Als bij uw kind Madelung misvorming (ook bekend als Madelung’s Deformity) is vastgesteld, zullen wij in het Boston Children’s Hospital alles in het werk stellen om haar – en u – met gevoel en steun te behandelen.
Hier volgen enkele van de basisprincipes van de misvorming van Madelung:
De misvorming van Madelung is een armaandoening die resulteert in een scheefstand van de pols – het gewricht waar de twee lange botten van de onderarm (het spaakbeen en de ellepijp) de handwortelbeentjes ontmoeten.
- Madelung is een aangeboren aandoening, wat betekent dat het iets is waarmee uw kind is geboren, maar het komt vaak pas tot uiting in de pre- of vroege adolescentie.
- Meisjes worden vaker getroffen dan jongens.
- Meestal treft de aandoening beide polsen van een kind.
- Tekenen en symptomen kunnen zijn:
- beperkt bewegingsbereik (ROM) in de pols
- pijn in de pols
- zichtbare veranderingen in het uiterlijk van de pols
- De aandoening wordt meestal gediagnosticeerd wanneer een kind tussen 8 en 14 jaar oud is, hoewel de aandoening eerder zichtbaar kan worden.
- De diagnose wordt meestal bevestigd door een lichamelijk onderzoek en röntgenfoto’s.
- Voor kinderen zonder symptomen en slechts een kleine bult, kan observatie en controle alles zijn wat nodig is. Maar meer ernstige Madelung kan worden behandeld door een operatie, en er zijn verschillende chirurgische benaderingen.
- Hoewel een operatie de misvorming corrigeert, kan deze terugkomen, vooral bij jongere kinderen. Artsen van Boston Children’s gebruiken verschillende strategieën om het risico op herhaling te verminderen.
Wat is Madelung deformity?
Madelung is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij de pols abnormaal groeit. Een deel van het spaakbeen, een van de botten van de onderarm, stopt vroegtijdig met groeien. Het andere bot van de onderarm, de ellepijp, blijft groeien en kan uit de kom gaan en een bult vormen. Andere botten kunnen ook worden aangetast, en de hand eindigt gedraaid en lager dan de onderarm. Beweging van de hand en elleboog worden niet beïnvloed.
Madelung misvorming kan voorkomen:
- op zichzelf (in isolatie) zonder enig patroon of genetische associatie
- in associatie met bepaalde genetische syndromen, zoals Leri-Weill mesomelische dwerggroei (dyschondrosteosis) of Turner syndroom
Note: Deze website bespreekt de aandoening voornamelijk in isolatie, in plaats van als geassocieerd met een genetisch syndroom.
Hoe vaak komt Madelung deformity voor?
Madelung is geen veel voorkomende aandoening. Hoewel exacte aantallen niet bekend zijn, bleek in een recente studie dat onder een steekproef van 1.476 patiënten met aangeboren afwijkingen aan de handen en bovenste ledematen, Madelung slechts ongeveer 1,7 procent van de gevallen voorkwam.
Oorzaken van Madelung misvorming
Onderzoekers weten niet echt wat de oorzaak van Madelung is. Sommige onderzoekers denken dat de aandoening het gevolg is van een abnormale groeiplaat aan het uiteinde van het spaakbeen en/of een abnormaal ligament dat het uiteinde van het spaakbeen verbindt met de kleine botten van de pols.
Meisjes hebben er vaker last van dan jongens. Onderzoekers denken dat dit waarschijnlijk te wijten is aan een mutatie in een gen (het SHOX homeobox-gen) op het X-chromosoom.
Madelung kan voorkomen in associatie met bepaalde genetische syndromen, zoals Leri-Weill mesomelische dwerggroei (dyschondrosteosis) of het Turner-syndroom.
Tekenen en symptomen
Tekenen en symptomen van de aandoening van uw kind kunnen variëren van slechts een lichte uitstulping van het onderste uiteinde van de ellepijp tot een volledige dislocatie van de pols. Andere indicaties kunnen zijn:
- beperkingen in de bewegingsbereik (ROM) van de pols – kan variëren van licht tot ernstig
- pijn – chronisch of na activiteit waarbij het polsgewricht betrokken is
- zichtbaar verschil in de pols
Hoe het Boston Children’s Hospital benadert Madelung misvorming
U kunt gerust zijn in de wetenschap dat de bekwame experts in ons Hand en Orthopedisch Bovenste Extremiteit Programma duizenden baby’s en kinderen hebben behandeld met vele arm- en handproblemen die variëren van eenvoudig tot zeer complex, inclusief behandeling van wereldklasse voor Madelung misvorming. Wij bieden deskundige diagnose, behandeling en zorg, en we profiteren van ons geavanceerde klinische en wetenschappelijke onderzoek.