Een inleiding tot restrictieve cardiomyopathie.
Download een PDF-versie
- In restrictieve cardiomyopathie worden de hartkamers stijf, waardoor hun samentrekking wordt beperkt.
- Het beïnvloedt de manier waarop de hartkamers zich met bloed vullen, en vermindert de bloedcirculatie door het hart en naar het lichaam.
- Behandeling is erop gericht het hart te ondersteunen en de symptomen te verminderen.
Wat is restrictieve cardiomyopathie?
Bij restrictieve cardiomyopathie (RCM) worden de spiercellen in het hart vervangen door abnormaal weefsel (zoals littekenweefsel). Hierdoor worden de spierwanden van de ventrikels (de onderste kamers van het hart) stijf, waardoor de beweging van het hart wordt beperkt. De pompfunctie van het hart wordt gewoonlijk niet beïnvloed en het hart kan samentrekken om bloed rond te pompen door het lichaam. Het is echter de vulfunctie van het hart, waarbij de hartspier ontspant en de hartkamers zich met bloed vullen, die wordt aangetast.
De verstijfde spier van de hartkamers ontspant niet goed, wat betekent dat de hartkamers zich niet met bloed kunnen vullen. Deze slechte vulfunctie betekent dat de hartkamers minder bloed krijgen dan normaal, en dat de bloedstroom rond het lichaam en het hart dus vermindert. Ook raakt het bloed ‘verstopt’ omdat het niet op de normale manier het hart in kan stromen, wat een drukopbouw veroorzaakt. Hierdoor kunnen de atria (bovenste kamers
van het hart) groter worden.
Wie krijgt RCM?
RCM is relatief zeldzaam in vergelijking met andere vormen van cardiomyopathie. De diagnose wordt het vaakst gesteld bij kinderen (in plaats van volwassenen) op de leeftijd van 5-6 jaar, hoewel het zich op elke leeftijd kan ontwikkelen.
Wat zijn de oorzaken van RCM?
Hoewel de oorzaak van RCM vaak onbekend is, kan het genetisch zijn en in families voorkomen. Het kan ook ontstaan door andere aandoeningen zoals:
– littekenweefsel in het hart;
– amyloïdose – een aandoening waarbij er te veel van een abnormaal eiwit (amyloïd genaamd) in het lichaam aanwezig is, en wanneer dit zich ophoopt in de hartspier kan het RCM veroorzaken;
– hemochromatose – een aandoening waarbij te veel ijzer uit de voeding wordt opgenomen en het zich ophoopt in de organen, waaronder het hart; en
– na sommige behandelingen voor kanker, zoals bestralingstherapie.
Wat zijn de symptomen van RCM?
Sommige mensen hebben geen symptomen van RCM, of zeer milde symptomen. Maar na verloop van tijd kan de beperkte functie van het hart leiden tot hartfalen (waarbij het hart er niet in slaagt voldoende bloed te pompen, bij de juiste druk, om aan de behoeften van het lichaam te voldoen). Dit kan klachten veroorzaken, die zich ontwikkelen naarmate de functie van het hart vermindert. De symptomen kunnen de volgende zijn:
– vermoeidheid als gevolg van een verminderde bloedstroom en zuurstofgehalte;
– kortademigheid als gevolg van vocht rond de longen (dit kan optreden bij inspanning, maar kan zich ook in rust ontwikkelen en voordoen);
– zwelling in de buik en enkels als gevolg van oedeem (een ophoping van vocht veroorzaakt door een verminderde bloedstroom door het hart);
– hartritmestoornissen (abnormale hartritmes, waarbij het hart te snel, te langzaam of onregelmatig slaat), veroorzaakt door verstoorde elektrische signalen in het hart;
– hartkloppingen (het gevoel dat uw hart klopt of dat het ‘fladdert’), veroorzaakt door hartritmestoornissen;
– pijn op de borst (die kan worden veroorzaakt door een verminderde bloedstroom vanuit het hart);
– hoest;
– verlies van eetlust;
– gewichtstoename; en
– flauwvallen (als gevolg van een verminderde zuurstof- en bloedstroom naar de hersenen).
Bij sommige mensen kan de manier waarop de elektrische boodschappen door het hart worden doorgegeven, vertraagd of geblokkeerd raken. Dit wordt ‘hartblok’ genoemd, en kan symptomen veroorzaken als ademnood, duizeligheid en hartkloppingen.
Hoe wordt RCM gediagnosticeerd?
Omdat de symptomen aanvankelijk subtiel kunnen zijn, kan de diagnose moeilijk zijn. Een diagnose kan enkele of alle van de volgende tests omvatten.
– Anamnese – om te kijken naar de symptomen en of andere familieleden deze aandoening hebben (aangezien het genetisch kan zijn).
– Lichamelijk onderzoek – om te zien welke lichamelijke symptomen, indien aanwezig, optreden.
– ECG (elektrocardiogram) – om de geleiding van elektrische impulsen door het hart te bekijken en te zien of er hartritmestoornissen optreden.
– Echo (echocardiogram) en MRI (magnetische resonantiebeeldvorming) – soorten scans die de structuur van het hart laten zien. Ze kunnen ook laten zien hoe het hart werkt en hoe de bloedstroom door het hart verloopt.
Extra onderzoeken zijn niet altijd nodig, maar kunnen het volgende omvatten.
– Hartkatheterisatie – hierbij wordt een dun plastic buisje (een katheter) via de bloedvaten in het hart ingebracht. Hierdoor kunnen tests worden uitgevoerd, zoals het meten van de druk in de kamers van het hart en het gebruik van echografie of röntgenstralen om de structuur en functie van het hart te laten zien.
– Myocardbiopsie – dit wordt zelden gedaan, maar kan helpen om de oorzaak van iemands RCM vast te stellen. Hierbij wordt chirurgisch een klein stukje hartspier weggenomen, dat vervolgens wordt onderzocht. Dit wordt eerder bij volwassenen dan bij kinderen gedaan.
– Een botscan kan worden voorgesteld als de RCM door amyloïdose kan worden veroorzaakt. (Zie ‘Wat veroorzaakt RCM?’)
Er kunnen nog andere onderzoeken worden voorgesteld, afhankelijk van wat de artsen denken dat de oorzaak van de RCM zou kunnen zijn. Als dit het geval is, zullen ze met u bespreken wat de andere onderzoeken zijn en waarvoor ze worden gebruikt.
Hoe wordt RCM behandeld en beheerd?
Hoewel RCM niet kan worden genezen, is de behandeling erop gericht de symptomen te verminderen en onder controle te houden, met name die van hartfalen. Sommige behandelingen zijn mogelijk niet geschikt, afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de RCM. De behandeling kan een van de volgende zaken omvatten.
Medicatie
– ACE-remmers (angiotensine-converterende enzymremmers) – ontspannen de gladde spieren rond de bloedvaten om de belasting van het hart te verminderen, en verminderen het volume van het bloed, waardoor het hart gemakkelijker kan werken.
– Anti-aritmica – verminderen abnormale hartritmes.
– Anticoagulantia (bloedverdunners) – kunnen worden gebruikt bij mensen met hartritmestoornissen om het risico op de vorming van bloedstolsels te verminderen, wat tot een beroerte kan leiden.
– Bètablokkers – verminderen de snelheid en de kracht van het samentrekken van het hart, door de stimulatie van adrenaline (die het hart normaal sneller doet slaan) te verminderen.
– Calciumkanaalblokkers – verminderen de kracht waarmee het hart samentrekt. Dit kan helpen om de bloeddruk, pijn op de borst en hartritmestoornissen te verminderen.
– Diuretica (watertabletten) – verminderen de ophoping van vocht in de longen of de enkels door de nieren aan te moedigen water af te voeren in de vorm van urine.
– Vasodilatoren – ontspannen en verwijden de bloedvaten, waardoor het bloed gemakkelijker kan stromen.
Andere behandelingen
– Verandering van levensstijl – zoals een gezond dieet, weinig zoutinname, lichaamsbeweging en het vermijden van alcohol, cafeïne en roken, kunnen allemaal helpen bij de symptomen van hartfalen.
– Dieet – sommige kinderen met RCM hebben moeite om aan te komen, wat hun groei kan beïnvloeden. Zij kunnen een speciaal calorierijk dieet nodig hebben om hen te helpen aan te komen.
– Pacemaker – kan worden aanbevolen voor mensen met een hartblok als gevolg van RCM (waardoor de hartslag trager wordt). Pacemakers nemen de elektrische signalen van het hart over om een normaal hartritme te behouden.
– LVAD’s – deze kunstmatige pompen worden gebruikt om het hart te helpen het bloed rond het lichaam te pompen. Ze worden gebruikt bij ernstig hartfalen, en vaak voor mensen die op een transplantatie wachten.
– Harttransplantatie – in sommige gevallen hebben mensen met RCM een harttransplantatie nodig, als hun hartfunctie erg slecht is.
– Behandeling voor andere aandoeningen – als de RCM wordt veroorzaakt door een andere onderliggende aandoening, kan deze apart worden behandeld.