Achtergrond : Tessier 30 cleft is zeldzaam en wordt weinig gerapporteerd in de literatuur. Een uniek geval van een kind met een Tessier 30 spleet, bilateraal gespleten lip en gehemelte, en andere anomalieën wordt gepresenteerd. Naast craniofaciale afwijkingen had hij ook cardiale, gastro-intestinale en geniturinale afwijkingen. De constellatie van deze bevindingen suggereert de mogelijkheid van een nieuw klinisch syndroom. Wij presenteren deze bevindingen en de postoperatieve resultaten na chirurgische behandeling. Patiënt en Methoden : Een 37 weken zwangere mannelijke zuigeling met meerdere aangeboren afwijkingen wordt gepresenteerd. Bij het klinisch onderzoek werden Tessier 30 mediane mandibulaire spleet, bilaterale lip- en gehemeltespleet en bifide tong gezien. Verder onderzoek toonde levocardia, perimembraneus matig tot groot ventrikel septaal defect, patent foramen ovale, double outlet rechter ventrikel, intestinale malrotatie, en bilateraal undescended testikels. Er waren geen afwijkingen aan de ledematen, en cytogenetische studies voor een 22q deletie waren negatief. Resultaten : De preoperatieve, intraoperatieve, en postoperatieve bevindingen en beelden worden besproken. Conclusie : Wij presenteren een uniek geval van een kind met een Tessier 30 spleet geassocieerd met een bilateraal gespleten lip en gehemelte in afwezigheid van intra-orale massa’s of ledemaat anomalieën. Eerdere meldingen van mediane gezichtsspleten zijn voorgekomen in de aanwezigheid van intraorale hamartomen, wat suggereert dat de palatale afwijkingen het gevolg zijn van sequentieafwijkingen, of in associatie met extremiteitsbevindingen die consistent zijn met het spectrum van het orofaciodigitale syndroom. Het geval dat wij presenteren is anders en kan een nieuw klinisch syndroom vertegenwoordigen.
