Abstract
Anatomiske variationer i forhold til kranspulsåren og dens forgreninger vil hjælpe hjertekirurger med at forfine billeddannelsesteknikker og koronar bypass-transplantationer. Der blev påvist et hjerte med flere anomalier af kranspulsårerne i et kadaver. Anomalierne i kranspulsårerne med hensyn til oprindelse, antal åbninger, forløb og tilstedeværelse af myokardiebroer blev beskrevet, og de relaterede kliniske implikationer blev fremhævet i denne undersøgelse. Kendskabet til variantanatomi kan være af afgørende betydning for anatomikere for variantanatomi og for hjertekirurger for korrekt diagnosticering og behandling af hjertesygdomme, herunder radiologer for at forfine billedfortolkningen.
1. Introduktion
Sandsynligheden for kranspulsårerelaterede sygdomme stiger med stormskridt i moderne tid. Anatomien af koronararterien er for nylig blevet understreget igen i forbindelse med brugen af koronararteriografi. De fremskridt, der er gjort inden for koronararterielle bypassoperationer og moderne metoder til revaskularisering af myokardiet, gør et solidt og fuldstændigt kendskab til koronararteriernes normale og varierende anatomi uundværligt og bydende nødvendigt. Således er den alternative hjerteanatomi af afgørende betydning for korrekt forståelse og håndtering af hjertesygdomme.
Hjertet forsynes af to koronararterier, nemlig højre koronararterie (RCA) og venstre koronararterie (LCA). RCA udspringer fra anterior aortic sinus ved roden af den opstigende aorta og LCA fra venstre posterior aortic sinus ved roden af den opstigende aorta. Efter at være opstået løber RCA mellem lungestammen og højre aurikel og bevæger sig derefter i højre koronar sulcus, snor sig derefter rundt om hjertets inderste kant, løber derefter over den inderste overflade og slutter ved at anastomosere med den circumflexe gren af LCA. LCA, der løber mellem lungestammen og venstre aurikel, deler sig i arteria interventricularis anterior og arteria circumflexa.
I det foreliggende tilfælde har RCA og LCA afvigende forløb sammen med et separat ostium for ACA og et anomalt placeret ostium for RCA. Den trifurcated LCA er efter sit udspring også dækket af en myokardiebro. Den kliniske betydning af denne nye konfiguration af kranspulsårerne med en ny variant af myokardiebroen gør denne undersøgelse af største betydning for hjertekirurgernes håndtering af hjertesygdomme og for anatomikernes variantanatomi. Derfor er undersøgelsen blevet gennemført.
2. Præsentation af tilfælde
Ved rutinemæssig dissektion af et kadaver af en 50-årig kvinde blev det konstateret, at hjertet havde en unik kombination af variantkonfigurationer af RCA, ACA og LCA i forhold til oprindelse, forløb og tilstedeværelsen af myokardiebroen, som det er beskrevet nedenfor.
For det første havde RCA et højt udspring (anomalt placeret ostium) i den forreste del af den opstigende aorta, der målte 3 cm over dens rod (figur 1).
Viser højt udspring af kranspulsåren. AO: abdominal aorta, RCA: højre koronararterie, ACA: accessorisk koronararterie, RA: højre atrium, RV: højre ventrikel.
Denne arterie havde et afvigende forløb. Den gik nedad og krydsede aorta og højre atrium og gik derefter ind i den højre anteriore koronarsulcus et meget kort stykke. Efter at have krydset den nedre grænse nåede den nu den nedre overflade, hvor den rejste 4 cm og derefter sank ned i myokardiet.
For det andet opstod der en ny variant af accessorisk koronararterie (ACA) fra samme niveau som RCA, men fra et separat ostium. Disse ostier var adskilt med en afstand på 0,2 cm. ACA’s vej var skråt og krydsede først aorta, dernæst infundibulum, dernæst venstre ventrikel og endte langs venstre kant af venstre ventrikel (figur 2).
Visende trifurkation af venstre koronararterie. LA: venstre aurikel, IVA: anterior interventrikulær arterie, CS: koronar sulcus, RI: ramus intermedius, MA: marginalarterie, ACA: accessorisk koronararterie.
Den dannede arteriel arcade med den diagonale arterie og derefter med marginalarterien.
For det tredje udsprang LCA fra venstre aorta sinus og delte sig derefter i tre grene (Figur 2): (1) Anterior interventrikulær arterie, (2) ramus intermedius og (3) marginalarterie. Alle disse tre grene var dækket af en myokardiebro, og disse grene blev blotlagt ved at fjerne de overliggende myokardiefibre, som vist i figur 2. Beskrivelsen af de tre grene af LCA er vedlagt som bilag nedenfor.
Den forreste interventrikulære arterie løb under venstre aurikel og gik derefter mellem venstre aurikel og pulmonalstamroden. I sit videre forløb var den indlejret i fedt, som blev fjernet ved stump dissektion, og arterien blev blotlagt (figur 2). Efter at være kommet op på overfladen fra myokardiebroen gav den en gren som diagonalarterie, der var forbundet med ACA. Den vigtigste anteriore interventrikulære gren gik gennem den anteriore interventrikulære rille og endte nær den inferior grænse.
Ramus intermedius-arterien opstod efter at have passeret ud fra myokardiebroen på overfladen mellem den forreste interventrikulære arterie og den marginale arterie. Den avancerede yderligere 2 cm på overfladen af venstre ventrikel og gik derefter ind i venstre ventrikels forreste væg.
Marginalarterien dukkede efter passage gennem myokardiebroen op på overfladen mellem venstre auricula og venstre ventrikel. I stedet for at gå ind i venstre forreste koronarsulcus tog den en drejning og bevægede sig langs venstre margin og endte med at danne en arteriel arkade med ACA. Den gav to grene, som begge forsynede venstre ventrikels forvæg. Et vigtigt punkt at bemærke er, at alle tre grene af venstre koronararterie var dækket af venstre aurikel og blev blotlagt ved at trække venstre aurikel tilbage.
3. Diskussion
Ifølge nogle forfattere er normal variant et alternativt mønster, som er relativt sjældent i forhold til det normale, men det forekommer hos mere end 1% af ellers normale individer . Forfatteren diskuterer dette tilfælde under fire overskrifter, nemlig (1) anomalier af ostia, (2) forløb, (3) afslutning af arterier og (4) tilstedeværelse af myokardiebro.
3.1. Anomalier af ostium
Den betydning, som ostiumanomalier har, hænger sammen med de kirurgiske vanskeligheder, som man støder på ved kanalisering af disse kar under åben aortakirurgi eller ved udførelse af koronararteriografi. Ostiums antal, placering, niveau og størrelse er meget vigtige for en vellykket udførelse af koronarangiografi .
3.1.1. Anomalier i antallet af ostia
I multiple ostia udspringer typisk enten RCA eller konusgrenen separat, eller venstre anterior descendens (LAD) og venstre circumflex (LCx) arterier udspringer fra forskellige steder i mangel af LCA. Tre eller flere ostier, når disse er placeret omkring sinus of valsalva, betragtes som normale varianter. Anomal oprindelse af 4 koronarostier fra den højre sinus Valsalva hos en patient med hypertrofisk kardiomyopati blev rapporteret af Beach et al. . Ekstra ostium på grund af en konusgren, der udspringer direkte fra aorta, observeres i 50 % af tilfældene. En afvigende conusarterie, der udspringer separat fra RCA, er særlig udsat for risiko for skade ved ventrikulostomi eller andre manøvrer, der udføres under hjertekirurgi . Normalt er der kun ét ostium i den venstre bageste aorta sinus for LCA. Men der blev rapporteret om flere ostium i den venstre bageste aorticus sinus . Separate ostier i LCA- og LCx-arterien forekommer i en lille procentdel, nemlig (0,41 %) af Danias et al. og 0,5-8 % af befolkningen .
I det foreliggende tilfælde er der observeret et ostium for LCA og to anomalt beliggende (3 cm over roden af den opstigende aorta) yderligere ostium, for RCA og ACA. Selv om flere ostier udgør en teknisk vanskelighed for angiografen, kan de også give mulighed for alternative kollaterale kilder hos patienter med proximal koronararteriesygdom . Flere ostier kan forårsage stase af blod, der prædisponerer for trombose på grund af variation i den hydrodynamiske kontinuitet.
3.1.2. Anomale placeringer af ostium i forhold til den normale koronar sinus
Varianter af placering af koronar ostium er beskrevet af mange forfattere såsom koronararterie, der kan udspringe fra ostium beliggende på et højere niveau mindst en cm over sinotubulært kryds i stedet for at være ved sinus aorticus . Men i de fleste tilfælde er ostiernes placering under den sinotubulære kam . Der er også blevet rapporteret om ostier over den sinotubulære kam.
I henhold til den foreliggende undersøgelse stammer LCA fra normalt beliggende sinus aorticus . Men RCA og ACA opstod fra separate ostier på samme niveau, beliggende 3,0 cm over aortaroden i den forreste del langt væk fra sinus valsalva. Placeringen, niveauet og størrelsen af ostiumet i forbindelse med RCA og ACA i den foreliggende undersøgelse adskiller sig fra RCA i normal konfiguration, som er undersøgt af andre forfattere. Selv om disse højniveau-ostier tolereres godt og er asymptomatiske, kan de dog forårsage vanskeligheder ved kanylering under koronarangiografi og kardiel bypass-kirurgi . Vanskelighederne med at manipulere kateterspidserne vil være betydeligt større hos patienter med et ostium over STJ-niveauet . I den foreliggende undersøgelse er RCA- og ACA-ostierne meget tæt beliggende, så de kan yderligere komplicere kanulationsprocessen, og risikoen for trombose øges på grund af ændringer i den hydrodynamiske kontinuitet, der ændrer blodets strømningshastighed.
3.2. Anomalier i forløbet
Aberrant forløb af RCA og ACA, der er observeret her, er ikke beskrevet i litteraturen, så vidt forfatteren har kendskab til. Dette afvigende forløb af disse arterier er allerede beskrevet i afsnittet om case report i denne artikel. Men den anomale konusarterie (tredje koronararterie) har sit udspring fra et unormalt placeret ostium i aorta og ender med at forsyne konus. Men i dette tilfælde forsyner den store ACA ikke blot conus, men fortsætter også op til venstre kant af venstre ventrikel, hvor den krydser aorta og infundibulum, og forsyner således infundibulum og venstre ventrikel, som normalt forsynes af LCA. Så denne konfiguration, udstrækning og det område, der forsynes af ACA, er helt forskellige. Hvis der er en sygdom på grund af åreforkalkning og spasmer i ACA, kan de strukturer, der forsynes af ACA, lide af iskæmi. Diagnosen iskæmi i disse strukturer kan vildlede lægen til at tro, at der er tale om en defekt i conus eller LCA snarere end i ACA. Der kan således være tale om fejlfortolkning i forbindelse med diagnosticering og behandling af hjertesygdomme i forbindelse med denne variant af ACA-forløbet.
Trifurkation og quadrifurkation af LCA er blevet dokumenteret i litteraturen . I det foreliggende tilfælde stammer LCA normalt og anomalt trifurcateret, hvilket resulterer i en fremtrædende variant af forløb af tre grene af LCA gennem myokardiet under venstre aurikel. Den forreste interventrikulære arterie går ind i rillen og ender nær den inferior grænse. Da arteria interventricularis anterior ender ved den inferior grænse, vil den inferior overflade, der forsynes af denne arterie, derfor blive påvirket. Ramus intermedius går efter at have bevæget sig 2 cm ind i venstre ventrikel. Den marginale arterie, der går mellem venstre aurikel og venstre ventrikel, sluttede ved at lave en arteriel arkade med ACA. Nye grene af arteria marginalis kan være en yderligere forsyningskilde til venstre ventrikel. Da arteria circumflexa er fraværende, kan det område, der forsynes af den, blive påvirket. Disse alternative forløb, som kan komplicere håndteringen og behandlingen af sygdommen, kan vildlede klinikeren.
3.3. Tilstedeværelse af en ny variant af myokardiebro
Myokardiebro. Normalt er koronararterien subepicardial. Men når en del af koronararterien er indlejret i myokardiet, danner myokardvævet, der dækker arterien, myokardialbroen. Den arterie, der er dækket af myokardiet, er kendt som et “tunneleret segment”. Myokardiebroen er oftest lokaliseret i det midterste segment af LAD-arterien .
I det foreliggende tilfælde er myokardiebroen blevet observeret over hovedstammen af venstre koronararterie og dens tre grene. Den del af den forreste interventrikulære arterie og ramus intermedius, som ses dækket af myokardievæv, indtil de løber under venstre aurikel, er yderligere eksponeret. Marginalarterien var helt dækket af myokardiebroen undtagen en lille del, som danner arteriel arkade med ACA. Myokardiebroer beskrives af nogle forfattere som beskyttende, mens andre forbinder dem med myokardieiskæmi, takykardiinduceret iskæmi, konduktionsforstyrrelser og myokardieinfarkt . I nogle tilfælde er myokardieoverbrydning imidlertid ansvarlig for angina pectoris, myokardieinfarkt, livstruende arytmier eller endog død . Referencestandard for diagnosticering af myokardiebroer er koronarangiografi, hvor der kan ses en typisk “malkeeffekt” og et “step down-step up”-fænomen, der fremkaldes af systolisk kompression af det tunnelerede segment . I modsætning hertil viser multidektorrække-CT klart den intramyokardiale placering af det involverede koronararteriesegment . Det EKG-styret rekonstruktionsvindue, der anvendes i standard multidetector row CT af kranspulsåren, er normalt placeret i den diastoliske fase for at opnå maksimal vasodilatation og minimale bevægelsesartefakter . Når der er mistanke om myokardiel brobygning, anbefales det imidlertid, at der udføres EKG-gated rekonstruktion i den systoliske fase såvel som i den diastoliske fase. Sammenligning af de billeder, der er opnået i de to faser, vil gøre det muligt at vurdere luminal forsnævring i den systoliske fase.
3.4. Arteriearkade
ACA ender efter at have bevæget sig skråt i forbindelse med marginalarterien nær hjertets venstre kant og danner en arteriearkade. Der var også arteriel arkade mellem ACA og den diagonale arterie. En sådan arteriel arkade er blevet beskrevet nær hjertets crux . Men den arterielle arkade, der blev dannet i det foreliggende tilfælde, er ikke beskrevet i litteraturen. I det foreliggende tilfælde er der således observeret en kombination af variationer i det samme eksemplar, hvilket er et nyt fund. Hvis en kardiolog støder på en abnormitet, bør han derfor også kigge efter andre abnormiteter for fuldt ud at forstå årsagerne til problemet. Dette vil lette den korrekte diagnose og behandling af hjertesygdomme. Kendskabet til de variationer, der er observeret i den foreliggende undersøgelse, kan være af største betydning for kardiologer, radiologer og anatomikere.