Cystic Suprasellar Mass

Case Presentation

Een 12-jarig kind presenteerde zich met hoofdpijn sinds 3 maanden, geleidelijk begin van wazig zien, en strabismus in het rechteroog. De patiënt had bij onderzoek bitemporale hemianopie en ernstig gezichtsverlies in het rechteroog.Centrale hypothyreoïdie (laag vrij T4 en normaal TSH) en adrenalinesufficiëntie (laag serum cortisol en laag natrium) waren de aanwezige endocriene afwijkingen. Dit gaf aanleiding tot verdere evaluatie met behulp van computedtomografie (CT) en, vervolgens, MRI met contrast (figuur 1 A-D).

Key Imaging Finding

Cystische suprasellaire massa bij een kind

Differentiële diagnoses

Craniopharyngioma

Rathke’s spleetcyste

Pituitary macroadenoma (necrotisch)

Chiasmatisch/hypothalamisch glioom

Suprasellaire arachnoïdcyste

Discussie

Suprasellaire massa’s hebben een brede differentiële diagnose die kan worden verfijnd op basis van de leeftijd van de patiënt; klinische presentatie; beeldvormingskenmerken met inbegrip van de aanwezigheid van calcificaties, cystic inhoud van de massa, en patronen van verhoging; sellar uitbreiding; en verschijning van het infundibulum. De differentiële diagnose van een cysteuze suprasellaire massa bij een kind omvat vaker voorkomende etiologieën zoals ascraniopharyngioma en Rathke’s spleetcyste, evenals minder vaak voorkomende entiteiten zoals een necrotisch hypofyse-adenoom, cystisch glioom, en suprasellaire arachnoid cyste.

Craniopharyngioma. Craniopharyngiomen zijn goedaardige epitheliale tumoren waarvan bekend is dat zij ontstaan uit de squameuze restanten langs de restanten van het hypophyseale-Rathke-kanaal (craniopharyngeale). Zij zijn meestal suprasellair gelokaliseerd, maar kunnen ook gemengd intra-suprasellair zijn of, zelden, zuiver intrasellair. De lokalisatie varieert omdat ze overal langs de hypofysesteel kunnen ontstaan, van de vloer van de derde hersenkamer tot de hypofyse. Een klein aantal craniofaryngiomen kan ectopisch zijn, gelegen in de derde ventrikel, nasofarynx of sphenoidsinus. Van reusachtige craniopharyngiomen is bekend dat zij zich uitbreiden tot in de voorste, middelste of achterste schedelgroeve.

Craniopharyngioma is de meest voorkomende niet-gelaagde pediatrische intracraniële tumor en omvat meer dan de helft van alle pediatrische suprasellaire tumoren. De piekincidentie ligt tussen 10-14 jaar (adamantinomateus subtype) met een tweede piek in het 4e tot 6e decennium (squameus-papillair subtype).1 De meest voorkomende symptomen bij presentatie zijn hoofdpijn, gezichtsveldstoornissen, of anterieure hypofyse dysfunctie.

De chirurgische benadering van craniopharyngiomen varieert afhankelijk van de pre-chiasmatische of retro-chiasmatische locatie van de tumor. De tumor heeft een goede algemene overleving gedurende 10 jaar, hoewel het recidiefpercentage hoog is en meer dan 80% kan bedragen als de oorspronkelijke tumor groter was dan 5 cm.4 Het recidief kan zich voordoen binnen het tumorbed of langs het chirurgische traject.

Rathke’s spleetcyste. Rathke’s gespleten cysten zijn embryologisch verwant aan craniopharyngiomen, omdat ze afkomstig zijn van de overblijfselen van Rathke’s spouch. Het zijn cysteuze intra- of suprasellaire massa’s, vergelijkbaar met craniofaryngiomen, maar zonder vergroting of verkalking. Zij zijn kleiner in vergelijking met craniofaryngiomen en bevinden zich juist anterieur aan de insertie van de hypofysesteel, meestal in de regio van pars intermedia.Ondanks de cystische aard (typisch laag T1 signaal en hoog T2 signaal), kunnen Rathke’s spleetcysten ook T1 hyperintense en iso- tohypointense op T2-gewogen beelden vertonen ten gevolge van proteïnehoudende inhoud. Een niet-ophopende intracystische nodule met hoge signaalintensiteit op T1-gewogen beelden en lage signaalintensiteit op T2-gewogen beelden werd waargenomen in 77% van de gevallen in één serie; indien aanwezig, is dit een nuttige eigenschap om deze laesies te onderscheiden.5 Rathke’s spleetcysten zijn meestal asymptomatisch bij kinderen. Ze kunnen echter soms gepaard gaan met hypofysedisfunctie, visuele stoornissen of hoofdpijn door compressie van de hypofyse of suprasellaire structuren.

Pituitary macroadenoma (necrotisch). Hypofysemacroadenomen komen bij kinderen vaker voor dan microadenomen. Echter, een adolescente hypofyse klier kan normaal vergroot zijn als gevolg van hormonale invloeden met een upwardconvexiteit die lijkt op een adenoom, maar zonder differentiële enhancement of uitbreiding. Hypofyse-macroadenomen kunnen de sella vergroten en zich uitbreiden tot in het suprasellaire gebied. Zij kunnen ook hemorragische of proteïnerijke cystische veranderingen vertonen met T1-hyperintensiteit, die lijken op craniofaryngiomen, maar zij verkalken zelden. Het vaste deel verbetert meestal uniform, terwijl de necrotische, cysteuze of hemorragische delen dat niet doen. Macroadenomen kunnen lateraal uitbreiden en de sinus cavernosus binnendringen. Wanneer een bloeding of apoplexie optreedt bij insuprasellaire adenomen, zijn susceptibiliteitsgewogen sequenties nuttig om bloedproducten te identificeren, die duidelijk hypointense kunnen vertonen op T2-gewogen beelden.6 Hypofyseapoplexie is een noodgeval dat kan leiden tot permanent gezichtsverlies als het niet onmiddellijk wordt behandeld.

Chiasmatisch/hypothalamus glioom. Chiasmatische/hypothalamus gliomen orastrocytomen zijn duidelijk T2 hyperintense en hypointense op T1-gewogen foto’s. De grote, omvangrijke chiasmatische gliomen zijn vaak heterogeen met cysteuze en versterkende vaste componenten. Zij kunnen infiltreren of zich uitstrekken langs het optische chiasme en in de oogzenuwen, tractus of radiaties, in plaats van deze te verplaatsen zoals het geval is bij craniofaryngiomen – een belangrijk onderscheidend beeldvormingskenmerk. De letsels kunnen sporadisch voorkomen of in het kader van neurofibromatose type 1 (NF1), in welk geval er een verhoogde incidentie is.7 Het voorkomen vóór de leeftijd van 5 jaar bij een patiënt met cutane stigmata van NF1 verkiest de diagnose van astrocytoom boven craniofaryngioma op deze plaats.

Arachnoid cyste. Suprasellaire arachnoïdcysten zijn congenitale laesies die kunnen uitzetten door secretie van cerebraal spinaal vocht. De cystewand kan waarneembaar zijn op CT en zelfs op MRI. Arachnoïdale cysten vertonen geen contrastversterking, vaste componenten of verkalkingen.8Suprasellaire arachnoïdale cysten kunnen zich, net als craniofaryngiomen, in alle richtingen uitbreiden en kunnen de derde ventrikel verplaatsen. Ze kunnen de hypofysesteel verstoren en de hypothalamus samendrukken. Arachnoïdale cysten kunnen typisch worden onderscheiden van andere entiteiten op deze locatie door hun puntintensiteit voor CSF op alle sequenties.

Aanvullende overwegingen. Andere entiteiten om te overwegen in de differentiële van een cysteuze suprasellaire massa zijn dermoïden/epidermoïden en teratomen, hoewel ze minder vaak midline laesies. Dermoïden en teratomen vertonen vaak de aanwezigheid van vet op CT of MR. Epidermoïden zijn vaste laesies die op cysten kunnen lijken, maar een karakteristieke beperkte diffusie vertonen. De versterking is minimaal, als ze al aanwezig is.9 Het ectopisch craniofaryngioom dat ontstaat uit de sinus sphenoideus kan worden onderscheiden door de aanwezigheid van calcificaties, in tegenstelling tot de sinus mucocele van de sfenoideus, die meestal geen calcificaties vertoont. Sphenoïdinus mucoceles ontstaan hoofdzakelijk in de sinus die deze volledig opvult en kunnen botvernietiging veroorzaken. Andere suprasellaire massa’s, zoals ameningioom, aneurysma, Langerhans cel histiocytose, germinoom, hamartoom en chordoom hebben meestal geen overwegend cystisch voorkomen.

Diagnose

Craniopharyngioma

Samenvatting

Een cystische suprasellaire massa met verkalkingen en ophoging van de wand of vaste delen bij een kind of adolescent is bijna altijd acraniopharyngioma. Het is belangrijk de verschillende plaatsen langs de hypophyseale-Rathke ductus te herkennen van waaruit deze tumoren kunnen ontstaan en zich uitbreiden in meerdere craniale fossae. De aanwezigheid van calcificaties, een onderscheidend kenmerk van het craniofaryngioom, in tegenstelling tot verschillende andere tumoren op deze plaats, kan het best worden aangetoond met de CT, die een waardevolle aanvulling is op de MRI. Bij de interpretatie van postoperatieve onderzoeken moet men zich bewust zijn van het hoge recidiefpercentage van craniofaryngiomen bij kinderen, hetzij in het tumorbed of ectopisch langs het chirurgische traject.

1. Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aguzzi A, et al. MR differentiatie van adamantineuze en squameus-papillair craniofaryngiomen. Am J Neuroradiol 1997;18(1):77-87.
2. Fitz CR, Wortzman G, Harwood-Nash DC, et al. Computed tomography in craniopharyngiomas. Radiology 1978;127(3):687-691.
3. Sutton LN, Wang ZJ, Wehrli SL, et al. Proton Spectroscopy of suprasellar tumors in pediatric patients. Neurosurgery 1997;41(2):381-395.
4. Eldevik OP, Blavias M, Gabrielsen TO, et al. Craniopharyngioma: radiologic and histologic findings and recurrence. Am J Neuroradiol 1996;17(8):1427-1439.
5. Byun WM, Kim OL, Kim D. MR imaging findings of Rathke’s cleft cysts: significance of intracystic nodules. Am J Neuroradiol 2000;21(3):485-488.
6. Poussaint TY, Barnes PD, Anthony DC, et al. Hemorrhagic pituitary adenomas of adolescence. Am J Neuroradiol 1996;17(10):1907-1912.
7. Medlock MD, Madsen JR, Barnes PD, et al. Optic chiasm astrocytomas of childhood. 1. Long-term follow-up. Pediatr Neurosurg 1997;27(3):121-128.
8. Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalentie en natuurlijke geschiedenis van arachnoid cysten bij volwassenen. J Neurosurg 2013;118(2):222-231.
9. Harrison MJ, Morgello S, Post KD. Epithelial cystic lesions of the sellar and parasellar region: a continuum of ectodermal derivatives? J Neurosurg 1994;80(6):1018-1025.

Back To Top