Tweeëntachtig patiënten met systemische lupus erythematosus (SLE) werden onderzocht op de aanwezigheid en de betekenis van serumantilichamen tegen extraheerbaar nucleair antigeen (ENA) en zijn belangrijkste componenten, RNP, Sm en SS-B (of Ha). De contra-immunoelectroforese assay maakte onafhankelijke detectie en meting van antilichamen tegen de verschillende componenten mogelijk. Veertig patiënten hadden anti-ENA antilichamen, 25 (30%) waren van het type anti-RNP alleen of anti-RNP geassocieerd met anti-Sm, en 12 (15%) waren van het type anti-RNP alleen. Anti-ENA antilichamen onderscheidden een subset van patiënten met minder vaak nierziekte, positieve Coombs test, anticoagulant serum factoren en hoge titers van anti-DNAds antilichamen, met een hogere incidentie van het fenomeen van Raynaud, gezwollen handen, hypergammaglobulinemie en hoge titers van antinucleaire antilichamen met gespikkeld patroon op immunofluorescentie. SLE patiënten met anti-RNP antilichamen hadden bovendien een hoge frequentie van normale complementwaarden. Op één na voldeden alle SLE patiënten met alleen anti-RNP antilichamen aan tenminste vier of meer criteria voor de diagnose SLE. Wij concluderen dat anti-ENA antilichamen bij SLE patiënten geassocieerd zijn met een lage prevalentie van nefritis en een klinisch en laboratorium profiel dat lijkt op dat van het MCTD syndroom. Deze bevindingen tonen de moeilijkheid aan van het afleiden van starre verschillen tussen MCTD en SLE. Het MCTD syndroom vertegenwoordigt waarschijnlijk slechts een segment van het gehele klinische spectrum van SLE.