Wat is TRAP sequence of acardiac twin?
watch video
Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence of acardiac twinning is een zeer zeldzaam probleem, dat voorkomt bij ongeveer 1% van de monochorionische tweelingen (MC, tweelingen die één placenta delen). Eén tweeling is meestal structureel volledig normaal. De andere is een abnormale weefselmassa, die meestal bestaat uit benen en een onderlichaam, maar geen bovenlichaam, hoofd of hart. Omdat het hart ontbreekt, wordt de term “acardiale tweeling” gebruikt om deze massa te beschrijven. De normale foetus wordt de “pomp-tweeling” genoemd omdat zijn hart wordt gebruikt om bloed naar de abnormale massa te pompen. De “acardiale tweeling” heeft geen overlevingskans.
Door de afwezigheid van een kloppend hart, stuurt de acardiale geen bloed naar enig deel van de placenta, en al zijn bloedtoevoer komt van en gaat terug naar de circulatie van de pomp-tweeling via unieke vasculaire verbindingen op het oppervlak van de gedeelde placenta. Slagaders voeren het bloed gewoonlijk weg van de foetus en in de richting van de placenta om zuurstof te ontvangen uit de bloedsomloop van de moeder. Wanneer er een “acardiale tweeling” is, zorgen de unieke vaatverbindingen ervoor dat het bloed in de slagader in de omgekeerde richting stroomt (naar de acardiale foetus toe in plaats van er vandaan). Daarom wordt de term “twin reversed arterial perfusion” (TRAP) gebruikt om deze toestand te beschrijven.
De normale “pomp”-tweeling wordt geconfronteerd met de overbelasting van het zenden en ontvangen van bloed naar de acardiale massa en naar zijn eigen groeiende weefsels. Het hart van de normale tweeling moet dus extra hard werken en staat onder grote druk. Dit kan resulteren in hartfalen bij de normale tweeling. Als dit niet wordt behandeld, kan tot 50% van deze anders normale tweelingen in de baarmoeder sterven (doodgeboorte) of kort na de geboorte sterven.
Hoe ernstig is de toestand van mijn foetus?
watch video
Het risico dat de normale of pomp-tweeling hartfalen krijgt en sterft, lijkt af te hangen van de grootte van het acardiacum. Hoe groter het acardiacum in vergelijking met de pomp-tweeling, hoe groter het risico. De hoeveelheid bloedstroom in het acardiaal lijkt ook een rol te spelen. Hoe meer bloed er stroomt, hoe groter het risico. Hoe harder het hart van de pomp-tweeling werkt, hoe groter ook het risico op hartfalen. Al deze zaken kunnen gevolgd worden met echografie en echocardiografie. Bij een groot acardiaal kan het nodig zijn deze onderzoeken vaak te herhalen.
Welke mogelijkheden heb ik?
Bekijk video
Geboortebewaking
Zaken waarbij de acardiale tweeling klein is en er weinig cardiale belasting is op de pomp-tweeling kunnen met echografie worden bewaakt. Met frequente echografieën kunnen we de gezondheid van de normale tweeling volgen en tekenen van hartfalen opsporen. Als hartfalen van de pomp-tweeling wordt vastgesteld, en de zwangerschap is in het derde trimester, dan wordt de normale pomp-tweeling gewoon ter wereld gebracht.
In gevallen met een hoog risico waar er een hoge bloedstroom is naar de acardiale tweeling kan dit het hart van de pomp-tweeling te veel gaan belasten. Dreigend hartfalen kan een indicatie zijn voor foetale interventie.
Foetale behandeling: Radio-Frequency Ablation (RFA)
In de loop der jaren zijn vele pogingen ondernomen om TRAP sequentie te behandelen. Het doel was een manier te vinden om de stroom naar de acardiale massa veilig te stoppen, zodat de normale pomp-tweeling wordt beschermd en niet langer het gevaar loopt van hartfalen of dood. Ons centrum was pionier op het gebied van de meest succesvolle vorm van deze behandeling, waarbij gebruik wordt gemaakt van geavanceerde technologie, “radiofrequente ablatie” (RFA) genoemd, om de bloedstroom naar de hartspiermassa te stoppen. Het RFA-apparaat wordt via de buik van de moeder en de baarmoeder in de acardiale buik geplaatst. Via de punt van het apparaat wordt energie afgegeven die de bloedvaten naar het hart doet dichtslibben.
Het grote voordeel van de radiofrequente ablatietechniek, in vergelijking met andere zoals laser of bipolaire coagulatie, is de grootte van het gebruikte instrument. Bij de RFA-techniek wordt een kleine 17-gauge naald met een diameter van ongeveer 1 mm gebruikt (terwijl voor andere procedures instrumenten met een diameter van 3 mm nodig zijn). Het gebruik van dit kleinere instrument leidt tot minder complicaties, zoals vroeggeboorte, en minder trauma voor de zwangere patiënte. De procedure wordt uitgevoerd met behulp van real-time echogeleiding.
Hij was pionier met deze techniek en ons centrum heeft ’s werelds grootste ervaring met deze aanpak. Wij hebben onze ervaring met RFA gepubliceerd en hebben meer dan 90% succes geboekt bij de behandeling van monochorionaire/diamniotische TRAP-sequentie zwangerschappen met een gemiddelde zwangerschapsduur bij de bevalling van ongeveer 35 weken. Dit steekt gunstig af bij andere gerapporteerde technieken die zijn beschreven voor de behandeling van TRAP, en heeft de uitkomst voor pomp tweelingen in deze zwangerschappen drastisch verbeterd.
Ondersteuningsgroepen & Andere bronnen
- San Francisco Parents of Multiples Club – een netwerk van ouders en aanstaande ouders van meerlingen dat zijn leden en hun gezinnen vriendschap, ondersteuning en informatie biedt over het ouderschap van tweelingen, drielingen en vierlingen.
- The Fetal Hope Foundation – biedt steun en informatie aan ouders, financiert onderzoek en vergroot het bewustzijn over TTTS, TRAP Sequence, Amniotic Band Syndrome, en Urinary Tract Obstruction.
- TTTS Foundation – uitsluitend gewijd aan het bieden van onmiddellijke en levensreddende educatieve, emotionele en financiële steun aan gezinnen, medische professionals en andere zorgverleners voor, tijdens en na een diagnose van tweeling-tweeling-transfusiesyndroom.
- Meerlinggeboorten – biedt prenatale voorlichting en informatie over rouwverwerking voor ouders met tweelingen.
- March of Dimes – Onderzoekers, vrijwilligers, voorlichters, straathoekwerkers en pleitbezorgers die samenwerken om alle baby’s een vechtende kans te geven
- Birth Defect Research for Children – een netwerkdienst voor ouders die gezinnen verbindt die kinderen hebben met dezelfde aangeboren afwijkingen
- Kids Health – door artsen goedgekeurde gezondheidsinformatie over kinderen van voor de geboorte tot in de puberteit
- CDC – Birth Defects – Dept. of Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH – Office of Rare Diseases – National Inst. of Health – Office of Rare Diseases
- North American Fetal Therapy Network – NAFTNet (het Noord-Amerikaanse Foetale Therapie Netwerk) is een vrijwillige vereniging van medische centra in de Verenigde Staten en Canada met gevestigde expertise in foetale chirurgie en andere vormen van multidisciplinaire zorg voor complexe aandoeningen van de foetus.