdentificeerd door de prechirurgische HRCT scans. Omdat alle patiënten een klinische indicatie voor chirurgie hadden, vertegenwoordigen zij waarschijnlijk de meer symptomatische kinderen.
Zones van verminderde attenuatie kunnen vaak worden gezien op HRCT’s van patiënten met bronchiëctasieën. Pifferi en collega’s waren in staat om verzwakkingen te identificeren in 37% van de longkwabben van 16 patiënten met bronchiëctasieën.29 Deze gebieden correleerden goed met ventilatoire en perfusionele scintigrafiebevindingen, maar kwamen niet noodzakelijk overeen met dezelfde gebieden waar bronchiëctasische veranderingen konden worden waargenomen. Deze veranderingen zouden hemodynamische veranderingen rondom bronchiëctasieën kunnen vertegenwoordigen.
Pathologisch bestaat bronchiëctasering uit verwijde bronchiën, met ontsteking en fibreuze vervorming van de bronchiale wand, maar biopsiestalen zijn meestal niet nodig, omdat beeldstudies meestal volstaan voor de diagnose.28
Interessant is dat veel gevallen van op HRCT gediagnosticeerde bronchiëctasering reversibel blijken te zijn. Ofwel zouden meer strikte criteria moeten worden gebruikt om HRCT bij kinderen te interpreteren, ofwel zouden sommige milde gevallen eigenlijk omkeerbaar kunnen zijn. Gaillard en collega’s suggereren dat het aanhouden van klinische en CT-bevindingen gedurende een periode van 2 jaar nodig is om de aanwezigheid van echte bronchiëctasie te bevestigen.1,22,30
Hoewel sommige ziekten een frequenter patroon van distributie van bronchiëctatische laesies kunnen vertonen, mag geen van de HRCT-bevindingen als diagnostisch worden beschouwd, omdat er een grote overlap is.4,11 Bij CF is de betrokkenheid van de bovenste kwab frequent, in tegenstelling tot andere ziekten waar bronchiëctasieën vaker op andere plaatsen voorkomen, vooral in de onderste kwabben.7,11,25 Aspiratie veroorzaakt meestal meer bronchiëctasieën in de onderste kwabben. In de serie van Li en collega’s,11 had 80% van deze patiënten bronchiëctasie in de onderste kwabben. Volgens Hansel,4 was de middelste kwab vaker betrokken bij hypogammaglobulinemie. Li en collega’s11 vonden een overwicht van betrokkenheid van de onderste en rechter middenkwab bij kinderen met verschillende vormen van immunodeficiëntie. Typische gevallen met een onderliggende oorzaak zoals CF, primaire ciliary dyskinesie, of immunodeficiëntie laten meestal een multilobaire betrokkenheid zien, in tegenstelling tot gelokaliseerde ziekte veroorzaakt door infectie.5