Förvärvat digitalt fibrokeratom (akralt fibrokeratom)

Är du säker på diagnosen?

Vad du bör vara uppmärksam på i anamnesen

Patienter kommer ofta in och klagar över en asymtomatisk utväxt på handen eller foten.

Karakteristiska fynd vid fysisk undersökning

Dessa lesioner kännetecknas av en köttfärgad hyperkeratotisk protuberans omgiven av en krage av omgivande hud. Lesionerna mäter vanligtvis 4-8 mm i diameter, men lesioner upp till 3 cm har rapporterats.

Förväntade resultat av diagnostiska undersökningar

När de lämnas in för histologisk undersökning visar sektioner en väldefinierad papel med en smal stjälk (figur 1). Omkring denna stjälk bildar en kant av epidermis en collarette. Över en akanthotisk epidermis ligger ett lager av hyperkeratos som liknar akral hud. En tjock kärna av vertikalt orienterat kollagen omgiven av fina kapillärer och bindväv finns i centrum av lesionen (figur 2).

Figur 1.

Figur 2.

Differentialdiagnos

Verruca vulgaris kan efterlikna ett förvärvat digitalt fibrokeratom. Verrucae orsakas av humant papillomvirus och sprids genom kontakt. De skiljer sig från förvärvade digitala fibrokeratom genom avsaknaden av en collarette och en grov hyperkeratotisk yta. Multipla verruca förekommer ofta, medan förvärvade digitala fibrokeratom är solitära.

Pyogena granulom är snabbt växande vaskulära tumörer som ofta förekommer på händerna. Dessa lesioner har en krage som omger basen, men har en spröd kärna som blöder lätt.

Supernumerära fingrar liknar till utseendet förvärvade digitala fibrokeratom, men förekommer vid födseln. De representerar en duplikation av en siffra med en vävnadskärna av ben, brosk och/eller nervvävnad.

Periungualt fibrom (Koenen’s Tumor) är förknippat med tuberös skleros. Dessa lesioner är hyperkeratotiska utväxter som förekommer runt naglarna och kan orsaka nageldystrofi. De börjar utvecklas i sen barndom och ökar i antal med åldern. Periunguala fibromer kan också se ut att ha en collarette, men detta representerar vanligtvis det förvridna nagelfalsen. Lokaliseringen, de multipla lesionerna och avsaknaden av en riktig collarette skiljer dessa lesioner från ett förvärvat digitalt fibrokeratom.

Skivepitelcancer kan också efterlikna ett förvärvat digitalt fibrokeratom. Dessa lesioner förekommer ofta hos personer i medelåldern och äldre personer med betydande solexponering. Skivepitelcancer har ingen collarette, men kan ha en hyperkeratotisk, grov yta. Blödning och sårbildning kan förekomma. Ofta har dessa lesioner en historia av långsam fortsatt tillväxt och är inte begränsade till en liten, smal bas.

Förvärvade periunguala fibrokeratom är sällsynta tumörer som bildas på nagelfalsen och som histologiskt är identiska med ett förvärvat digitalt fibrokeratom.

Vem löper risk att utveckla den här sjukdomen?

Den här godartade lesionen kan uppträda i vilken ålder som helst, men drabbar oftast medelålders patienter. Båda könen och alla etniska grupper kan drabbas. Utvecklingen av förvärvade digitala fibrokeratom är spontan och utan samband med andra medicinska tillstånd.

Vad är orsaken till sjukdomen?

Om ingen känd orsak till bildandet av denna lesion har påvisats, kan den representera ett onormalt läkningssvar på ett lindrigt trauma.

Systemiska implikationer och komplikationer

Det finns inga samband med några andra sjukdomstillstånd.

Behandlingsalternativ

Kirurgiska alternativ

Kirurgisk excision

Koldioxidlaserablation

Kristallkirurgi

Elektrodessication och curettage

Optimalt terapeutiskt tillvägagångssätt för denna sjukdom

Enklare kirurgisk excision är den bästa metoden för att avlägsna ett förvärvat digitalt fibrokeratom. En enkel saucerisering med applicering av salva som vaselin och ett bandage möjliggör läkning av platsen inom 1 till 2 veckor. Andra destruktiva metoder som laser, kryokirurgi och elektrodessication kan också användas om kirurgisk excision inte kan användas. Dessa metoder läker också inom 1 till 2 veckor, men har en högre risk att utveckla ett kosmetiskt oattraktivt ärr.

Patienthantering

Förvärvade digitala fibrokeratom återkommer sällan veckor till månader efter kirurgisk excision eller destruktion. Om lesionerna återkommer bör excision eller destruktion upprepas.

Ovanliga kliniska scenarier att beakta vid patienthantering

Förvärvade digitala fibrokeratomer är vanligtvis solitära lesioner. Om patienten har flera lesioner kan de representera Koenen-tumörer och patienten bör bedömas för tuberös skleros.

Vad är bevisningen?

Kakurai, M, Yamada, T, Kiyosawa, T, Ohtsuki, M, Nakagawa, H. ”Giant acquired digital fibrokeratoma”. J Am Acad Dermatol. vol. 48. 2003. S67-8. (Denna artikel ger en kort sammanfattning av förvärvade digitala fibrokeratom och presenterar en fallrapport om en mycket stor lesion. Kroniskt trauma kan ha lett till utvecklingen av denna stora lesion.)

Carlson, RM, Lloyd, KM, Campbell, TE. ”Acquired periungual fibrokeratoma: a case report”. Cutis. vol. 80. 2007. 137-40. (Denna referens diskuterar förvärvade periunguala fibrokeratomer och deras förhållande till förvärvade digitala fibrokeratomer. Denna artikel diskuterar differentialdiagnosen för periunguala lesioner inklusive Koenen-tumörer.)

Baykal, C, Buyukbabni, N, Yazganoglu, KD, Saglik, E. ”Förvärvat digitalt fibrokeratom”. Cutis. vol. 79. 2007. 129-32. (I denna artikel diskuteras de kliniska fynden och differentialdiagnosen för förvärvade digitala fibrokeratom. Detta ger en enkel, lättläst genomgång i ämnet.)

Vinson, RP, Angeloni, VL. ”Acquired digital fibrokeratoma”. Am Fam Physician. vol. 52. 1995. (I denna artikel presenteras förvärvade digitala fibrokeratom för primärvårdsläkaren. Den ger en omfattande genomgång av de kliniska fynden, en diskussion om viktiga differentialdiagnoser och lämplig hantering av denna lesion.)