Scrapie, ook wel rida of tremblante du mouton genoemd, dodelijke neurodegeneratieve ziekte bij schapen en geiten. Scrapie is sinds het begin van de 18e eeuw endemisch bij Britse schapen, vooral bij het Suffolk-ras. Sindsdien is de ziekte in landen over de hele wereld, met uitzondering van Australië en Nieuw-Zeeland, en ook bij andere schapenrassen vastgesteld.
Peggy Greb-ARS/USDA
Scrapie behoort tot een groep ziekten die als spongiforme encefalopathieën worden geclassificeerd, zo genoemd omdat de resulterende afbraak van neuronen een sponzig patroon in het hersenweefsel doet ontstaan. Het agens dat verantwoordelijk is voor deze ziekten is een abnormaal prion, een afwijkende vorm van een goedaardig eiwit dat normaal in de hersenen wordt aangetroffen. Bij vatbare dieren zou het gewijzigde prioneiwit in staat zijn de normale eiwitmolecule in zijn eigen vorm om te zetten, waardoor het zich in de neuronen vermenigvuldigt, deze beschadigt en de kenmerkende neurodegeneratie veroorzaakt.
Scrapie heeft een lange incubatietijd, gewoonlijk tussen ongeveer 18 maanden en vijf jaar na overdracht. De eerste verschijnselen zijn meestal gedragsveranderingen, zoals algemene angst en nervositeit. Naarmate de ziekte vordert, verliest het dier gewicht en verzwakt het, ontwikkelt het trillingen in kop en nek, verliest het zijn spiercoördinatie en begint het met zijn lichaam tegen voorwerpen te wrijven of te schrapen, waardoor de vacht of het haar wegslijt – vandaar de naam “scrapie”. De ziekte leidt onvermijdelijk tot de dood binnen één tot zes maanden. Er is geen behandeling of palliatieve maatregel bekend.
Het scrapie-veroorzakende prion kan van schaap tot schaap worden verspreid. De belangrijkste overdrachtsroute is de opname van placenta of allantoïsvocht van een besmet wijfje. Pasgeborenen lopen dus een groot risico besmet te raken. Er zijn ook aanwijzingen dat het prion in de bodem kan overleven en gezonde dieren kan besmetten die besmette bodemdeeltjes binnenkrijgen. Sommige schapen dragen genetische varianten die het normale prioneiwit resistent maken tegen omzetting in de abnormale vorm die scrapie veroorzaakt. Scrapie lijkt niet overdraagbaar te zijn op mensen.