Cystic Fibrosis

Als zich suikerziekte ontwikkelt, vereist dit meestal behandeling met insuline of tabletten.

Soms ontstaan er gezwellen in de neus (poliepen), die kunnen worden behandeld met steroïde neusdruppels en -sprays.

Zure reflux van de maag in de slokdarm komt vaak voor en kan worden behandeld met medicijnen die het zuurgehalte van de maagsappen verminderen.

Constipatie komt vaak voor en kan regelmatige laxeermiddelen vereisen.

Alle mensen met cystische fibrose moeten op de hoogte zijn van routine-immunisaties en een jaarlijkse griepprik krijgen om griep te voorkomen. Het is ook belangrijk om geïmmuniseerd te zijn met pneumokokkenvaccin om longontsteking door deze bacterie te helpen voorkomen.

Sommige kinderen worden getest op hun immuniteit tegen waterpokken (varicella). Als je daar niet immuun voor bent, kan je het vaccin tegen waterpokken worden aangeboden.

Long- of hart/longtransplantatie kan in sommige gevallen worden aangeboden als de longaandoening ernstiger wordt.

Nieuwere behandelingen worden onderzocht en ontwikkeld en kunnen, als ze succesvol worden bevonden, in de toekomst op grotere schaal worden toegepast. Bijvoorbeeld:

• Gene therapie. Hierbij worden normale kopieën van het cystische-fibrosegen met behulp van een inhalatiespray in de longen gebracht.
• Medicijnen worden getest die de abnormale zout- en waterregulatie van cellen kunnen corrigeren die leidt tot verdikte slijm- en afscheidingsproducten in de longen en andere organen.
• Nieuwe methoden om de werking van de huidige behandelingen te verbeteren worden ontwikkeld.

Wat zijn de vooruitzichten (prognose)?

Behandelingen voor taaislijmziekte zijn de laatste decennia sterk verbeterd. Taaislijmziekte is echter een levenslange aandoening.

Er zullen momenten zijn dat de symptomen ernstiger zijn – vooral wanneer zich een borstontsteking ontwikkelt. Zelfs met behandeling zijn de belangrijkste risico’s terugkerende borstinfecties en longontsteking. Dit kan herhaaldelijk een schadelijk effect hebben op de longfunctie, die na verloop van tijd kan verergeren. De meeste mensen met taaislijmziekte sterven aan longcomplicaties, voornamelijk ademhalings- en hartfalen.

Levensverwachting bij taaislijmziekte

Met verbeterde behandeling is de overlevingskans van mensen met taaislijmziekte over een periode van ongeveer 20 jaar drastisch toegenomen.

In de jaren zestig en daarvoor overleefden de meeste baby’s die met taaislijmziekte werden geboren slechts enkele maanden of jaren. Tegenwoordig leven veel mensen met taaislijmziekte tot achter in de 30 en ouder. Met optimale zorg en behandeling zullen veel van de huidige kinderen met mucoviscidose naar schatting halverwege de 40 of 50 worden. Met behandeling kunnen de meeste mensen met cystische fibrose een redelijk normaal en productief leven leiden.

Overlijden in de kindertijd of vroege volwassenheid is echter nog steeds niet ongewoon.

Genetische counseling

Mensen met een familiegeschiedenis van cystische fibrose willen misschien genetische counseling en tests ondergaan om te weten te komen hoe groot hun risico is om de aandoening aan hun kinderen door te geven. Met een eenvoudige test kan worden gekeken naar de genen van cellen uit de binnenkant van de wang of uit bloed. De test kan het cystic fibrosis-gen opsporen, wat kan aantonen of u drager bent van het abnormale gen.