Nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD) is een verworven, idiopathische, chronische, progressieve eruptie van de huid die soms gepaard gaat met systemische fibrose en die optreedt in de context van nierfalen. De leeftijd van patiënten met NFD varieert van 8 tot 87 jaar op het moment van begin, met een gemiddelde leeftijd van 46,4 jaar. De meeste gevallen zijn gemeld in de VS en Europa, maar recentelijk zijn ook gevallen gemeld in India. In een register dat voor NFD-patiënten is opgezet, zijn ongeveer 175 gevallen geregistreerd. Zelfs in het geval van nierziekten komt NFD nog zelden voor en de oorzaak is onbekend. Patiënten presenteren zich met harde, geïndureerde, soms peau d’orange plaques. Zij vertonen vaak een kenmerkend uiterlijk, met ellebogen en knieën die naar binnen zijn gekanteld, en de meeste patiënten klagen over een verlies van bewegingsvrijheid. Histologie toont verdikte collageenbundels met omliggende kloven, mucine, en een proliferatie van fibroblasten en elastische vezels, soms met reticulaire, dermale, grote epithelioïde of stellate spindelcellen. Fibrose van NFD kan de inwendige organen aantasten en daarom is de term nefrogene systemische fibrose door sommige analisten gebruikt om dit fibroseproces te beschrijven. De fibrose van NFD schijnt te wijten te zijn aan de effecten van een cel die circulerende fibrocyten wordt genoemd. Zeldzame gevallen van gedeeltelijke tot volledige spontane oplossing zijn gemeld in afwezigheid van specifieke therapie. Behandelingen leveren inconsistente resultaten op en omvatten herstel van de nierfunctie, extracorporale fotoferese, fotodynamische therapie, hoge doses intraveneuze immunoglobuline en andere immunosuppressieve therapieën.
