Discussion
Historisch werd dissecterende cellulitis als ziekte-entiteit voor het eerst beschreven door Spitz in 1903, die het de naam “dermatits folliculais capitis et perifolliculitis conglobata” gaf. Hoffman gebruikte de term “perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens”, hoewel het nu ook wordt gerapporteerd als de ziekte van Hoffman.1 Dissecterende cellulitis heeft een neiging om voor te komen bij Afro-Amerikaanse mannen van 20-40 jaar.2 Het is een chronische ziekte met meerdere remissies en terugvallen. De pathogenese wordt beschreven als folliculaire hyperkeratose die leidt tot vorming van plugs en retentie van folliculaire producten door occlusie. De genezen laesies kunnen leiden tot de vorming van keloïden. Deze pathologie is gemeenschappelijk voor alle ziekten in de folliculaire occlusie triade. Histologisch lijkt dissecterende cellulitis op hidradenitis suppurativa, met vroege laesies die worden gekenmerkt door infiltratie met dichte neutrofielen, lymfocyten, histiocyten en plasmacellen, waarbij granulomen, littekenvorming en fibrose worden gezien in latere stadia.1 In het algemeen is de differentiële diagnose voor dissecterende cellulitis breed en omvat tinea capitis, pseudopelade van Brocq, plaveiselcelcarcinoom, metastatische ziekte van Crohn, en erosieve pustuleuze dermatose van de hoofdhuid.3 Ontledingscellulitis, hidradenitis suppurativa en acne conglobata worden vooral onderscheiden op basis van hun klinische presentatie, waarbij ontledingscellulitis de hoofdhuid treft, hidradenitis suppurativa de oksels en de anogenitalis, en acne conglobata de rug, billen en borst.4 De ziekte van Crohn metastatisch, een gelijkaardige ziekte, wordt gekenmerkt door niet-casevormende granulomen in de huid, maar het niet-contiguë voorkomen met het maagdarmkanaal is een zeldzame manifestatie. Hoewel de abcessen in ontledingscellulitis steriel zijn, kan het geassocieerd worden met secundaire bacteriële infectie. Tot de gerapporteerde organismen behoren Pseudomonas species, Staphylococcus epidermidis, Propionibacterium acnes, en Prevotella intermedia.4
Dissecterende cellulitis is in verband gebracht met meerdere ziektebeelden. In sommige gevallen kan het een voorbode zijn van de eigenlijke klinische manifestaties van een onderliggend ziekteproces. De bekende associaties zijn artritis, keratitis, pyoderma gangrenosum, keratitis-ichthyosis-deafness syndroom, pilonidal cysten, en osteomyelitis.4 Een zeldzame associatie met de ziekte van Crohn is gedocumenteerd; dit verband wordt vaak gemist bij het beoordelen van mucocutane manifestaties van inflammatoire darmziekten vanwege de lage incidentie van dissecterende cellulitis zelf, evenals het niet-kwaadaardige klinische beloop en het brede scala aan differentiële diagnoses die de juiste diagnose kunnen maskeren.5,6
De behandeling van dissecterende cellulitis is de afgelopen tien jaar aanzienlijk veranderd. Nieuwere behandelingsopties omvatten antibiotica (eerstelijnstherapie: ciprofloxacine, clindamycine, rifampine en trimethoprim/sulfamethaxol) of tumornecrosefactor (TNF)-remmers (bv. adalimumab en infliximab). TNF-remmers kunnen ook worden gebruikt als overbrugging naar chirurgie voor ernstige dissecterende cellulitis of perianale fistels bij de ziekte van Crohn, die resulteren in snellere genezing en vertraagde terugval wanneer ze na de operatie worden gebruikt. Oudere behandelingsopties waren isotretinoïne, dapson, colchicine en steroïden. Sommige artsen geven de voorkeur aan het gebruik van steroïden (vooral prednison) als overbrugging naar succes met isotretinoïne of andere therapieën. Het nut van zinksulfaat is ook aangetoond, maar het gebruik ervan alleen voor de behandeling van dissecterende cellulitis is niet goed vastgesteld. Hoewel lokale middelen in de vorm van antibiotica, isotretinoïne, tacrolimus en steroïden de ziekteactiviteit enigszins onder controle kunnen houden, moet altijd de voorkeur worden gegeven aan systemische behandelingen voor een groter therapeutisch voordeel. Als alle behandelingsopties falen, kunnen invasievere opties worden gebruikt, zoals moderne externe bestralingstherapie, hoofdhuidverwijdering met transplantaat, volledige röntgenbehandeling, of kooldioxide-ablatie van de hoofdhuid. Vanwege hun destructieve aard en het alternatief van nieuwere behandelingsmodaliteiten, worden invasieve procedures vermeden.3 Interessant is dat de behandelingsopties voor dissecterende cellulitis en de ziekte van Crohn aanzienlijke overlap vertonen.7
De incidentie van dissecterende cellulitis is ondergerapporteerd, waarschijnlijk vanwege de diagnostische verwarring met andere dermatologische aandoeningen. Bij onze patiënte werd op 21-jarige leeftijd een mogelijke diagnose van de ziekte van Crohn gemist. De ziekte van Crohn moet worden overwogen bij patiënten met dissecterende cellulitis. Deze dermatologische aandoening heeft de neiging tot recidief, en het overwegen van een onderliggende ziekte is essentieel voor de juiste behandeling. Behandeling met anti-TNF-α kan gunstig zijn voor beide aandoeningen.