Pituitary apoplexy wordt veroorzaakt door ofwel het afsterven van een gebied van weefsel (bekend als een infarct) of een bloeding in de hypofyse. Het gaat meestal gepaard met de aanwezigheid van een hypofysetumor.
Alternatieve namen voor hypofyseapoplexie
Pituitair infarct. Bij vrouwen tijdens of vlak na de bevalling wordt het syndroom van Sheehan genoemd.
Wat is hypofyse-apoplexie?
Pituitaire apoplexie wordt veroorzaakt door het afsterven van een weefselgebied (een infarct) of een bloeding in de hypofyse, meestal in combinatie met de aanwezigheid van een hypofysetumor. Het vereist dringende medische diagnose en behandeling.
Wat veroorzaakt hypofyse apoplexie?
Pituitaire apoplexie wordt meestal veroorzaakt door een bloeding in een reeds bestaande goedaardige tumor van de hypofyse of door het afsterven van een gebied van weefsel in de hypofyse als gevolg van de tumor. In veel gevallen wordt de tumor niet gediagnosticeerd en wordt de patiënt pas op de aanwezigheid ervan gewezen wanneer de symptomen van hypofyse-apoplexie zich ontwikkelen.
Er zijn enkele factoren die het voor patiënten met een hypofysetumor waarschijnlijker kunnen maken om hypofyse-apoplexie te ontwikkelen. Deze omvatten:
– hoge bloeddruk (hypertensie)
– grote operatie (met name hartoperatie)
– recentelijk dynamisch hypofysefunctie-onderzoek
– gebruik van bepaalde medicijnen zoals bloedverdunnende medicatie (anticoagulantia)
– een voorgeschiedenis van bestraling van de hypofyse
– zwangerschap
– hoofdletsel.
Zelden kan hypofyse-apoplexie optreden bij mensen met een voorheen normale hypofyse na een plotselinge, ernstige en langdurige daling van de bloeddruk.
Wat zijn de tekenen en symptomen van hypofyse-apoplexie?
Zelden treedt hypofyse-apoplexie zeer plotseling op. Het kan levensbedreigend zijn en vereist een dringende medische diagnose en behandeling. De symptomen worden veroorzaakt door een opeenhoping van druk in de ruimte rond de hypofyse. Ze kunnen de volgende symptomen vertonen:
– ernstige, plotseling optredende hoofdpijn
– misselijkheid en braken
– verlammingsverschijnselen, die de bewegingen van de ogen beïnvloeden
– gezichtsstoornissen, waaronder dubbelzien of gezichtsveldstoornissen
– verminderd bewustzijn.
Na verloop van tijd kunnen andere symptomen ontstaan doordat de hypofyse niet meer in staat is de juiste hormonen te produceren.
Hoe vaak komt hypofyse-apoplexie voor?
De werkelijke frequentie van hypofyse-apoplexie is moeilijk in te schatten. Onlangs heeft men geschat dat de prevalentie van hypofyseapoplexie ongeveer zes op de 100.000 mensen bedraagt. Bij mensen met hypofysetumoren die geopereerd moeten worden, is apoplexie gemeld bij 0,6% tot 10% van de patiënten.
Bij mensen zonder bekende hypofysetumoren is apoplexie zeer zeldzaam.
Is hypofysaire apoplexie erfelijk?
Pituitaire apoplexie is niet erfelijk.
Hoe wordt hypofyse apoplexie gediagnosticeerd?
Pituitaire apoplexie is een spoedgeval en bij verdenking is een spoedopname in het ziekenhuis nodig voor verder onderzoek. Hypofyse-apoplexie wordt overwogen bij alle patiënten die zich presenteren met acute ernstige hoofdpijn, ongeacht of ze andere symptomen vertonen en vooral als ze eerder zijn gediagnosticeerd met een hypofysetumor.
De eerste beoordeling omvat een gedetailleerde anamnese, met name gericht op symptomen die erop kunnen wijzen dat de hypofyse niet goed heeft gefunctioneerd. Dit wordt gevolgd door een grondig lichamelijk onderzoek, met inbegrip van de schedelzenuwen en gezichtsvelden.
Er wordt met spoed een MRI-scan (magnetic resonance imaging) gemaakt bij alle patiënten bij wie een hypofyseapoplexie wordt vermoed. Dit levert bij meer dan 90% van de patiënten een diagnose op. Alleen als de MRI-scan geen duidelijk resultaat geeft of niet mogelijk is, wordt een CT-scan gemaakt, omdat deze slechts bij 21-28% van de patiënten een definitieve diagnose geeft.
Bij patiënten wordt ook zo spoedig mogelijk bloedonderzoek verricht om na te gaan of de hypofyse alle hormonen produceert die zij zou moeten produceren en in de juiste hoeveelheden. Bijna 80% van de patiënten zal een tekort aan een of meer hypofysehormonen (hypopituitarisme) hebben wanneer zij deze bloedonderzoeken ondergaan. De artsen zullen in het bijzonder willen nagaan of de hypofyse een hormoon produceert dat adrenocorticotroop hormoon wordt genoemd. Dit hormoon regelt de afgifte van cortisol door de bijnieren, wat van vitaal belang is voor de goede werking van de stofwisseling in het lichaam. Als dit niet het geval is, ontwikkelt zich een aandoening die secundaire bijnierinsufficiëntie wordt genoemd. Deze aandoening komt voor bij tweederde van de patiënten met hypofyse-apoplexie en moet onmiddellijk worden behandeld. Bij verdenking krijgen patiënten onmiddellijk intraveneuze en intramusculaire cortisolvervanging in afwachting van de resultaten van eventuele tests om de aandoening te bevestigen.
Hoe wordt hypofyseapoplexie behandeld?
Het is eerst belangrijk om ervoor te zorgen dat de patiënt wordt gestabiliseerd en indien nodig cortisolvervangingstherapie krijgt. Dit zal niet alleen secundaire bijnierinsufficiëntie behandelen, maar ook helpen om de zwelling van de hypofyse te verminderen om de directe symptomen te verminderen.
Er zijn twee belangrijke behandelingsopties voor hypofyseapoplexie: chirurgisch of niet-chirurgisch (conservatief) beheer. De beslissing over welke van deze behandelingsopties wordt gevolgd, wordt op individuele basis genomen door een multidisciplinair team met deskundigen op het gebied van endocrinologie, neurochirurgie en oogheelkunde.
Als de patiënt ernstige visuele stoornissen of een verminderd bewustzijn vertoont, kan het team chirurgische behandeling overwegen. Dit houdt een operatie in om de bloeding te stoppen en de druk op de hypofyse te verminderen. De operatie wordt via de neus uitgevoerd. Indien mogelijk wordt de operatie uitgevoerd door een ervaren hypofysechirurg. Na de operatie zal het team de patiënt nauwlettend in de gaten houden om ervoor te zorgen dat de hypofyse nog steeds goed functioneert en de juiste hormonen produceert.
Als de patiënt een lichte visuele beperking vertoont en minder symptomen heeft, kan conservatieve behandeling worden overwogen. Dit houdt in dat de patiënt wordt behandeld voor eventuele hormoondeficiënties en nauwlettend in de gaten wordt gehouden. Patiënten worden dagelijks klinisch en neurologisch onderzocht om hun toestand te beoordelen en te controleren of deze stabiel is.
Na ontslag uit het ziekenhuis na hypofyse-apoplexie is poliklinische follow-up bij een endocrinoloog vereist. Herhaald bloedonderzoek is nodig om te beoordelen of de hormonen die normaal door de hypofyse worden geproduceerd, zijn aangetast en of langdurige hormoonsuppletie nodig zal zijn. Deze onderzoeken kunnen poliklinisch worden uitgevoerd.
Zijn er bijwerkingen van de behandeling?
Patiënten die met een operatie worden behandeld, moeten zorgvuldig in de gaten houden of hun hypofyse goed functioneert. Als dit niet het geval is, worden vervangende hormonen toegediend. Hormoonvervanging wordt over het algemeen goed verdragen en heeft meestal geen noemenswaardige bijwerkingen. Sommige patiënten kunnen na de operatie gedurende korte tijd diabetes insipidus ontwikkelen. Dit is echter meestal slechts tijdelijk.
Wat zijn de gevolgen van hypofyse-apoplexie op langere termijn?
Veel patiënten die een hypofyse-apoplexie hebben doorgemaakt, herstellen volledig. Alle patiënten hebben een behandeling op lange termijn nodig, waarvan de precieze details afhangen van de aard van de onderliggende hypofysetumor en het succes van de behandeling.
Alle patiënten moeten standaard een volledige endocriene controle ondergaan na 4-8 weken en een MRI-scan na 3-6 maanden na de hypofyse-apoplexie. Zij moeten ook een jaarlijkse klinische beoordeling krijgen, bij voorkeur in een gezamenlijke endocriene/neurochirurgische kliniek.