Wat is prune belly syndrome?
Prune belly syndrome is een zeldzame aandoening die bij de geboorte aanwezig is. Het pruimenbuiksyndroom heeft drie hoofdkenmerken:
- De buikspieren van uw baby zijn zwak of afwezig. Als gevolg daarvan is de huid van de buik van uw baby gerimpeld als een pruim.
- De testikels van uw babyjongen vallen niet van binnenuit zijn lichaam in zijn scrotum (de tere huidzak onder de penis).
- Er zijn problemen met hoe het urinestelsel van uw baby (nieren en blaas) zich heeft gevormd.
Het syndroom kan ook andere delen van het lichaam aantasten, waaronder het hart, de longen, de nieren, de darmen en het skeletstelsel.
Het pruimenbuiksyndroom wordt ook wel Eagle-Barrett-syndroom genoemd.
Wie krijgt het pruimenbuiksyndroom?
Het pruimenbuiksyndroom is zeldzaam. Het komt slechts voor bij ongeveer één op de 30.000 tot 40.000 geboren baby’s. Het komt meestal voor bij jongens (ongeveer 95% van de gevallen).
Wat veroorzaakt het puinbuiksyndroom?
Puinbuiksyndroom is aangeboren (dat wil zeggen dat ze ermee geboren worden). Niemand weet de precieze oorzaak van het pruimenbuiksyndroom.
Onderzoekers hebben het pruimenbuiksyndroom ook bij broers en zussen gezien, wat kan betekenen dat het probleem genetisch is (in de familie zit). Bovendien is deze aandoening gezien bij kinderen met trisomie 18 en trisomie 21 (syndroom van Down).
Wat zijn de tekenen van het prune-buiksyndroom?
Prune-buiksyndroom heeft veel tekenen — meer dan 50. De symptomen verschillen van baby tot baby. Uw zorgverlener zal de diagnose kunnen stellen op basis van lichamelijk onderzoek en tests.
De meest voorkomende symptomen zijn:
- Rimpeling of pruimachtig uiterlijk van de buikwand. Dit is te wijten aan het ontbreken of de slechte ontwikkeling van de buikspieren.
- Grote buik met darmlussen die door de dunne huid van de buikwand heen kunnen worden gezien.
- Testikels die niet in het scrotum indalen (niet ingedaalde testikels, bij mannen)
- Problemen met het urinewegstelsel, waaronder vergrote of verstopte urineleiders, vergrote nieren, vergrote blaas, vesicoureterale reflux (terugvloeiing van urine langs de urinewegen).
- Maag- en darmproblemen.
- Structurele problemen met het hart.
- Musculoskeletale afwijkingen, waaronder scoliose en klompvoet.
enews
Cleveland Clinic is een academisch medisch centrum zonder winstoogmerk. Adverteren op onze site helpt onze missie te ondersteunen. Wij bevelen geen producten of diensten aan die niet van de Cleveland Clinic afkomstig zijn. Beleid