Tumid Lupus Erythematosus: A Rare and Distinctive Variant of Cutaneous Lupus Erythematosus Masquerading as Urticarial Vasculitis

Tumid lupus erythematosus werd voor het eerst gedocumenteerd door een Duitse dermatoloog Dr. Erich Hoffmann in 1909 . TLE presenteert zich typisch als ringvormige, geïndureerde, erythemateuze en oedemateuze plaques zonder epidermale betrokkenheid die het gezicht en de romp aantasten omdat deze typisch aan de zon zijn blootgesteld. Wat de epidemiologie betreft, werd in één studie een incidentie van 16% vastgesteld onder de patiënten bij wie cutane vormen van lupus erythematosus werden vastgesteld. De pathogenese van TLE is momenteel onbekend, maar men vermoedt dat zowel genetische predisposities als omgevingsfactoren betrokken zijn bij de ontwikkeling. De associatie met auto-immuunziekte, in het bijzonder progressie naar systemische lupus erythematosus, is controversieel vanwege de lage prevalentie van systemische lupus erythematosus, de lage index van serologische afwijkingen, en de relatieve afwezigheid van immunoglobuline depositie in de aangetaste huidlaesies.

In tegenstelling tot systemische lupus erythematosus en andere varianten van chronische cutane lupus erythematosus die overwegend vrouwen treft, heeft tumide lupus geen hoge predilectie voor vrouwen. Mannetjes en vrouwtjes lopen een vergelijkbaar risico om dit cutane proces op elke leeftijd te ontwikkelen, hoewel het mannelijk geslacht een vroegere gemiddelde leeftijd van begin lijkt te hebben. TLE is niet beperkt tot ras en wordt ook gezien bij mensen met een donkerder huidtype. TLE wordt in hoge mate in verband gebracht met blootstelling aan ultraviolet licht, zoals blijkt uit het onderzoek van Kuhn. Het wordt ook in verband gebracht met roken, wat logisch is aangezien tabaksrook een bekende fototoxische stof is.

Tumide lupus erythematosus wordt zeer losjes geassocieerd met systemische lupus erythematosus aangezien serologische testen zoals antinucleaire antilichamen en dubbelstrengs DNA antilichamen negatief zullen zijn voor de meerderheid van de TLE patiënten. In de studie van Kuhn had slechts 10% van de TLE patiënten positieve antinucleaire antilichamen, en één patiënt testte positief op het dubbelstrengs DNA antilichaam . Antinucleaire antilichaamtiters, een andere marker die specifiek is voor systemische lupus erythematosus, dienen in aanmerking te worden genomen bij toekomstig serologisch onderzoek van TLE om mogelijke associaties met systemische lupus erythematosus op te sporen. Dit betekent echter niet dat patiënten moeten afzien van serologisch onderzoek omdat er nog steeds een kleine kans bestaat op een gelijktijdige systemische lupus erythematosus.

Tumide lupus erythematosus is gerapporteerd bij patiënten met een voorgeschiedenis van TNF-α remmers en thiazide diuretica. Sommige studies hebben aangetoond dat TNF-α niveaus verhoogd zijn bij systemische lupus erythematosus patiënten, maar hadden geen correlatie met ziekteactiviteit . Thiazidediuretica daarentegen hebben een meer voorspelbaar effect op de ontwikkeling van TLE. Lichtgevoeligheid is een veel voorkomende bijwerking van thiazide diuretica en personen die met deze therapie worden behandeld lopen het risico TLE te ontwikkelen, waarvan bekend is dat het een lichtgevoelige aandoening is. Deze patiënten die deze huidaandoening ontwikkelen kunnen zelfs een systemische corticosteroïde therapie nodig hebben naast het staken van de thiazide diuretica om deze laesies te doen verdwijnen. Van andere veelgebruikte geneesmiddelen zoals angiotensine-converting enzyme (ACE)-remmers en angiotensine II-receptorblokkers (ARB’s) is gemeld dat ze TLE en lymfocytaire infiltraten van Jessner-achtige laesies kunnen induceren.

In de differentiële diagnose van TLE moet rekening worden gehouden met de klinische en histopathologische overlap van andere soortgelijke dermatosen zoals lymfocytair infiltraat van Jessner en reticulaire erythemateuze mucinose. Net als bij TLE kan lymfocytair infiltraat van Jessner zich presenteren als niet-schurende lichtgevoelige plaques, maar zoals eerder besproken, heeft lymfocytair infiltraat van Jessner geen mucine in zijn samenstelling. Reticulaire erythemateuze mucinose heeft echter wel een bevinding van dermale mucine depositie onder histopathologie. Reticulaire erythemateuze mucinose en TLE worden beschouwd als een spectrum van dezelfde ziekte op basis van hun vergelijkbare klinische en histopathologische bevindingen. Beide aandoeningen vertonen plaque-achtige laesies, worden verergerd door blootstelling aan ultraviolet licht, hebben een afwezigheid van verschillende immuunserologische markers, en reageren goed op antimalariatherapie .

In ons geval, werd urticarial vasculitis overwogen op de differentiële gezien de refractaire aard van de urticarial-achtige plaques. Klinisch presenteert urticariële vasculitis zich echter meestal met branderigheid en pijn in plaats van pruritus. Gezien de afwezigheid van leukocytoclastische vasculitis op histologie, werd de diagnose van urticariële vasculitis niet gesteld. Bovendien sloten de laboratoriumonderzoeken hypocomplementemische vasculitis uit, die zich gewoonlijk presenteert met een verhoogde erytrocytenbezinkingssnelheid, laag serum C3 en C4, positieve antinucleaire antilichamen, en anti-C1q antilichamen.

Photoprotectie, topische en/of intralesionale corticosteroïden, en topische calcineurineremmers worden beschouwd als eerstelijnstherapie . Voor degenen die conservatieve therapie falen of uitgebreide ziekte hebben, moet systemische behandeling met antimalarials zoals hydroxychloroquine of chloroquine worden gebruikt. Tweedelijnstherapieën zijn methotrexaat of mycofenolaatmofetil met foliumzuursuppletie. Derdelijnstherapieën die overwogen kunnen worden als alle andere behandelingen falen zijn thalidomide of lenalidomide. Pulse dye laser blijft ook een levensvatbare optie voor een onderdrukkende, niet genezende therapie. Het vermijden van triggers zoals bescherming tegen blootstelling aan de zon en het vermijden van roken zijn belangrijke componenten in het voorkomen van het terugvallen van laesies bij deze patiënten.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.