Discussie
Glomustumoren zijn moeilijk te diagnosticeren, vooral omdat ze vaak klein zijn, en diep in de vingertop gelegen. Het gemeenschappelijke kenmerk in de meeste series is de lange duur van de symptomen vóór de juiste diagnose en behandeling. De gemiddelde vertraging in de diagnose was 4 jaar in onze serie. Gedurende deze periode heeft de patiënt pijn door zowel fouten in de diagnose als het feit dat andere medische en chirurgische behandelingen nutteloos zijn.
De meeste patiënten brachten deze jaren door met het bezoeken van meerdere artsen en andere gezondheidswerkers zonder een definitieve diagnose of behandelplan. Enkele van de verschillende specialismen die betrokken waren bij de zorg voor onze patiënten, zoals in de meeste series, waren eerstelijnsgezondheidszorg, dermatologie, neurologie, reumatologie, neurochirurgie, orthopedie, en zelfs alternatieve medische behandelingen. De voorgeschreven onderzoeken omvatten elektrofysiologisch onderzoek, magnetische resonantie (MR) beeldvorming van de cervicale wervelkolom, computertomografie van de cervicale wervelkolom en de hand, isotoop-bot scans, enz. Ongeschikte behandelingen die werden geadviseerd waren onder andere: fysiotherapie, radiotherapie, cortisone injecties, vasodilatator therapie, carpale tunnel release, decompressie van de nervus ulnaris, laminectomie, sympathectomie, en zelfs amputatie; deze komen ook vaak voor bij andere series.
In de huidige serie werd de subunguale lokatie van de tumor gevonden in 89% van de gevallen. De subunguale laesies die in gedachten moeten worden gehouden tijdens de evaluatie van deze patiënten zijn goedaardige solide tumoren (glomus tumor, subunguale exostose, zacht-weefsel chondroma, keratoacanthoma, hemangioom, en lobulair capillair hemangioom), goedaardige cystische laesies (epidermale en mucoïde cysten), en maligne tumoren (plaveiselcelcarcinoom en maligne melanoom). De differentiële diagnose voor glomus tumor die moet worden overwogen omvat subunguale angioleiomyoma, hyperplastische pacinian corpuscles, blue nevi, blue rubber bleb nevus syndrome, eccrine spiradenoma, Kaposi sarcoom, Maffucci syndroom, neurilemmoma, en veneuze malformaties.
Radiologisch, glomus tumoren verschijnen ofwel als bot erosie of invasie, afhankelijk van waar het ontstaat. Een sclerotische rand is aanwezig als gevolg van de langzaam uitbreidende massa. In de huidige serie toonden röntgenfoto’s bij 15 patiënten veranderingen in de distale falanx die varieerden van milde indeuking tot scalloping van de cortex van de falangeen. De radiologische differentiële diagnoses omvatten epidermale inclusie cyste, enchondroma, chronische osteomyelitis, sarcoïdose, metastatisch carcinoom, subunguaal melanoom, en osteoid osteoma.
Scalloping van de distale phalanx van de rechter ringvinger (dezelfde patiënt als in figuur 1)
Hoge snelheidsstroming in intra-tumorale shuntvaten veroorzaakt dat deze laesies hypervasculair zijn bij color-Doppler beeldvorming, een bevinding die specifiek is voor de diagnose. Met gebruik van hoogfrequente sondes (15-MHz) kan US helpen de exacte relatie van een tumor met de verschillende onderdelen van het nagelapparaat en het onderliggende bot vast te stellen. In deze serie werd US-onderzoek selectief uitgevoerd in 4 gevallen om de diagnose te bevestigen en de laesie te lokaliseren.
De MR-beeldvormingskenmerken die als diagnostisch voor glomustumor worden beschouwd, omvatten gemiddelde of lage signaalintensiteit op T1-gewogen beelden, duidelijke hyperintensiteit op T2-gewogen beelden, en sterke versterking na de injectie van contrastmateriaal op basis van gadolinium. De MR-beeldvorming is zeer gevoelig gebleken, waarbij 82% tot 90% van de glomustumoren in de hand worden gedetecteerd. Negatieve beeldvormingsstudies sluiten de aanwezigheid van een kleine tumor echter niet uit en het onderzoek moet worden voortgezet met chirurgische exploratie in de setting van een goed onderbouwde klinische verdenking. De MR beeldvorming werd bij geen enkel geval in deze serie gedaan.
De behandeling van glomustumor is chirurgisch. In verschillende series varieerden de recidiefpercentages van 12% tot 33%. Over het algemeen wordt gedacht dat symptomen die binnen enkele dagen tot weken na de operatie terugkomen, kunnen wijzen op inadequate excisie; symptomen die 2 tot 3 jaar postoperatief optreden, kunnen daarentegen wijzen op meerdere tumoren. De mogelijkheid van een postoperatief neuroma dat de pijn veroorzaakt mag niet over het hoofd worden gezien. Wij hadden geen enkel geval met recidief van de symptomen, behalve één bij wie histopathologisch geen specifieke laesie werd gevonden.
De transunguale benadering voor excisie van de glomustumor wordt gewoonlijk aanbevolen omdat het de beste belichting geeft als de laesie volledig subunguaal is. In de huidige serie, werd de transunguale benadering gebruikt in alle gevallen met subunguale laesies. Om nagelafwijkingen te voorkomen is voorgesteld de nagelplaat op de oorspronkelijke plaats terug te plaatsen. Bij alle transunguale excisies hebben wij de nagelplaat vervangen en geen enkel geval van postoperatieve nagelmisvorming vastgesteld. Sommige auteurs hebben laterale benaderingen gebruikt, namelijk lateraal subperiostaal en latero-unguaal. Het belangrijkste nadeel van laterale benaderingen is de mindere mate van blootstelling van het nagelbed bij subunguale laesies, vooral in gevallen van zeer kleine tumoren. Vasisht et al. meldden een recidiefpercentage van 15,7% in hun serie van 19 patiënten die werden behandeld met excisie door middel van de laterale subperiosteale benadering.