Abstract
Anatomiska variationer i förhållande till kranskärlet och dess grenar kommer att hjälpa hjärtkirurgerna att förfina avbildningstekniker och bypassoperation av kranskärl. Ett hjärta upptäcktes med flera anomalier i kranskärlen i en kadaver. Anomalierna i kranskärlen när det gäller ursprung, antal ostior, förlopp och förekomst av myokardiska broar beskrevs, och relaterade kliniska implikationer belystes i den här studien. Kunskapen om variantanatomi kan vara av yttersta vikt för anatomister för variantanatomi och för hjärtkirurger för korrekt diagnos och behandling av hjärtsjukdomar, inklusive radiologer för att förfina bildtolkningen.
1. Introduktion
Förhållandet till kranskärlsrelaterade sjukdomar ökar med stormsteg i modern tid. Kranskärlens anatomi har nyligen återigen betonats i samband med användningen av koronararteriografi. De framsteg som gjorts inom kranskärlsbypassoperationer och moderna metoder för revaskularisering av myokardier gör att gedigna och fullständiga kunskaper om kranskärlens normala och varierande anatomi är oumbärliga och absolut nödvändiga. Den varierande hjärtats anatomi är således av yttersta vikt för korrekt förståelse och hantering av hjärtsjukdomar.
Hjärtat försörjs av två kranskärl, det vill säga höger kranskärl (RCA) och vänster kranskärl (LCA). RCA har sitt ursprung i den främre aortainsinus vid roten av den stigande aorta och LCA i den vänstra bakre aortainsinus vid roten av den stigande aorta. Efter att ha uppstått löper RCA mellan lungstammen och höger aurikel och går sedan i höger koronarsulcus, slingrar sig sedan runt hjärtats nedre kant, löper sedan över den nedre ytan och slutar genom att anastomosera med LCA:s cirkumflexa gren. Efter att ha gått mellan lungstammen och vänster aurikel delar sig LCA i arteria interventricularis anterior och arteria circumflexa.
I det aktuella fallet har RCA och LCA avvikande förlopp tillsammans med separat ostium för ACA och onormalt placerat ostium för RCA. Den trifurkerade LCA är efter sitt ursprung också täckt av en myokardiell bro. Den kliniska betydelsen av denna nya konfiguration av kranskärlen med en ny variant av myokardiell bro gör att denna studie är av yttersta vikt för hjärtkirurgerna när det gäller behandling av hjärtsjukdomar och anatomiska varianter för anatomerna. Därför har studien genomförts.
2. Fallbeskrivning
Under rutinmässig dissektion av kadaver från en 50-årig kvinna upptäcktes att hjärtat hade en unik kombination av variantkonfigurationer av RCA, ACA och LCA i förhållande till ursprung, förlopp och närvaron av myokardiebryggan enligt nedan.
För det första hade RCA ett högt ursprung (onormalt placerat ostium) i den främre delen av den stigande aorta som mättes 3 cm ovanför dess rot (figur 1).
Visar högt ursprung för kranskärlet. AO: bukaorta, RCA: höger koronarartär, ACA: accessorisk koronarartär, RA: höger förmak, RV: höger kammare.
Denna artär hade ett avvikande förlopp. Den gick nedåt ner genom att korsa aorta och höger förmak och gick sedan in i den högra främre koronarsulcus för en mycket kort sträcka. Efter att ha korsat den nedre gränsen nådde den nu den nedre ytan och färdades i 4 cm för att sedan sjunka in i myokardiet.
För det andra uppstod en ny variant av accessorisk koronarartär (ACA) som härstammar från samma nivå som RCA men från ett separat ostium. Dessa ostium var separerade med ett avstånd på 0,2 cm. ACA:s väg var sned och korsade först aorta, sedan infundibulum, sedan vänster kammare och slutade längs vänster kammare (figur 2).
Visar trifurkation av vänster kranskärl. LA: vänster aurikel, IVA: främre interventrikulär artär, CS: koronarsulcus, RI: ramus intermedius, MA: marginalartär, ACA: accessorisk koronarartär.
Den bildade en arteriell arcad med den diagonala artären och sedan med marginalartären.
För det tredje hade LCA sitt ursprung i vänster aortainsinus och delade sig sedan i tre grenar (figur 2): (1) Arteria interventricularis anterior, (2) Ramus intermedius och (3) Arteria marginalis. Alla dessa tre grenar var täckta av en myokardiell bro och dessa grenar exponerades genom att man avlägsnade de överliggande myokardiella fibrerna, vilket visas i figur 2. Beskrivningen av de tre grenarna av LCA bifogas nedan.
Arteria interventricularis anterior löpte under vänster aurikel och gick sedan mellan vänster aurikel och lungstammens rot. I sitt fortsatta förlopp var den inbäddad i fett som avlägsnades genom trubbig dissektion och artären exponerades (figur 2). Efter att ha kommit upp på ytan från hjärtmuskelbryggan gav den en gren som en diagonal artär som var förknippad med ACA. Den främre interventrikulära huvudgrenen gick genom det främre interventrikulära fogen och slutade nära den nedre gränsen.
Ramus intermedius-arterien framträdde efter att ha gått ut från myokardiebryggan på ytan mellan den främre interventrikulära artären och den marginella artären. Avancerade vidare med 2 cm på ytan av vänster ventrikel och gick sedan in i vänster ventrikels främre vägg.
Marginalartären framträdde efter att ha passerat genom myokardiebryggan på ytan mellan vänster aurikel och vänster ventrikel. Istället för att gå in i vänster främre koronarsulcus tog den en vändning, färdades längs den vänstra marginalen och slutade med att bilda en arteriell arkad med ACA. Den gav två grenar som båda försörjde vänster ventrikels främre vägg. En viktig punkt att notera är att alla de tre grenarna av vänster koronarartär täcktes av vänster aurikel och exponerades genom att dra tillbaka vänster aurikel.
3. Diskussion
Enligt vissa författare är normalvariant ett alternativt mönster som är relativt sällsynt jämfört med normalt, men det förekommer hos mer än 1 % av i övrigt normala individer . Författaren diskuterar detta fall under fyra rubriker, nämligen (1) anomalier i ostia, (2) kurser, (3) terminering av artärer och (4) förekomst av myokardiell bro.
3.1. Anomalier av ostium
Betydelsen av anomalier av ostium har att göra med de kirurgiska svårigheter som man stöter på när man kanulerar dessa kärl vid öppen aortakirurgi eller när man utför koronararteriografi. Ostiums antal, läge, nivå och storlek är mycket viktiga för att lyckas med koronarangiografin .
3.1.1. Anomalier i antalet ostium
I multipla ostium uppstår vanligen antingen RCA eller konusgrenen separat, eller så uppstår vänster främre nedåtgående (LAD) och vänster circumflex (LCx) artärer från olika platser i avsaknad av LCA. Tre eller fler ostior när dessa är lokaliserade runt sinus valsalva anses vara normala varianter. Anomalt ursprung av fyra kranskärlsostier från höger sinus Valsalva hos en patient med hypertrofisk kardiomyopati rapporterades av Beach et al. . Extra ostium på grund av konusgren som uppstår direkt från aorta observeras i 50 % av fallen. En avvikande konusartär som uppstår separat från RCA löper särskild risk att skadas vid ventrikulostomi eller andra manövrer som utförs under hjärtkirurgi . Normalt finns det bara ett ostium i den vänstra bakre aortiska sinus för LCA. Men flera ostium har rapporterats i den vänstra bakre aortiska sinus . Separata ostior i LCA- och LCx-arterierna förekommer i en liten andel, nämligen (0,41 %) av Danias et al. och 0,5-8 % av befolkningen .
I det aktuella fallet observeras ett ostium för LCA och två onormalt belägna (3 cm ovanför roten av den stigande aorta) ytterligare ostium, för RCA och ACA. Även om flera ostior utgör en teknisk svårighet för angiografen kan de också möjliggöra alternativa kollaterala källor hos patienter med proximal kranskärlssjukdom . Flera ostior kan orsaka stasier av blod som kan leda till trombos på grund av variation i den hydrodynamiska kontinuiteten.
3.1.2. Anomala lokaliseringar av ostium i förhållande till den normala koronarsinus
Varianter av lokaliseringen av koronar ostium beskrivs av många författare, t.ex. en koronarartär som kan uppstå från ett ostium som ligger på en högre nivå, minst en cm ovanför den sinotubulära korsningen, i stället för att ligga vid aortainsinus . Men i de flesta fall ligger ostierna under den sinotubulära åsen . Ostia ovanför den sinotubulära åsen har också rapporterats.
Enligt den aktuella studien hade LCA sitt ursprung i normalt belägna sinus aorticus. Men RCA och ACA uppstod från separata ostior på samma nivå, belägna 3,0 cm ovanför aortarot i främre delen långt bort från sinus valsalva. Ostiumets läge, nivå och storlek i samband med RCA och ACA i den aktuella studien skiljer sig från RCA i normal konfiguration och som studerats av andra författare. Även om dessa ostium på hög nivå tolereras väl och är symtomfria kan de orsaka svårigheter vid kanylering vid koronarangiografi och bypassoperationer. Svårigheten att manipulera kateterspetsarna kommer att vara betydligt större hos patienter med ostium ovanför STJ-nivån. I den aktuella studien ligger RCA:s och ACA:s ostium mycket nära varandra, vilket ytterligare kan försvåra kanyleringsprocessen, och risken för trombos ökar på grund av förändringar i den hydrodynamiska kontinuiteten som ändrar blodets flödeshastighet.
3.2. Anomalier i förloppet
Aberrant förlopp för RCA och ACA som observerats här har inte beskrivits i litteraturen såvitt författaren känner till. Det avvikande förloppet för dessa artärer har redan beskrivits i avsnittet om fallbeskrivningar i denna artikel. Men den onormala konusartären (tredje kranskärlsartären) har sitt ursprung i ett onormalt placerat ostium i aorta och slutar med att försörja konusartären. Men i det här fallet försörjer ACA, som har en stor utbredning, inte bara conus utan fortsätter också upp till vänster kant av vänster kammare genom att korsa aorta och infundibulum och försörjer på så sätt infundibulum och vänster kammare, som normalt försörjs av LCA. Så denna konfiguration, utbredning och det område som försörjs av ACA är helt olika. Om det finns någon sjukdom på grund av ateroskleros och spasm i ACA kan de strukturer som försörjs av den drabbas av ischemi. Diagnosen ischemi i dessa strukturer kan vilseleda läkaren till att tro att det rör sig om en defekt i conus eller LCA snarare än i ACA. Det kan således uppstå misstolkningar vid diagnos och behandling av hjärtsjukdomar i samband med denna variant av ACA:s förlopp.
Trifurkation och quadrifurkation av LCA har dokumenterats i litteraturen . I det aktuella fallet har LCA ett normalt ursprung och en avvikande trifurcering, vilket resulterar i en framträdande variant av tre grenar av LCA:s förlopp genom myokardiet under vänster aurikel. Den främre interventrikulära artären går in i spåret och slutar nära den nedre gränsen. Eftersom den främre interventrikulära artären slutar vid den nedre gränsen kommer därför den nedre ytan som försörjs av denna artär att påverkas. Ramus intermedius har efter att ha vandrat 2 cm gått in i vänster kammare. Den marginella artären som går mellan vänster aurikel och vänster kammare slutade genom att göra en arteriell arcad med ACA. Nya grenar av den marginella artären kan utgöra ytterligare en källa till försörjning av vänster kammare. Eftersom arteria circumflexa saknas kan det område som försörjs av den påverkas. Dessa alternativa förlopp som kan komplicera hanteringen och behandlingen av sjukdomen kan vilseleda klinikern.
3.3. Förekomst av en ny variant av myokardiell bryggning
Myokardiell bryggning. Normalt är kranskärlet subepikardialt. Men när en del av kranskärlet är inbäddat i myokardiet bildar de myokardvävnader som täcker artären en myokardiell bro. Den artär som är täckt av myokardiet är känd som ett ”tunnelsegment”. Myokardiell bro är vanligast lokaliserad i det mellersta segmentet av artären LAD .
I det aktuella fallet har myokardiell bro observerats över huvudstammen av vänster kranskärlsartär och dess tre grenar. Den del av den främre interventrikulära artären och ramus intermedius som ses täckt av myokardvävnad tills dessa löper under vänster aurikel exponeras ytterligare. Arteria marginale var helt täckt av hjärtmuskelvävnad utom en liten del som bildar arteriell arkad med ACA. Vissa författare beskriver myokardiell överbryggning som skyddande, medan andra kopplar den till myokardiell ischemi, takykardiinducerad ischemi, ledningsstörningar och myokardinfarkt. I vissa fall är dock myokardöverbryggningen ansvarig för angina pectoris, hjärtinfarkt, livshotande arytmier eller till och med dödsfall . Referensstandarden för att diagnostisera myokardiska broar är koronarangiografi, där man kan se en typisk ”mjölkningseffekt” och ett ”steg ner-steg upp”-fenomen som induceras av systolisk kompression av det tunnelerade segmentet . Däremot visar multidetector row CT tydligt det inblandade kranskärlssegmentets intramyokardiella läge . Det EKG-styrda rekonstruktionsfönster som används vid standard multidetector row CT av kranskärlet är vanligtvis placerat i den diastoliska fasen för maximal vasodilatation och minimala rörelseartefakter . När det finns misstanke om myokardiell överbryggning rekommenderas dock att EKG-gated rekonstruktion utförs både under den systoliska och den diastoliska fasen. En jämförelse av de bilder som erhålls under de två faserna gör det möjligt att bedöma luminal förträngning under den systoliska fasen.
3.4. Arteriell arkad
ACA efter att ha färdats snett slutar med att göra förbindelse med marginalartären nära hjärtats vänstra kant och bildar en arteriell arkad. Det fanns också en arteriell arkad mellan ACA och den diagonala artären. En sådan arteriell arkad har beskrivits nära hjärtats korsända. Men den arteriella arkad som bildades i det aktuella fallet har inte rapporterats i litteraturen. I det aktuella fallet observeras alltså en kombination av variationer i samma exemplar, vilket är ett nytt fynd. Om en kardiolog stöter på en avvikelse bör han därför också leta efter andra avvikelser för att fullt ut förstå orsakerna till problemet. Detta underlättar en korrekt diagnos och behandling av hjärtsjukdomar. Kunskapen om de variationer som observerats i denna studie kan vara av yttersta vikt för kardiologer, radiologer och anatomister.