PMC

DISCUSSION

Lineaire IgA bulleuze dermatose (LABD) is een mucocutane auto-immuunziekte die door geneesmiddelen kan worden veroorzaakt of idiopathisch kan zijn. Ze wordt gekenmerkt door een lineaire afzetting van IgA en een verstoring van de dermoepidermale junctie, wat resulteert in blaren met een gespannen klinisch uitzicht.1 Ook mucosale oppervlakken met gestratificeerd plaveiselepitheel kunnen aangetast zijn. De aandoening heeft een bimodale leeftijdsvoorkeur en komt voor bij kinderen tussen 6 maanden en 10 jaar, zelden na de puberteit. Volwassenen worden meestal getroffen na de leeftijd van 60 jaar.1,2 Wanneer LABD zich bij volwassenen voordoet, kan het idiopathisch zijn; er kan echter een uitlokkend geneesmiddel worden geïdentificeerd. De betrokken geneesmiddelenklassen zijn divers en omvatten antibiotica, antihypertensiva en niet-steroïde anti-inflammatoire middelen. Vancomycine is het meest betrokken geneesmiddel.3 Bovendien zijn associaties met lymfoproliferatieve aandoeningen,4,5 infecties,6,7 ulceratieve colitis,8 en systemische lupus erythematosis9 gerapporteerd.

Diagnose van LABD kan worden geholpen door klinische, histopathologische, en immunologische gegevens. De aanwezigheid van bullae suggereert bulleuze dermatosen. De laesies verschijnen als heldere of hemorragische blaasjes of bullae met een erythemateuze of urticariële basis. Deze zijn over het algemeen gespannen, variëren in grootte en vormen ringvormige of cirkelvormige plaques.10 Bij kinderen zijn de laesies vaak gelokaliseerd in de onderbuik, het perineum en de binnenkant van de dijen (fig. 1).2 Het gezicht, de handen en de voeten zijn zelden betrokken. Bij volwassenen treft LABD vooral de strekvlakken, de romp, de billen en het gezicht.1 Slijmvliezen kunnen betrokken zijn; de mondholte en de ogen worden het meest getroffen.11 Een huidbiopsie van een laesie kan een subepitheliale bulla met een overwicht aan neutrofielen in de bovenste epidermis laten zien, die papillaire microabscessen vormt. Af en toe kunnen mononucleaire cellen en eosinofielen worden gezien.10 Bovendien kan directe immunofluorescentie de aanwezigheid aantonen van IgA-afzettingen langs de basaalmembraanzone in een lineair patroon (Fig 2). In zeldzame gevallen kunnen ook lineaire IgM-, IgG- en C3-afzettingen worden gezien.10

De behandeling van LABD varieert naargelang de graad van betrokkenheid en de identificatie van uitlokkende factoren. Als er een uitlokkende stof wordt geïdentificeerd, kan alleen al het staken van die stof binnen enkele weken leiden tot geleidelijke verbetering van de huidafwijkingen.12 Therapie is grotendeels gebaseerd op meldingen van gevallen en op reeksen van gevallen. Dapsone, een leprostatisch middel, wordt beschouwd als eerstelijns in de behandeling van LABD. Dapsone (50-150 mg/d bij volwassenen; opgemerkt zij dat soms hogere doses nodig kunnen zijn) kan snel effectief zijn bij patiënten met LABD, en laesies kunnen binnen 72 uur na aanvang van de behandeling beginnen te verdwijnen.13 Patiënten die glucose-6-fosfaatdehydrogenase deficiënt zijn, moeten dapsone vermijden vanwege de risico’s op het ontwikkelen van ernstige hemolytische anemie. Een compleet bloedceltelling met differentiaal en leverfunctietesten moeten zowel vóór als tijdens de behandeling worden uitgevoerd. Andere behandelingsmogelijkheden zijn minder goed onderbouwd en omvatten sulfonamiden,10 prednison,11 colchicine,14 tetracyclinen,15 en nicotinamide.16 Systemische therapie is nodig totdat de patiënten klinische remissie vertonen met geleidelijke afbouw naar het staken van de behandeling.

Drugsgeïnduceerde LABD verdwijnt vaak na het staken van de veroorzaker van de ziekte. Idiopathische LABD kan echter tien jaar of langer aanhouden met episoden van terugval en remissie.17 Hoewel het sterftecijfer niet toeneemt, kunnen patiënten met mucosale betrokkenheid een aanzienlijke morbiditeit ervaren in verband met littekenvorming van het hoornvlies18 en faryngeale en oesofageale strictuurvorming.19