Nabyte włókniaki kostne (Acral Fibrokeratoma)

Czy jesteś pewien rozpoznania?

Na co należy zwrócić uwagę w wywiadzie

Pacjenci często zgłaszają się ze skargą na bezobjawową narośl na dłoni lub stopie.

Charakterystyczne wyniki badania fizykalnego

Zmiany te charakteryzują się cielistym, hiperkeratotycznym uwypukleniem otoczonym kolcolistem otaczającej skóry. Zmiany mają zwykle średnicę 4-8 mm, ale opisywano zmiany o wielkości do 3 cm.

Oczekiwane wyniki badań diagnostycznych

W wycinkach przeznaczonych do badania histologicznego widoczna jest dobrze odgraniczona grudka z wąską szypułką (rysunek 1). Wokół tej łodygi obrzeże naskórka tworzy kolagen. Na akantotycznym naskórku znajduje się warstwa hiperkeratozy przypominająca skórę tarczowatą. W centrum zmiany znajduje się gruby rdzeń pionowo zorientowanego kolagenu otoczony drobnymi naczyniami włosowatymi i tkanką łączną (ryc. 2).

Ryc. 1.

Ryc. 2.

Diagnostyka różnicowa

Brodawczak zwykły może imitować nabytego włókniaka cyfrowego. Brodawki są wywoływane przez wirus brodawczaka ludzkiego i rozprzestrzeniają się przez kontakt. Od nabytych włókniaków cyfrowych odróżnia je brak kolagenów i szorstka, hiperkeratotyczna powierzchnia. Często obecne są brodawki mnogie, podczas gdy nabyte włókniaki cyfrowe są pojedyncze.

Ziarniniaki ziarniniakowe są szybko rosnącymi guzami naczyniowymi, które często występują na dłoniach. Zmiany te mają kolagen otaczający podstawę, ale mają kruchy rdzeń, który łatwo krwawi.

Supernumerary digits są podobne w wyglądzie do nabytych digital fibrokeratomas, ale są obecne przy urodzeniu. Stanowią one duplikację cyfry z rdzeniem tkankowym składającym się z kości, chrząstki i/lub tkanki nerwowej.

Włókniak okołopaznokciowy (guz Koenena) jest związany ze stwardnieniem guzowatym. Zmiany te są hiperkeratotycznymi rozrostami występującymi wokół paznokci i mogą powodować dystrofię paznokci. Zaczynają się one rozwijać w późnym dzieciństwie, a ich liczba wzrasta wraz z wiekiem. Włókniaki okołopaznokciowe mogą również sprawiać wrażenie kolagenów, ale zazwyczaj jest to zniekształcony fałd paznokciowy. Lokalizacja, liczne zmiany i brak prawdziwej bruzdy odróżniają te zmiany od nabytego włókniaka cyfrowego.

Rak kolczystokomórkowy może również naśladować nabytego włókniaka cyfrowego. Zmiany te często występują u osób w średnim wieku i starszych, narażonych na znaczną ilość słońca. Rak kolczystokomórkowy nie ma kolagenów, ale może mieć hiperkeratotyczną, szorstką powierzchnię. Może wystąpić krwawienie i owrzodzenie. Często zmiany te mają historię powolnego, ciągłego wzrostu i nie są ograniczone do małej, wąskiej podstawy.

Nabyte włókniaki okołopaznokciowe są rzadkimi guzami, które tworzą się na fałdzie paznokciowym i są histologicznie identyczne z nabytym włókniakiem cyfrowym.

Kto jest narażony na rozwój tej choroby?

Ta łagodna zmiana może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej dotyka pacjentów w średnim wieku. Choroba może dotyczyć obu płci i wszystkich grup etnicznych. Rozwój nabytych nerwiaków włóknistych jest spontaniczny i nie ma związku z innymi stanami chorobowymi.

Jaka jest przyczyna choroby?

Nie wykazano żadnej znanej przyczyny powstawania tej zmiany, może ona stanowić nieprawidłową reakcję na łagodny uraz.

Wskazania systemowe i powikłania

Nie ma związku z innymi stanami chorobowymi.

Opcje leczenia

Opcje chirurgiczne

Wycięcie chirurgiczne

Ablacja laserem dwutlenkowo-węglowym

Kryochirurgia

Elektrodessication and curettage

Optymalne podejście terapeutyczne w tej chorobie

Proste wycięcie chirurgiczne jest najlepszą metodą usuwania nabytego włókniaka cyfrowego. Prosta spodekizacja z zastosowaniem maści, takich jak wazelina i bandaż pozwoli na zagojenie się miejsca w ciągu 1 do 2 tygodni. Jeśli nie można wykonać wycięcia chirurgicznego, można również zastosować inne metody destrukcyjne, w tym laser, kriochirurgię i elektrodessykację. Metody te również goją się w ciągu 1 do 2 tygodni, ale wiążą się z większym ryzykiem powstania kosmetycznie nieatrakcyjnej blizny.

Postępowanie z pacjentem

Nabyty włókniakomięsak cyfrowy rzadko nawraca kilka tygodni do miesięcy po chirurgicznym wycięciu lub zniszczeniu. Jeśli zmiany nawracają, wycięcie lub zniszczenie powinno być powtórzone.

Nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w postępowaniu z pacjentem

Nabyty włókniakomięsak cyfrowy jest zwykle pojedynczą zmianą. Jeśli u pacjenta występują liczne zmiany, mogą one reprezentować guzy Koenena i pacjent powinien być oceniony pod kątem stwardnienia guzowatego.

What is the Evidence?

Kakurai, M, Yamada, T, Kiyosawa, T, Ohtsuki, M, Nakagawa, H. „Giant acquired digital fibrokeratoma”. J Am Acad Dermatol. vol. 48. 2003. pp. S67-8. (Ten artykuł zawiera krótkie streszczenie nabytych włókniaków skóry i przedstawia opis przypadku bardzo dużej zmiany. Przewlekły uraz mógł doprowadzić do rozwoju tej dużej zmiany.)

Carlson, RM, Lloyd, KM, Campbell, TE. „Acquired periungual fibrokeratoma: a case report”. Cutis. vol. 80. 2007. pp. 137-40. (Ten odnośnik omawia nabyte włókniaki okołopaznokciowe i ich związek z nabytymi włókniakami cyfrowymi. This article discusses the differential diagnosis for periungual lesions including Koenen tumors.)

Baykal, C, Buyukbabni, N, Yazganoglu, KD, Saglik, E. „Acquired digital fibrokeratoma”. Cutis. vol. 79. 2007. pp. 129-32. (Ten artykuł omawia wyniki badań klinicznych i diagnostykę różnicową nabytych włókniaków cyfrowych. Jest to prosty, łatwy do czytania przegląd na ten temat.)

Vinson, RP, Angeloni, VL. „Acquired digital fibrokeratoma”. Am Fam Physician. vol. 52. 1995. pp. 1365-7. (Ten artykuł przedstawia lekarzowi podstawowej opieki zdrowotnej nabyte włókniaki kostne. Zawiera kompleksowy przegląd wyników klinicznych, omówienie ważnych rozpoznań różnicowych oraz odpowiednie postępowanie w przypadku tej zmiany.)

.