Wat is erosieve pustuleuze dermatose?
Erosieve pustuleuze dermatose presenteert zich met gelokaliseerde gebieden van pustels, meren van pus, of korsten, die over geërodeerde plaques of knobbels heen liggen en treft voornamelijk de door de zon beschadigde, kale hoofdhuid van oudere personen.
Erosieve pustuleuze dermatose is ook bekend als erosieve pustulose en erosieve pustuleuze dermatose van de hoofdhuid.
Wie krijgt erosieve pustuleuze dermatose?
Erosieve pustuleuze dermatose komt voor bij mannen en vrouwen; de meeste getroffen personen zijn ouder dan 80 jaar en hebben actinische keratosen en een voorgeschiedenis van plaveiselcelcarcinoom of (minder vaak) basaalcelcarcinoom van de hoofdhuid. Typisch treft het gebieden met littekens, zoals ontstaan na verwondingen, huidkankeroperaties of gordelroos. Net als andere neutrofiele dermatosen komt het vaker voor in associatie met immuunsuppressie, reumatoïde artritis en myeloïde hematologische aandoeningen.
Erosieve pustuleuze dermatose is gemeld als een bijwerking van epidermale groeifactorreceptorremmers, zoals gefitinib.
Wat is de oorzaak van erosieve pustuleuze dermatose van de hoofdhuid?
De oorzaak van erosieve pustuleuze dermatose van de hoofdhuid is onbekend. Het lijkt echter verband te houden met zonneschade. Het wordt vaak uitgelokt door een kleine verwonding van de aangetaste huid (inclusief een chirurgische ingreep) (pathergie), en een foutieve wondgenezing kan een rol spelen. Men denkt niet dat infectie de primaire oorzaak is, aangezien de laesies niet verdwijnen met antibiotica alleen.
Wanneer het de onderbenen treft, kan er sprake zijn van veneuze stase en oedeem.
Wat zijn de klinische kenmerken van erosieve pustuleuze dermatose?
Erosieve pustuleuze dermatose begint meestal met kleine pustels op de hoofdhuid, het voorhoofd of de slapen. De pustels ontwikkelen zich tot etterplasjes of geelbruine of groenige korstjes. Als deze worden verwijderd, is de huid eronder rood en vochtig. Een uitgebreide ziekte kan zelf leiden tot littekenvorming en uitgebreide kaalheid.
Erosieve pustuleuze dermatose
Wat zijn de complicaties van erosieve pustuleuze dermatose?
De belangrijkste complicaties van erosieve pustuleuze dermatose zijn:
- Lokaal haarverlies, dat tijdelijk of blijvend kan zijn
- Secundaire bacteriële infectie
- Huidkanker.
Hoe wordt erosieve pustuleuze dermatose gediagnosticeerd?
Erosieve pustuleuze dermatose wordt gediagnosticeerd door het karakteristieke klinische uiterlijk. Kweek van bacteriële swabs kan Staphylococcus aureus aantonen. Schraapsel kan worden genomen voor mycologie, om tinea capitis en kerion uit te sluiten.
Op de onderliggende geërodeerde huid wordt vaak een biopsie genomen, omdat het klinisch vaak moeilijk is vast te stellen of er een onderliggende huidkanker is. Meervoudige en diepe biopsieën kunnen nuttig zijn. Histopathologie toont subcorneale en niet-folliculaire pustels, epidermale hypertrofie, of atrofie en erosies. Er is een gemengd dermaal ontstekingsinfiltraat met plasmacellen en neutrofielen. De bevindingen zijn vaak niet-specifiek.
Wat is de differentiële diagnose voor erosieve pustuleuze dermatose?
Andere aandoeningen die moeten worden overwogen in de differentiële diagnose van erosieve pustuleuze dermatose zijn:
- Plaveiselcelcarcinoom of andere huidkanker
- Brunsting-Perry type slijmvliespemfigoïd
- Bacteriële infectie of schimmelinfectie
- Folliculitis decalvans.
Wat is de behandeling van erosieve pustuleuze dermatose?
De korst moet worden verwijderd door voorzichtig te weken, eventueel met kaliumpermanganaat (Condy’s kristallen) of azijnzuuroplossing (verdunde azijn) als antiseptisch samentrekkend middel. Vervolgens wordt een zacht wondverband aangebracht.
Extra bacteriële infectie moet worden behandeld met orale anti-Staphylococcen antibiotica zoals flucloxacilline of erytromycine.
Erosieve pustuleuze dermatose van de hoofdhuid verbetert met krachtige of ultrapotente topische steroïden die gedurende een paar weken een- of tweemaal daags op de aangetaste delen worden aangebracht en vervolgens zo nodig worden herhaald als en wanneer de huidaandoening terugkomt. Als langdurige topische steroïden nodig zijn, kan een calcineurineremmer zoals tacrolimuszalf geschikter zijn.
Andere behandelingen waarvan wordt gemeld dat ze nuttig zijn, zijn onder meer:
- Anti-inflammatoire antibiotica gedurende zes weken of langer (bijv, minocycline)
- Calcipotriol crème om schilfering te verminderen
- Cryotherapie van onderliggende actinische keratosen
- Topische dapsone
- Zinksulfaat
- Photodynamische therapie
- Orale retinoïden, acetretine en isotretinoïne.
Kan erosieve pustuleuze dermatose worden voorkomen?
Patiënten bij wie erosieve pustuleuze dermatose is vastgesteld, moeten zich beschermen tegen de zon (buitenshuis een breedgerande hoed dragen), en waakzaam zijn om de eerste tekenen van recidief te herkennen, die op dezelfde wijze moeten worden behandeld als voorheen.
Nieuwe actinische keratosen en huidkankers, vooral plaveiselcelcarcinomen, kunnen in de aangetaste gebieden ontstaan en moeten onmiddellijk worden gediagnosticeerd en behandeld. Ze kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van erosieve pustuleuze dermatose van de hoofdhuid, zodat herhaalde biopsieën nodig kunnen zijn.
Wat zijn de vooruitzichten voor erosieve pustuleuze dermatose?
Erosieve pustuleuze dermatose verdwijnt meestal met behandeling, maar kan terugkomen. Dezelfde behandeling moet opnieuw worden gestart, na zorgvuldig heronderzoek van de huid om onderliggende huidkankers te identificeren, indien aanwezig.