Wat is lichen nitidus?
Lichen nitidus is een ongewone inflammatoire huidaandoening die zich meestal presenteert met kleine huidkleurige bultjes bij kinderen. Hoewel het is beschouwd als een variant van lichen planus, lichen nitidus wordt nu verondersteld een aparte en afzonderlijke entiteit.
Lichen nitidus
Wie krijgt lichen nitidus en waarom?
Lichen nitidus begint meestal in de kindertijd, met name kleuters en schoolgaande kinderen, of in het jongvolwassen leven. Het treft beide geslachten evenveel en komt voor bij alle rassen.
De oorzaak van lichen nitidus is onbekend.
Lichen nitidus is gerapporteerd in associatie met:
- Lichen planus
- Crohn disease
- Down syndrome
- Atopic dermatitis
- HIV infectie
- Juveniele chronische artritis
- Congenitale megacolon
Het is soms familiair.
Klinische kenmerken van lichen nitidus
Typisch presenteert lichen nitidus zich als een gelokaliseerde hobbelige huideruptie waarbij de buigzijden van de onderarmen, handruggen, de penis, de borst, de buik en de billen betrokken zijn, hoewel elke plaats betrokken kan zijn, inclusief het gezicht.
De papels (bultjes) hebben de volgende kenmerken:
- Pinpoint tot speldenknop grootte – 1-2mm diameter
- Rond of polygonaal van vorm
- Huidkleurig, minder vaak geel, roodbruin of violet
- Hypo- of hypergepigmenteerd bij patiënten met een donkere huid
- plat-omhuld
- glanzend
- schubbig
- Zelden, kleine blaasjes (vesikels)
- Zelden een centrale depressie (umbilicatie)
- Gezamenigd in groepen, die kunnen samenklonteren tot plaques
- Vaak aangetroffen op ellebogen en knieën, zodat ze kunnen lijken op psoriasis
- Lokaal of zelden gegeneraliseerd
- Zelden asymptomatisch, maar ze kunnen jeuken.
Het Köbner of isomorf fenomeen komt vaak voor, en verschijnt als lichen nitidus papels die in een lijn gerangschikt zijn langs de plaats van de kras.
De handpalmen en de voetzolen kunnen aangetast zijn. Dit kan unilateraal of bilateraal zijn, gelokaliseerd of in combinatie met laesies op meer typische plaatsen. Lichen nitidus beperkt tot de handpalmen lijkt een oudere leeftijdsgroep te treffen (leeftijdsgroep 37-52 jaar) en neigt zeer persistent te zijn.
Lichen nitidus kan de bekleding van de mond aantasten, misschien vaker dan wordt gemeld. De klinische kenmerken op deze plaats zijn:
- Kleine grijs-witte platte papels aan de binnenkant van de wangen (buccale mucosa)
- Witte plaques op de tong en het harde gehemelte
- Kan lijken op orale lichen planus
Veranderingen aan de nagels worden gezien in ongeveer 10%, vooral bij volwassenen. Deze kunnen omvatten:
- Pitting
- Longitudinale lineaire ribbels
- Splijten van de vrije nagelrand
- Rippling
- Redness van de proximale nagelvouw
Gemelde klinische varianten van lichen nitidus omvatten:
- Generaliseerde lichen nitidus
- Haemorrhagische/purpurische lichen nitidus: de gegeneraliseerde purpurische vorm begint op de bovenkanten van de voeten en rond de enkels alvorens langs de benen op te lopen en in de loop van maanden gegeneraliseerd te worden. Een palmaire purpurische vorm kan accentuering vertonen op plaatsen van mechanische belasting
- Vesiculaire (blaarvorming) lichen nitidus tast de handpalmen aan en lijkt op pompholyx
- Actinische lichen nitidus verschijnt op plaatsen die aan de zon zijn blootgesteld, meestal bij patiënten met een donkere huid en neigt naar seizoensgebonden, terugkerend in de zomer
- Lineaire lichen nitidus – papels ontstaan in een lijn
- Een keratoderma vorm van lichen nitidus tast handpalmen en voetzolen aan, lijkend op chronisch eczeem met fissuren
- Perforerende lichen nitidus wordt meestal gemeld op handen en onderarmen; het heeft umbilicated papules
Hoe wordt lichen nitidus gediagnosticeerd?
Hoewel de klinische presentatie de diagnose zal suggereren, vereist lichen nitidus gewoonlijk een huidbiopsie om bevestigd te worden. De histologie van lichen nitidus is zeer typisch en wordt beschreven als de ‘klauw en bal’ verschijning:
- Focaal dicht lymfohistiocytair infiltraat in de bovenste dermis zeer dicht bij de epidermis.
- Langhans reusachtige cellen zijn vaak aanwezig in het infiltraat.
- Rete ruggen van de epidermis zijn langgerekt en ‘klemmen’ het infiltraat.
- Rode bloedcellen worden vlak onder de epidermis gezien bij de hemorragische/purpurische vorm.
- Eosinofiel huidmateriaal met enkele celkernen kan gezien worden binnen de epidermis bij de perforerende variant.
Behandeling van lichen nitidus
Er is meestal geen behandeling nodig, omdat lichen nitidus meestal geen symptomen veroorzaakt en in tweederde van de gevallen binnen 12 maanden oplost. Post-inflammatoire hyperpigmentatie kan maanden, of in sommige gevallen, jaren aanhouden.
Behandeling kan worden aangevraagd door patiënten met:
- jeuk
- gegeneraliseerde huiduitslag
- Betrokkenheid van cosmetisch gevoelige plaatsen
- Langdurig beloop.
Behandelingen waarvan gemeld wordt dat ze enige verlichting en/of oplossing geven zijn:
- Licht: waaronder zonlicht, smalband UVB-fototherapie en fotochemotherapie (PUVA)
- Topische corticosteroïden
- Topische calcineurineremmers (tacrolimus en pimecrolimus)
- Contactsensibilisatie met DNCB of difencyprone
In ernstige gevallen kunnen systemische behandelingen worden overwogen, waaronder:
- Corticosteroïden
- Ciclosporine
- Retinoïden – acitretine
- Astemizol (antihistamine, een selectieve H1-antagonist)
- Itraconazol
- Isoniazid (antibioticum dat vaak wordt gebruikt bij de behandeling van tuberculose).