Apresentação do caso
Uma criança de 12 anos de idade apresentou dores de cabeça durante 3 meses, visão gradual e desfocada, e estrabismo no olho direito. O paciente apresentava hemianopia temporária e grave perda de visão no olho direito ao exame. Hipotireoidismo central (baixo T4 livre e TSH normal) e adrenalinsuficiência (baixo cortisol sérico e baixo sódio) foram as anormalidades endócrinas presentes. Isso levou a uma avaliação mais profunda por meio da tomografia computadorizada (TC) e, posteriormente, da RM com contraste (Figura 1 A-D).
Pilotomografia de imagem-chave
Massa cística supraselar em uma criança
Diagnóstico diferencial
Craniofaringioma
Cisto de fenda de Rathke
Macroadenoma hipofisário (necrótico)
Lioma quiasmático/hipotalâmico
Cisto aracnoide supra-selar
Discussão
As massas supra-selares têm um amplo diagnóstico diferencial que pode benarrowed baseado na idade do paciente; apresentação clínica; características de imagem, incluindo a presença de calcificações, contenção cística da massa e padrões de realce; extensão da venda; e aparecimento do infundíbulo. O diagnóstico diferencial de uma massa cístico-upraselar em uma criança inclui etiologias mais comuns como ocraniofaringioma e o cisto fendido de Rathke, assim como as menos comuns como o adenoma necrótico da hipófise, glioma cístico e o cisto aracnoide supraselar.
Craniofaringioma. Os craniofaringiomas são tumores epiteliais benignos que se sabe surgirem dos descansos escamosos ao longo dos restos do ductohypophyseal-Rathke (craniofaríngeo). Eles são mais comumente supraselares no local, mas também podem ser mistos intra-supraselares ou, raramente, puramente intraselares. Os locais variáveis ocorrem porque canarizam-se ao longo do talo pituitário, desde o chão do terceiro ventrículo até à glândula pituitária. Um pequeno número de craniofaringiomascanas pode ser ectópico, localizado no terceiro ventrículo, nasofaringe ou esfenoidina. Sabe-se que os craniofaringiomas gigantes se estendem até as fossas cranianas anterior, média ou posterior.
Craniofaringioma é o tumor intracraniano pediátrico intracraniano mais comum e compreende mais da metade de todos os tumores supra-selares pediátricos. A incidência do pico é entre 10-14 anos de idade (subtipo adamantinomatoso) com um segundo pico na 4ª a 6ª década (subtipo escamoso-papilar).1 Os sintomas mais comuns na apresentação são dores de cabeça, defeitos do campo visual ou disfunção da hipófise anterior.
A abordagem cirúrgica dos craniofaringiomas varia de acordo com a localização pré ou retro-diásica do tumor. O tumor tem sobrevida global de 10 anos, embora a taxa de recidiva seja alta e possa ser maior que 80% se o tumor original for maior que 5cm.4 A recidiva pode ocorrer dentro do leito do tumor ou ao longo do trato cirúrgico.
Cisto de fenda de Rathke. Os cistos fendidos de Rathke são tocraniofaringiomas embriologicamente relacionados, pois são derivados dos resquícios do Spok Rathke’spouch. São massas císticas intra ou supra-selares, tocraniofaringiomas semelhantes, mas não aumentam ou têm calcificações. Apesar da natureza cística (tipicamente baixo sinal T1 e alto sinal T2), os cistos de Rathke também podem ser hiperintensos T1 e iso ahypointensos em imagens ponderadas em T2, devido ao conteúdo proteico. O nódulo intracístico anonimizador com alto sinal em T1 e baixo sinal em T2 foi observado em 77% dos casos de uma série; se presente, é uma característica útil para distinguir essas lesões.5 Os cistos de fenda de Rathke são, em sua maioria, assintomáticos na infância. Entretanto, podem ocasionalmente apresentar disfunção hipofisária, distúrbios visuais ou dores de cabeça devidas à compressão da glândula pituitária ou estruturas supra-selares.
Macroadenoma pituitário (necrótico). Macroadenomas hipofisários em crianças são mais comuns que os microadenomas. Entretanto, uma hipófise adolescente pode ser aumentada normalmente devido a influências hormonais com uma convexidade ascendente parecida com um adenoma, mas sem realce diferencial ou extensão. Os macroadenomas da hipófise podem expandir a sella e estender-se para a região supra-selar. Podem também apresentar alterações císticas hemorrágicas ou protéicas com hiperintensidade T1, imitandocraniofaringiomas, mas raramente calcificam. A porção sólida aumenta uniformemente, enquanto as porções necróticas, císticas e orhemorrágicas não o fazem. Os macroadenomas podem expandir-se lateralmente e penetrar no seio cavernoso. Quando ocorre hemorragia ou apoplexia adenomas insupraselares, as seqüências ponderadas de suscetibilidade são úteis para identificar produtos sanguíneos, que podem ser marcadamente hipointensos em imagens ponderadas emT2.6 A apoplexia hipofisária é uma emergência que pode resultar em perda visual permanente se não for tratada imediatamente.
Lioma quiasmático/hipotalâmico. Os gliomas quiasmáticos/hipotalâmicos orastrocitomas são marcadamente hiperintensos T2 e hipointensos nas imagens ponderadas em T1. Os grandes e volumosos gliomas quiasmáticos são muitas vezes heterogêneos com componentes císticos e sólidos. Eles podem infiltrar-se ao longo do quiasma óptico e nos nervos ópticos, vias, orradiações, ao invés de deslocá-los, como é o caso dos craniofaringiomas – uma característica distintiva fundamental da imagem. As lesões podem ocorrer esporadicamente ou no quadro de neurofibromatose tipo 1 (NF1), caso em que há um aumento da incidência.7 Ocorrência antes dos 5 anos de idade em um paciente com estigmas cutâneos de NF1 favorece o adiagnóstico do astrocitoma em relação ao craniofaringioma neste local.
Cistorachnoideo. Os cistos aracnoides supra-selares são lesões congênitas que podem expandir-se pela secreção do líquido espinhal cerebral. A parede do cisto pode ser perceptível na TC e mesmo na ressonância magnética. Os cistos aracnoides não apresentam realce de contraste, componentes sólidos ou calcificações.8 Os cistos aracnoides supra-selares, como os craniofaringiomas, podem expandir-se em todas as direções e podem deslocar o terceiro ventrículo. Eles podem perturbar o talo hipofisário e comprimir o hipotálamo. Os cistos aracnoides podem ser distinguidos tipicamente de outras entidades neste local pela sua isointensidade ao LCR em todas as sequências.
Consequências adicionais. Outras entidades a serem consideradas no diferencial de uma massa supra-selar cística incluem dermoides/epidermoides e teratomas, embora sejam lesões menos comuns da linha média. Dermoides e teratomas frequentemente mostram presença de gordura na TC ou RM. Os epidermoides são lesões aresólidas que podem imitar os cistos, mas mostram uma difusão restrita característica. O aumento é mínimo, se é que está presente.9 O craniofaringioma ectópico decorrente do seio esfenoidal pode ser marcado pela presença de calcificações, ao contrário da mucocele do seio asfenoidal, que tipicamente carece de calcificações. A Sphenoidsinus mucoceles surge principalmente no seio, preenchendo-o completamente, e pode causar destruição óssea. Outras massas supra-selares, tais como ameningioma, aneurisma, histiocitose das células de Langerhan, germinoma, hamartoma e acordeoma, na maioria das vezes não têm uma aparência predominantemente cística.
Diagnóstico
Craniofaringioma
Sumário
Uma massa cística supraselar com calcificações e realce da parede ou porções sólidas em uma criança ou adolescente é quase sempre acraniofaringioma. É importante reconhecer as várias localizações ao longo do ducto hipofisário-Rathke a partir do qual estes tumores podem surgir e se estender para múltiplas fossas cranianas. A presença de calcificações, característica distintiva do craniofaringioma, ao contrário de várias outras entidades neste local, é melhor retratada pela TC, que é um complemento valioso da ressonância magnética. Na interpretação dos estudos pós-operatórios, deve-se conhecer a alta taxa de recorrência de craniofaringioma pediátrico, seja no leito tumoral ou ectopicamente ao longo do trato cirúrgico.
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