DISCUSSION
Dysphagia lusoria wordt gebruikt om symptomatische extrinsieke compressie van de slokdarm door een vasculaire afwijking van de aortaboog aan te duiden, en werd voor het eerst beschreven door Bayford in 1787, die de term “arteria lusoria” (naar lusus naturae) introduceerde.
De meest voorkomende embryologische afwijking van de aortaboog in verband met slokdarmcompressie en dysfagie lusoria is een afwijkende rechter subclavian arterie, die voorkomt bij 0,5%-1,8% van de bevolking. RAA, met of zonder een ALSC, is de tweede meest voorkomende oorzaak van dysfagie lusoria.
Onze patiënte had een type II RAA volgens Edwards (RAA met ALSC) met een links ligamentum arteriosum. Deze zeldzame volledige vasculaire ring is goed beschreven in de medische literatuur en vertegenwoordigt 39,5% van alle rechter aortabogen. Het is grotendeels asymptomatisch met 75% van de symptomatische patiënten die voornamelijk in de zuigelingen- en vroege kinderjaren voorkomen. Men denkt dat dysfagie lusoria bij volwassenen het gevolg is van fibreuze transformatie van paratracheaal en paraesofageaal bindweefsel in combinatie met een leeftijdsgebonden atheroomproces. De aanwezigheid van een aneurysma van het ALSC of van het diverticulum van Kommerell kan een andere oorzaak zijn van dysfagische symptomen bij deze patiënten.
In type II RAA vertegenwoordigt het diverticulum van Kommerell de brede basis van waaruit het ALSC vertrekt en het biedt ook proximale aanhechting aan het linker ligamentum arteriosum, dat wordt beschouwd als het linker laterale aspect van de vasculaire ring.
Bij volwassenen kan door de scheiding van het ligamentum met dissectie van de mediastinale structuren een minder vernauwend patroon van de vaten worden aangenomen, en wordt chirurgische scheiding van het ALSC vaak vermeden. De exacte locatie en het verloop van het ligamentum arteriosum zijn nooit eerder met MRI aangetoond. Wij gebruikten MRI om de superieure mediastinale vasculaire anatomie en de relaties tussen abnormale mediastinale vaten, ligamentum arteriosum en tracheo-oesofageale bundel bij onze patiënt aan te tonen.
Dynamische evaluatie van de slikfase van de slokdarm toonde twee belangrijke belemmeringsplaatsen langs het slokdarmverloop aan, de bovenste plaats was gerelateerd aan het retroesofageale deel van het RAA, de inferieure plaats was te wijten aan de links laterale compressie door het ligamentum arteriosum.
Cine-MRI toonde geen ernstige stops langs het slokdarmverloop, maar het was onmogelijk om distensie van de mid thoracale slokdarm te waarderen die door de vasculaire ring ging.
Deze beeldvormingsbevindingen vertoonden een goede correlatie met de mild-matige dysfagische symptomen bij onze patiënt (graad 2 dysfagie).
Cine-MRI is nog niet eerder gebruikt om de slokdarmmotiliteit te evalueren, en zijn vermogen om slokdarmbeknellingsplaatsen aan te tonen moet door uitgebreidere studies worden beoordeeld. In dit geval was cine-MRI zeer nuttig, omdat het een goede visualisatie gaf van de anatomische structuren rond de slokdarm, die niet waarneembaar zijn met conventionele bariumstudies.
Met het juiste dieet konden de symptomen onder controle worden gebracht en de patiënt had een ongestoorde follow-up periode van 12 maanden. De conservatieve behandeling van de patiënt liet geen chirurgische correlatie van de MRI-bevindingen toe, en dit vormt waarschijnlijk het belangrijkste nadeel van ons verslag.
Het hypointense bandvormige element dat we identificeerden op een cardiac-gated MRI sagittale schuine sequentie (figuur (figuur3)3) weerspiegelt echter de exacte locatie en het verloop van het ligamentum arteriosum, zoals beschreven in kadaverspecimens, foto’s van chirurgische ingrepen en anatomische tabellen en tekeningen.
De work-up van een volwassen patiënt met dysfagie omvat, naast een hoge verdenkingsindex, standaard radiografie van de borstkas, barium-oesofagogram, oesofageale manometrie en oesofageale vezeloptische endoscopie. Doorsnede beeldvormende technieken (MDCT, digitale subtractie angiografie, MRI en MRA) worden gebruikt om vasculaire ringen en afwijkende vaten in dysfagie lusoria af te beelden.
Plain film thorax radiografie en barium esophagogram zijn vaak de eerste benadering bij dysfagische patiënten. Deze beeldvormingsmodaliteiten leveren echter slechts indirecte bevindingen en beperkte gegevens op. Barium-oesofagogram en slokdarm-fiber-endoscopie kunnen luminale vernauwing aantonen als gevolg van extrinsieke slokdarmcompressie met een intact slijmvlies, waardoor andere oorzaken van dysfagie worden uitgesloten. Manometrisch onderzoek brengt niet-specifieke afwijkingen aan het licht. Digitale subtractie-angiografie geeft volledige en gedetailleerde informatie over de mediastinale vasculaire anatomie, maar extravasculaire structuren worden niet gevisualiseerd. MDCT-angiografie is een gevestigde diagnostische beeldvormingstechniek bij de evaluatie van vele vaatziekten in de borstkas en kan de relaties aantonen tussen abnormale vaten en de tracheo-oesofageale bundel, maar het ligamentum arteriosum is niet waarneembaar op CT-beelden.
De juiste detectie van anatomische structuren die verantwoordelijk zijn voor slokdarmbelastingsplaatsen heeft een relevant klinisch nut, en een goede visualisatie van het volledige verloop van het ligamentum arteriosum kan nuttig zijn voor de chirurgische planning van de splitsing ervan bij patiënten met ernstigere dysfagische symptomen.
Wij geloven dat MRI een alles-in-één diagnostisch hulpmiddel kan zijn om dysfagie lusoria te onderzoeken, waarbij zowel stralingsblootstelling als het gebruik van paramagnetische en jodiumhoudende intraveneuze contrastmiddelen worden vermeden.