De term dolichoectasia betekent uitgezet en langgerekt. Het wordt gebruikt om slagaders te karakteriseren die een significante verslechtering van hun tunica intima (en soms de tunica media) hebben vertoond, waardoor de vaatwanden verzwakken en de slagader langer en wijder wordt.
Op deze pagina:
Epidemiologie
Dolichoectasieën komen vaker voor bij mannen 2. Bij intracraniële dolichoectasie wordt de incidentie geschat op ~3% (range 0,06-5,8%) 2.
Clinische presentatie
Ischemische effecten op de hersenstam en de cerebellaire hemisferen, alsmede symptomen die verband houden met hydrocefalie komen vaak voor. Directe compressie van de schedelzenuw kan leiden tot geïsoleerde schedelzenuwfunctiestoornissen, meestal geassocieerd met een arteria basilaris van normale grootte die kronkelig en langgerekt is (neurovasculair compressiesyndroom (NVCS)). Meestal gaat het om de nervus cranialis VII en de nervus cranialis V. Meervoudige schedelzenuwfunctiestoornissen komen veel vaker voor bij verwijding (ectasie) in combinatie met een kronkelige en verlengde arteria basilaris. De aangetaste hersenzenuwen in afnemende volgorde van frequentie zijn VII, V, III, VIII en VI.
Pathologie
Als de rangschikking van het bindweefsel is verstoord, kan de vaatwand zijn oorspronkelijke vorm niet langer behouden en begint hij te ontrafelen als gevolg van de voortdurende hypertensie. Hoge bloeddruk kneedt en dwingt de slagader om nu een langgerekte, kronkelige loop te nemen om beter bestand te zijn tegen de hogere druk.
Subtypen
Kan worden onderverdeeld in verschillende subtypen 3:
- atherosclerotische dolichoectasie
- non-atheroscerotische dolichoectasie
- dolichoectatische verschijning secundair aan een arteriële dissectie
Etiologie
Hypertensie veroorzaakt het meest het atherosclerotische type. Voortdurende druk op de wanden van de slagader zal de vaatwand aantasten door het collageen- en elastine-netwerk dat de intima vormt, te beschadigen en los te maken. Evenzo kan hypercholesterolemie of hyperlipidemie voldoende trauma aan de vaatwand toebrengen met dolichoectasie tot gevolg.
Locatie
- Het meest frequent aangetast is de vertebrobasillaire slagader: vertebrobasilar dolichoectasia (VDBE)
- de interne halsslagader (ICA) loopt ook een hoog risico te worden aangetast
Associaties
- patiënten met autosomaal dominante polycysteuze nierziekte (ADPKD), Marfan-syndroom, en Ehlers-Danlos-syndroom, hebben een grotere kans op dolichoectasie(s) 9
- dolichoectasie is een mogelijke cerebrovasculaire manifestatie van de ziekte van Fabry10.
Radiografische kenmerken
Om als dolichoectasie te worden geclassificeerd, moet in het vertebrobasilair systeem de basilair arteriële diameter >4,5 mm 1. De criteria van Roker gebruiken drie kwantitatieve maten van basilair arteriële morfologie: basilair arteriële diameter, lateraliteit, en hoogte van bifurcatie.9
Interne halsslagader dolichoectasia is bijzonder interessant omdat de slagader typisch al één haarspeldbocht bevat. Op een MRI gezien als twee afzonderlijke slagaders bij deze haarspeld, kan een halsslagader dolichoectasie zo ver voortschrijden dat een tweede haarspeldbocht ontstaat en op een MRI als drie afzonderlijke slagaders verschijnt. De pathogenese is voornamelijk gerelateerd aan compressie van de oogzenuwen bij het optisch chiasma.
Complicaties
- neurovasculair compressiesyndroom (NVCS)
In een systematische review van 375 patiënten werd een vrij hoog 5-jaars risico op complicaties vastgesteld 11:
- herseninfarct (17.6%)
- compressie van de hersenstam (10,3%)
- transient ischemic attack (10,1%)
- hemorragische beroerte (4,7%)
- hydrocephalus (3,3%)
- subarachnoïdale bloeding (2,6%)
Hetzelfde review rapporteerde een 5-jaars sterfterisico van 36.2%, met ischemische beroerte als de meest voorkomende doodsoorzaak 11.
Factoren die geassocieerd zijn met een ongunstig klinisch resultaat zijn onder andere symptomen op het moment van diagnose, de ernst van arteriële dilatatie en dolichose, muraal T1-signaal, muraal trombi, en interval ectasie progressie op follow-up neuroimaging 11.
Behandeling
Behandeling is beperkt met interventie beperkt tot symptomatische gevallen, hoewel dit vaak moeilijk is met beperkte opties.