Caroticocavernous fistula’s (CCF) zijn abnormale communicaties tussen de carotis-circulatie en de sinus cavernosus. Zij kunnen worden ingedeeld in directe en indirecte, afzonderlijke aandoeningen met verschillende etiologie.
Op deze pagina:
Epidemiologie
Directe CCF’s zijn vaak secundair aan trauma, en als zodanig weerspiegelt de demografie de verspreiding van hoofdtrauma’s, het meest gezien bij de jonge mannelijke patiënten. De presentatie is acuut en de symptomen ontwikkelen zich snel.
Indirecte CCF’s daarentegen hebben een voorkeur voor de postmenopauzale vrouwelijke patiënt en het begin van de symptomen is vaak sluipend.
Andere aandoeningen die predisponeren voor een verhoogd risico zijn:
- Ehlers-Danlos syndroom
- fibromusculaire dysplasie
Klinische presentatie
- pulsatiele exophthalmos: ~75% 3
- chemosis en subconjunctivale bloeding
- proptosis
- progressief gezichtsverlies: 25-32% 3
- pulsatiele tinnitus (meestal objectief)
- verhoogde intracraniële druk
- subarachnoïdale bloeding, intracerebrale bloeding, otorrhagia, epistaxis: ~5% 3
- nervus cranialis (III, IV, Vc, VI) palsies5
Pathologie
Classificatie
Caroticocavernous fistulas kunnen worden geclassificeerd in volgens verschillende kenmerken:
- flow: high flow vs low flow
- etiologie: spontaan vs traumatisch
- vasculaire anatomie
Van deze wordt vasculaire anatomie het meest gebruikt en verdeelt caroticocaverneuze fistels het breedst in twee hoofdtypen:
- direct: directe communicatie tussen intracaverneuze ICA en sinus cavernosus
- indirect: communicatie bestaat via takken van de carotiscirculatie (ICA of ECA)
De Barrow-classificatie van caroticocaverneuze fistels karakteriseert de fistels verder volgens angiografische kenmerken:
- type A: directe verbinding tussen de intracaverneuze interne halsslagader en de sinus cavernosus
- type B: dural shunt tussen intracaverneuze takken van de interne halsslagader en de sinus cavernosus
- type C: dural shunts tussen meningeale takken van de externe carotis slagader en sinus cavernosus
- type D: type B + type C
Pathofysiologie
Directe (Barrow type A)
Een directe fistel is het gevolg van directe communicatie tussen de intracaverneuze interne carotis slagader en de omringende sinus cavernosus. Er zijn een aantal oorzaken, maar aneurysma ruptuur en trauma zijn veruit de meest voorkomende:
- gebroken intracaverneus carotis slagader aneurysma
- trauma (inclusief chirurgie/angiografie)
- andere oorzaken zijn
- collageendeficiëntiesyndromen
- fibromusculaire dysplasie
- arteriële dissectie
Indirect (Barrow types B, C, D)
Indirecte fistels zijn het gevolg van communicatie door meerdere takken tussen de interne en/of externe halsslagaders en de sinus cavernosus. De meest frequente zijn type C, waarbij meningeale takken van de externe carotis de fistel vormen.
Van deze fistels wordt verondersteld dat ze optreden secundair aan trombose van de sinus cavernosus met revascularisatie en zijn dus vergelijkbaar met dural arterioveneuze fistels elders. Andere predisponerende factoren lijken zwangerschap, chirurgische ingrepen in de regio en sinusitis te zijn.3.
Radiografische kenmerken
CT
CT-angiografie is de niet-invasieve beeldvormingsmodaliteit bij uitstek voor de evaluatie van verdachte caroticocavernous fistels 9. Kenmerken omvatten
- orbitale congestie
- proptosis/exophthalmos
- retrobulbar vet stranding/oedeem
- uitvergroting van extraoculaire spieren
- veneuze engorgement en enhancement 10
- uitvergrote superieure oftalmologische vene
- opzwellende sinus cavernosus
- asymmetrische opzwelling van sinus cavernosus met verzwakking vergelijkbaar met die van interne halsslagader en hoger dan die van sinus transversus
- dehiscente interne halsslagader (voor fistels van het directe type): sneeuwpop verschijning van fisteltraject waarbij de voedende halsslagader en de drainerende veneuze zak betrokken zijn 10
- intracraniële bloeding door een gescheurde corticale vene
Angiografie (DSA)
Cathetergebaseerde digitale subtractie-angiografie is de gouden standaard beeldvormingstechniek vanwege de superieure ruimtelijke en temporele resolutie.
- snelle shunting van de interne halsslagader naar de sinus cavernosus
- vergrote drainerende aders
- retrograde stroming van de sinus cavernosus, meestal naar de oftalmologische aders
Ultrasound
- gearterialiseerde oftalmologische aders kunnen op Doppler-onderzoek worden gezien
Behandeling en prognose
De natuurlijke geschiedenis van caroticocavernous fistels is zeer gevarieerd, variërend van spontane sluiting tot snel progressieve symptomen. De therapie is eveneens variabel, variërend van conservatief expectatief beheer tot spoedeisende endovasculaire of chirurgische interventie.
Conservatief beheer
Aangezien een deel van de caroticocaverneuze fistels met een laag debiet spontaan sluiten, wordt vaak eerst conservatief beheer van de oogsymptomen toegepast, op voorwaarde dat er geen risicovolle kenmerken (b.v. aneurysma’s van voedende vaten) of ernstige oculaire of intracraniële complicaties aanwezig zijn 6.
Carotiscompressietherapie
Naast conservatieve maatregelen kan carotis-jugulaire compressie (ter hoogte van de bol van de carotis) nuttig zijn bij de behandeling van indirecte fistels die in maximaal 30% van de gevallen tot sluiting leiden, vermoedelijk als gevolg van progressieve trombose door intermitterende stagnatie van bloed naast de bestaande klonter. Daarentegen is het slechts succesvol in 17% van de directe fistels, vermoedelijk als gevolg van de grotere doorstroming door een groter defect 3. Het is belangrijk dat atherosclerotische aandoeningen van de carotisbifurcatie worden uitgesloten voordat met de compressie wordt begonnen 6. De patiënten wordt opgedragen de carotisbol vier tot zes maal per uur gedurende 10 seconden samen te drukken 6. De compressie moet met de contralaterale hand worden uitgevoerd zodat, indien symptomatische hemisferische ischemie optreedt, de voorbijgaande verlamming resulteert in het staken van de compressie.
Endovasculaire
Endovasculaire behandeling is de steunpilaar van de behandeling voor patiënten die falen of niet geschikt zijn voor conservatieve behandeling en compressietherapie 6.
Twee belangrijke benaderingen zijn beschikbaar, afhankelijk van de anatomie van de fistel: transarteriële embolisatie of transveneuze embolisatie.
Directe fistels
De behandeling van directe fistels vereist de occlusie van de scheur in de inwendige halsslagader. Dit kan op verschillende manieren worden bereikt 6:
- transarteriële bedekte stent of flow-stent in de inwendige halsslagader 7
- transarteriële plaatsing van een afneembare ballon door het defect in de sinus cavernos
- transarteriële of transveneuze spoel of ander embolisch materiaal dat door het defect wordt geplaatst en de sinus cavernos uitwist
- transarteriële of transveneuze spoel of ander embolisch materiaal dat door het defect wordt geplaatst en de sinus cavernos uitwist de sinus cavernosus
- transarteriële occlusie van de interne halsslagader
Indirecte fistels
Indirecte fistels vereisen ofwel transarteriële occlusie van de voedende arteriële takken en/of transveneuze occlusie van de sinus cavernosus 6. Transveneuze toegang kan een uitdaging zijn en kan toegang vereisen via de superieure oogader (soms met behulp van chirurgische blootstelling), inferieure oogader, laterale pterygoide plexus, superieure petrosale sinus 6. Soms kunnen flow-diverting stents worden gebruikt om indirecte fistels te behandelen indien geen andere transarteriële of transveneuze benaderingen beschikbaar zijn 8.
chirurgisch
chirurgische behandeling wordt in de meeste instellingen gebruikt in gevallen waarin endovasculaire behandeling niet succesvol of onmogelijk is. De behandeling kan bestaan uit ligatie of trapping van betrokken arteriële segmenten 3
Complicaties
Spontane bloedingen kunnen subarachnoïdale bloedingen, intracerebrale bloedingen of extracraniële bloedingen zijn (bv. epistaxis of otorrhagia).
Oculaire complicaties komen ook vaak voor en zijn vaak een van de drijfveren om met de behandeling te beginnen.