Tijdens de zwangerschapEdit
Antenatale behandeling vindt alleen plaats als een moeder eerder een getroffen baby heeft gehad of als een familielid een getroffen baby heeft gehad.
Interventies kunnen worden geclassificeerd als invasief of niet-invasief.
Een overzicht van het bewijsmateriaal heeft aangetoond dat invasieve behandeling resulteerde in een relatief hoog complicatiepercentage (voornamelijk vroeggeboorte met spoedkeizersnede) van 11% per behandelde zwangerschap. Niet-invasieve behandeling bleek ook effectief te zijn, maar zonder het relatief hoge percentage nadelige uitkomsten dat bij invasieve behandeling werd gezien. Zij concludeerden dat eerstelijns prenataal management bij NAIT niet-invasief zou moeten zijn met wekelijkse intraveneuze toediening van immunoglobuline, met of zonder toevoeging van corticosteroïden.
Recente internationale richtlijnen hebben nu niet-invasief management van NAIT aanbevolen. Voorheen was er geen internationale consensus over de optimale prenatale behandeling van NAIT, en waren er talrijke strategieën gebruikt in verschillende centra die gespecialiseerd waren in prenatale behandeling.
Invasieve behandelingEdit
Foetale bloedafname uit de navelstreng en intra-uteriene trombocytentransfusie was de eerste prenatale behandeling voor NAIT om intracerebrale bloeding te voorkomen. Dit wordt echter niet langer routinematig aanbevolen vanwege het ernstige risico op schade. Cordocentese in aanwezigheid van een laag aantal bloedplaatjes kan leiden tot ernstige complicaties, waaronder vertraging van het hart van de baby (foetale bradycardie), tamponade van de navelstreng en bloedingscomplicaties bij de baby, waaronder leegbloeden. Geschat wordt dat foetale bloedafname de dood van de baby veroorzaakt in 1,3% van de procedures, maar de incidentie varieert aanzienlijk van centrum tot centrum. Met een algemeen risico van overlijden van de foetus als gevolg van de herhaalde procedures van ongeveer 3% (17 sterfgevallen op 485 zwangerschappen).
Bovendien zijn, gezien de korte levensduur van getransfundeerde bloedplaatjes, regelmatig transfusies nodig, waardoor het algemene risico van overlijden van de baby toeneemt. Als intra-uteriene trombocytentransfusies worden uitgevoerd, worden zij gewoonlijk wekelijks herhaald (de levensduur van trombocyten na transfusie is ongeveer 8 tot 10 dagen). Bloedplaatjes die aan de foetus worden toegediend moeten negatief zijn voor het verantwoordelijke antigeen (vaak HPA-1a, zoals hierboven vermeld). Veel bloedleveranciers (zoals het Amerikaanse Rode Kruis; NHS Blood and Transplant; United Blood Services) hebben donors geïdentificeerd die HPA-1a en 5b negatief zijn. Een alternatieve donor is de moeder, die uiteraard negatief is voor het culprit-antigeen. Zij moet echter aan de algemene criteria voor donatie voldoen en de van de moeder ontvangen bloedplaatjes moeten worden gewassen om het verwante allo-antilichaam te verwijderen en bestraald om het risico van graft-versus-host-ziekte te verminderen. Als transfusies van bloedplaatjes dringend nodig zijn, mogen incompatibele bloedplaatjes worden gebruikt, met dien verstande dat zij minder werkzaam kunnen zijn en dat de toediening van elk bloedproduct risico’s inhoudt.
Alle toegediende cellulaire bloedproducten moeten worden bestraald om het risico van graft-versus-host-ziekte bij de foetus te verminderen. Bovendien moeten alle toegediende bloedproducten CMV-gereduceerd-risicoproducten zijn (CMV-seronegatief en leukoreduceerd worden beschouwd als in wezen gelijkwaardig met het oog op CMV-risicoreductie).
Niet-invasieve behandelingEdit
Het gebruik van intraveneuze immunoglobuline (IVIG) tijdens de zwangerschap en onmiddellijk na de geboorte is aangetoond om de effecten van NAIT bij zuigelingen te helpen verminderen of verlichten en de ernst van trombocytopenie te verminderen. De meest gebruikelijke behandeling bestaat uit wekelijkse IVIG-infusies in een dosis van 1 g/kg vanaf 12 tot 16 weken zwangerschap bij vrouwen die eerder een kind hebben gehad met een intracraniële bloeding. Voor alle andere zwangerschappen dient het gebruik van IVIG te worden besproken en, indien geïndiceerd, te worden gestart vóór 24 weken zwangerschap en voortgezet tot de geboorte van het kind. In sommige gevallen wordt deze dosering verhoogd tot 2 g/kg en/of gecombineerd met een prednisolonkuur, afhankelijk van de precieze omstandigheden van het geval.
In een review vonden zij dat het geven van IVIG alleen tijdens de zwangerschap een intracraniële bloeding voorkwam in 98,7% van de behandelde zwangerschappen (4 gevallen deden zich voor in 315 zwangerschappen). Dit is een vergelijkbare schatting als in een eerdere review die alleen het bewijs binnen gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken beoordeelde. Zij vonden ook geen consistent voordeel van het toevoegen van steroïden aan IVIG.
Het doel van zowel IVIG als bloedplaatjestransfusie is om bloedingen te voorkomen. Echoscopie om bloedingen bij de foetus op te sporen wordt niet aanbevolen, omdat detectie van een intracraniële bloeding in het algemeen wijst op blijvende hersenbeschadiging (er kan niet worden ingegrepen om de schade ongedaan te maken als die eenmaal is opgetreden).
Vóór de bevalling is het aantal foetale bloedplaatjes mogelijk niet bekend, vanwege de grote risico’s die zijn verbonden aan cordocentese (zie hierboven). Als het aantal bloedplaatjes niet bekend is, moeten geassisteerde bevallingsmethoden, bijvoorbeeld tang- of beademingsbevalling, worden vermeden om het risico van schade te beperken. Als de bevalling gepland is, moeten antigeen-negatieve bloedplaatjes beschikbaar zijn voor het geval het aantal bloedplaatjes van het kind bij een navelstrengbloedmonster laag is.
Na de geboorteEdit
De snelste effectieve behandeling bij zuigelingen met ernstige bloedingen en/of een zeer laag aantal bloedplaatjes (<30.000 μL-1) is de transfusie van compatibele bloedplaatjes (d.w.z. bloedplaatjes van een donor die, net als de moeder, het oorzakelijke antigeen niet heeft). Als er geen antigeen-negatieve trombocyten beschikbaar zijn, moeten standaard neonatale trombocytentransfusies worden gegeven totdat antigeen-negatieve trombocyten beschikbaar komen. Als er niet onmiddellijk een bloedplaatjestransfusie beschikbaar is, kan de zuigeling IVIG (1g/kg) krijgen, maar dit heeft geen effect op het aantal bloedplaatjes vóór 24 tot 72 uur.
Een bloedplaatjestransfusie is onmiddellijk nodig als er ernstige of levensbedreigende bloedingen zijn. Als er levensbedreigende bloedingen optreden, bijvoorbeeld een intracraniële bloeding, dan moet het aantal bloedplaatjes worden verhoogd om het risico van verdere bloedingen te verminderen (> 100.000 μL-1).
Een zuigeling met verdenking op NAIT moet binnen de eerste 24 uur na de geboorte een echografie van het hoofd ondergaan om er zeker van te zijn dat er geen aanwijzingen zijn voor een intracraniële bloeding.
Als het aantal bloedplaatjes bij de zuigeling >30.000 μL-1 is en er geen aanwijzingen zijn voor bloedingen, dan kan de baby worden gecontroleerd met bloedtellingen totdat het aantal bloedplaatjes weer normaal is, zonder de noodzaak van een aanvullende behandeling. In het verleden zijn infusies met IVIG (1 g/kg/dag gedurende twee dagen) aan de zuigeling toegediend, waarvan is aangetoond dat zij het aantal bloedplaatjes snel doen stijgen. IVIG en bloedplaatjestransfusies zijn echter ook schadelijk en moeten daarom worden vermeden als ze niet nodig zijn.
Na een eerste aangedane zwangerschap, als een moeder plannen heeft voor een volgende zwangerschap, moeten de moeder en de vader worden getypeerd op bloedplaatjesantigenen en moet de moeder worden gescreend op alloantilichamen. Tests zijn beschikbaar via referentielaboratoria (zoals ARUP). Met een DNA-test op de vader kan de zygositeit van het betrokken antigeen worden bepaald en daarmee het risico voor toekomstige zwangerschappen (indien homozygoot voor het antigeen, zullen alle volgende zwangerschappen worden beïnvloed, indien heterozygoot, is er een risico van ongeveer 50% voor elke volgende zwangerschap). Tijdens volgende zwangerschappen kan het genotype van de foetus ook worden bepaald aan de hand van vruchtwateranalyse of bloed van de moeder, en wel al vanaf 18 weken zwangerschap om het risico voor de foetus definitief vast te stellen.