Epidemiologie
Die tatsächliche Prävalenz von IBV ist aufgrund unzureichender Daten noch nicht bekannt. Eine frühere Studie, die auf dem 2008 United States National Health Interview Survey Balance and Dizziness Supplement basiert, berichtet, dass die Prävalenz der bilateralen Vestibulopathie (BVP) 28/100.000 Erwachsene beträgt. Allerdings basierte die Diagnose der BVP in dieser Studie auf einer Umfrage und wurde nicht durch vestibuläre Funktionstests gestellt. Es wurde gesagt, dass die Ursache von 20-50 % der BVP-Fälle unbekannt bleibt, aber dieser Prozentsatz schließt Patienten mit SNHL ein, so dass der Prozentsatz der IBV-Fälle viel kleiner sein dürfte. Andererseits wurden vor kurzem neue Subtypen von IBV gemeldet, die keine bilaterale Dysfunktion im LSCC- und SVN-System aufweisen. Wenn diese Subtypen einbezogen werden, könnte die Prävalenz höher sein.
Etiologie und Pathogenese
IBV hat per definitionem keine eindeutige Ätiologie oder Pathogenese. In einer früheren immunologischen Studie wurden die Seren von IBV-Patienten auf Antikörper gegen das Innenohr untersucht. Bei 66 % der IBV-Patienten wurden durch Immunfärbung von Ratten-Innenohrgewebeschnitten IgG-Antikörper gegen die SCCs, das Sacculus und das Utrikel nachgewiesen, wie es für menschliches Gewebe zu erwarten wäre. Autoantikörper gegen die Cochlea wurden jedoch bei 25 % der IBV-Patienten ohne Hörverlust nachgewiesen, und der Titer der anti-vestibulären Autoantikörper variierte bei den IBV-Patienten trotz ihrer schweren vestibulären Dysfunktion erheblich. Daher sind Autoantikörper gegen die vestibulären Endorgane möglicherweise nicht pathogen, sondern ein Epiphänomen bei IBV. Bei einigen IBV-Patienten wurden Mutationen in der mitochondrialen 12S rRNA nachgewiesen, deren pathogene Rolle für die vestibuläre Dysfunktion jedoch unklar bleibt. In einer anderen Studie wurde über eine endotheliale Dysfunktion bei einer beidseitigen vestibulären Hypofunktion unbekannter Ursache berichtet, die durch eine funktionelle Bewertung der endothelabhängigen Vasodilatation mittels hochauflösender Ultraschalluntersuchung und die Analyse des Blutspiegels des löslichen interzellulären Adhäsionsmoleküls-1 bewertet wurde. Allerdings umfasste die BVP mit unbekannter Ursache in dieser Studie Fälle mit Hörverlust, und die Merkmale der idiopathischen Fälle in dieser Studie können sich von denen der IBV unterscheiden, die kein SNHL außer ARHL haben. In einer anderen aktuellen Studie wurde berichtet, dass der Prozentsatz der Migräne bei BVP-Patienten mit unbekannter Ursache signifikant höher war als bei BVP-Patienten mit gesicherter oder wahrscheinlicher Ätiologie, was auf einen Zusammenhang zwischen Migräne und BVP mit unbekannter Ursache hindeutet. Aber auch in dieser Studie umfasste die BVP mit unbekannter Ursache die Fälle mit Hörverlust, und auch hier können sich die Merkmale der idiopathischen Fälle in dieser Studie von denen der IBV unterscheiden.
Die Beteiligung mehrerer Faktoren an der IBV wird auch durch die Tatsache belegt, dass einige Fälle mit Schwindelanfällen einhergehen, andere dagegen nicht. Die vestibuläre Neuritis ist klinisch durch eine akute einseitige vestibuläre Dysfunktion gekennzeichnet. Für die Ätiologie der Vestibularisneuritis werden Infektionen, Ischämie und Autoimmunität vermutet, aber die Ätiologie bleibt umstritten. Wenn die Vestibularisneuritis als akute periphere vestibuläre Funktionsstörung unbekannter Ursache betrachtet wird, kann die bilaterale sequentielle Vestibularisneuritis als eine Art IBV angesehen werden. Kürzlich wurde über neue mögliche Ursachen für BVP berichtet, wie z. B. die Einnahme von Amiodaron und die Exposition gegenüber militärischem Flugbenzin. Daher könnte der Anteil der IBV an der BVP in Zukunft abnehmen.
Klinische Merkmale
Symptome
Das häufigste Symptom der IBV ist anhaltende Unruhe. In der Dunkelheit und/oder auf unebenem Boden werden IBV-Patienten instabiler, da sie in solchen Situationen verstärkt auf den vestibulären Input angewiesen sind, um ihr Gleichgewicht zu halten. Das andere Hauptsymptom ist die Oszillopsie bei Kopf- und Körperbewegungen. Diese Symptome werden in der Regel bei BVP-Patienten beobachtet, aber es gibt auch BVP-Patienten, die keine Oszillopsie haben. In einem seltenen Fall von IBV wurden zwei Arten von Oszillopsie beschrieben, von denen eine durch Kopfbewegungen und die andere durch Druckveränderungen im äußeren Gehörgang ausgelöst wurde. Ein weiteres visuelles Symptom der BVP ist eine verminderte Sehschärfe unter dynamischen Bedingungen. Obwohl einige BVP-Patienten mit unbekannter Ursache über Hörverlust klagen, ist die IBV im Allgemeinen auf Fälle beschränkt, die kein anderes SNHL als ARHL haben. Es wurde berichtet, dass 20-60 % der IBV-Patienten Schwindelanfälle haben. IBV ist nicht mit anderen offensichtlichen neurologischen Funktionsstörungen verbunden, die eine Gleichgewichtsstörung verursachen könnten.
Klinischer Verlauf
Der klinische Verlauf von IBV wird im Allgemeinen in zwei Haupttypen unterteilt: den progressiven Typ und den sequentiellen Typ . Beim progressiven Typ handelt es sich um eine allmählich fortschreitende, anhaltende Unruhe ohne Schwindelanfälle. Beim sequentiellen Typ kommt es zu wiederkehrenden Schwindelanfällen, die von anhaltender Unruhe begleitet werden. Die Dauer der Schwindelanfälle beim sequentiellen Typ variiert von Patient zu Patient. Einige Patienten haben eine Vorgeschichte mit wiederkehrenden Schwindelanfällen, die länger als einen Tag andauern, wie es für die Vestibularisneuritis typisch ist, während andere unter wiederkehrenden Schwindelanfällen leiden, die 30 Minuten bis zu mehreren Stunden dauern. Kürzlich wurde berichtet, dass bei einem kleinen Teil der IBV-Patienten nur eine einzige Schwindelattacke auftritt. Patienten mit einer einzigen Schwindelattacke zeigen eine anhaltende Unruhe nach der Schwindelattacke.
Diagnose
Diagnosekriterien für BVP
Die Diagnosekriterien für BVP wurden kürzlich vom Klassifizierungsausschuss der Barany-Gesellschaft veröffentlicht (siehe Anhang). Diese Kriterien schließen nur BVP-Fälle mit einer sehr schweren LSCC-Dysfunktion ein. Dagegen werden die Fälle mit einer Funktionsstörung der VSCC oder der Otolithenorgane nicht berücksichtigt. Fälle, die diesen Kriterien entsprechen, können also einen Aspekt der BVP widerspiegeln, sind aber möglicherweise nicht geeignet, um ein vollständiges Bild der BVP zu erhalten. Daher wird IBV in dieser Abhandlung als erworbene bilaterale periphere vestibuläre Dysfunktion unbekannter Ursache mit anhaltender Unruhe ohne SNHL außer ARHL charakterisiert.
Diagnosemethoden für IBV
Als Grundlage für die Diagnose wird IBV durch eine erworbene bilaterale periphere vestibuläre Dysfunktion unbekannter Ursache mit anhaltender Unruhe ohne SNHL außer ARHL charakterisiert. Oszillopsie bei Kopf- und Körperbewegungen ist ebenfalls ein Hauptsymptom von IBV, aber das Vorhandensein von Oszillopsie ist für die Diagnose von IBV nicht erforderlich. IBV ist nicht mit anderen neurologischen Funktionsstörungen verbunden, die Gleichgewichtsstörungen verursachen.
Der Nachweis einer bilateralen Dysfunktion des LSCC- und/oder des SVN-Systems mit Hilfe des kalorischen Tests und des Rotationstests, die beide den vestibulo-okularen Reflex (VOR) in der LSCC-Ebene bewerten, war in der Vergangenheit die häufigste Methode zur Diagnose von IBV. In einigen Studien wurden Anomalien sowohl im kalorischen Test als auch im Rotationstest als Hinweis auf eine bilaterale vestibuläre Dysfunktion angesehen, während in anderen Studien Anomalien entweder im kalorischen Test oder im Rotationstest als bilaterale vestibuläre Dysfunktion angesehen wurden. Es gab auch Studien, die nur den kalorischen Test durchführten und kalorische Anomalien als bilaterale vestibuläre Dysfunktion ansahen, wenn der Rotationstest fehlte. Vor diesem Hintergrund wurde die Bewertung der vestibulären Dysfunktion in der Vergangenheit mit dem kalorischen Test oder dem Rotationstest durchgeführt, die beide den vestibulo-okulären Reflex (VOR) in der LSCC-Ebene bewerten.
Die Entwicklung des VEMP-Tests ermöglichte die Messung der Funktion der Otolithenorgane. Der zervikale VEMP-Test (cVEMP) misst die Funktion des Sacculus und des inferioren Vestibularnervensystems (IVN) , während der okulare VEMP-Test (oVEMP) die Funktion des Utrikulus und des SVN-Systems misst. Die Untersuchung der vestibulären Funktion mit Hilfe von VEMP-Tests bei IBV-Patienten ergab, dass einige IBV-Patienten abnorme VEMPs aufwiesen. Darüber hinaus wurde über neue Subtypen von IBV berichtet, die keine bilaterale Dysfunktion im LSCC und/oder SVN-System aufweisen. Zunächst wurde über einen IBV-Subtyp mit bilateralem Fehlen von cVEMPs bei normalen kalorischen Reaktionen berichtet. Dann wurde berichtet, dass einige BVP-Patienten mit abnormalen kalorischen Reaktionen auf einer Seite und abnormalen cVEMPs auf der kontralateralen Seite einem neuen IBV-Subtyp zugeordnet werden können. Diese Studien deuten darauf hin, dass die an IBV beteiligten Läsionen nicht nur im SVN-System, sondern auch im IVN-System auftreten.
Da eine Abnahme der VOR-Verstärkung, die durch vHIT oder Skleraspulen-HIT in der LSCC-Ebene nachgewiesen wird, zu den diagnostischen Kriterien für BVP gehört, werden einige der BVP-Diagnosen aufgrund einer Anomalie in vHIT als IBV betrachtet. Wenn auch auf Berichte über IBV allein beschränkt, so gibt es doch einige frühere Berichte, in denen HIT bei IBV-Patienten durchgeführt wurde, und ein Bericht bestätigte, dass IBV-Patienten sowohl bilateral reduzierte kalorische Reaktionen als auch bilateral reduzierte VOR-Verstärkung bei HIT zeigten. In jüngster Zeit ist die vHIT in größerem Umfang verfügbar geworden und ermöglicht eine einfache Messung des VOR nicht nur in der LSCC-Ebene, sondern auch in der VSCC-Ebene. Es wurde berichtet, dass die anteriore SCC-Funktion bei BVP-Fällen mit unbekannter Ursache weniger beeinträchtigt ist als die anderen SCC-Funktionen. Bei den BVP-Fällen mit unbekannter Ursache in diesen Berichten wurden Fälle mit beidseitigem SNHL ausgeschlossen, aber es wurde nicht beschrieben, ob ein einseitiges SNHL vorhanden war. Die Ergebnisse, die aus den idiopathischen Fällen in diesen Berichten abgeleitet wurden, können sich von denen bei IBV unterscheiden. Die Vielfalt der Läsionsstellen bei BVP, einschließlich IBV, wird durch den kombinierten Einsatz von kalorischen Tests und/oder vHIT, cVEMPs und oVEMPs deutlich.
Das Hauptproblem für das Verständnis der Otolithenbeteiligung bei BVP ist die Genauigkeit der Bewertung der bilateralen Verluste der Otolithenfunktion. Während die Beurteilung einer einseitigen Funktionsstörung der Otolithenorgane recht einfach ist, ist die Beurteilung einer bilateralen Funktionsstörung der Otolithenorgane nicht einfach. In früheren Berichten über IBV wurden bilateral fehlende cVEMP-Reaktionen als bilateral abnorme cVEMPs betrachtet. Die Kriterien für die Definition einer bilateralen Otolithen-Dysfunktion sollten eindeutig festgelegt werden.
Untersuchungsbefunde, die über die peripheren vestibulären Funktionstests hinausgehen
Posturale Kontrolle
In einer früheren Studie wurde die posturale Stabilität bei IBV-Patienten mit Hilfe der Schaumposturographie danach beurteilt, ob die SVN-Systeme, die IVN-Systeme oder beide vestibulären Nervensysteme betroffen waren. Während die Funktion der SVN-Systeme durch kalorische Tests untersucht wurde, wurde die Funktion des IVN-Systems durch cVEMP-Tests bestimmt. IBV beeinträchtigt die statische Haltungsstabilität erheblich, und die Instabilität war bei Patienten mit einer Schädigung beider Vestibularnervensysteme im Vergleich zu einer isolierten Schädigung entweder des SVN- oder des IVN-Systems stärker ausgeprägt. Die Restfunktion des verschonten Vestibularnervensystems könnte eine wichtige Rolle bei der Haltungsstabilität von IBV-Patienten spielen.
Konvergenz-Augenbewegungen
In einer früheren Studie wurden die Konvergenz-Augenbewegungen bei IBV-Patienten untersucht, indem ein Leuchtdioden-Display mit Zielen entlang der Medianebene verwendet wurde. Die Konvergenz-Augenbewegungen von IBV-Patienten wiesen eine signifikant gestörte Trajektorie, eine geringere mittlere Geschwindigkeit und eine höhere Amplitude sakkadischer Intrusionen auf als die von Kontrollpersonen.
Bewegungswahrnehmung
In einer früheren Studie wurde über die Abnormalität der vestibulären Wahrnehmungsschwellen bei IBV-Patienten berichtet. Die Probanden saßen auf einer Bewegungsplattform, und die Wahrnehmungsschwellen wurden für vier Bewegungsparadigmen gemessen: Gierdrehung (Prüfung der LSCCs), interaurale Translation (Prüfung der Utrikuli), superior-inferiore Translation (Prüfung der Sacculi) und Rollneigung (Prüfung der VSCCs und der Otolithen). Die Wahrnehmungsschwellen waren bei IBV-Patienten für die Gierrotation bei allen Frequenzen und für die interaurale Translation bei den niedrigeren Frequenzen abnorm erhöht.
Dynamische Sehschärfentests
Bei BVP-Patienten versagt die Blickstabilisierung, was zu einer Abnahme der Sehschärfe bei Kopfbewegungen führen kann. Es gibt verschiedene Testparadigmen zur Beurteilung der dynamischen Sehschärfe bei BVP-Patienten, z. B. das Lesen einer Optotypentafel, schnelle Kopfbewegungen, passives Kopfschütteln oder Gehen auf einem Laufband. Diese Tests sind hilfreich, um die verminderte dynamische Sehschärfe bei BVP-Patienten nachzuweisen.
Andere
Es wurde berichtet, dass BVP zu einer signifikanten Abnahme des Volumens der grauen Substanz im mittleren Hippocampus und im hinteren Parahippocampus führte. BVP führte auch zu einer höheren Raumangst, die anhand von selbstberichteten Fragebögen festgestellt wurde, und zu einer verzögerten räumlichen Lernleistung, die anhand einer virtuellen Morris-Wasserlabyrinth-Aufgabe festgestellt wurde. In diesem Bericht machten IBV-Patienten jedoch nur einen kleinen Teil der untersuchten BVP-Patienten aus, so dass bei der Interpretation der Ergebnisse Vorsicht geboten ist.
Kürzlich wurde eine systematische Übersicht über die Auswirkungen von BVP auf die räumliche und nicht-räumliche Kognition erstellt. In dieser Übersichtsarbeit gab es starke Hinweise darauf, dass BVP-Patienten unter einer Beeinträchtigung der räumlichen und nicht-räumlichen Kognition leiden. Allerdings wurden Schlussfolgerungen über den Zusammenhang zwischen kognitiver Leistung und vestibulärer Dysfunktion gezogen, ohne Hörverlust als mögliche Ursache der kognitiven Beeinträchtigung zu berücksichtigen. Da IBV-Patienten außer ARHL kein SNHL aufweisen, könnte die Bewertung der kognitiven Funktion bei IBV-Patienten zu einer genaueren Beurteilung des Einflusses des vestibulären Systems auf die kognitive Funktion führen.
Behandlung
Die Behandlung von IBV unterscheidet sich bisher nicht von der der Standard-BVP. Hier beschreiben wir die Behandlung der BVP.
Die Wirkung der vestibulären Rehabilitation auf die BVP bleibt aufgrund widersprüchlicher Ergebnisse in früheren Berichten umstritten. Eine systematische Übersichtsarbeit über die Auswirkungen der vestibulären Rehabilitation bei erwachsenen BVP-Patienten ergab mäßige Hinweise auf eine Verbesserung der Blick- und Haltungsstabilität nach einer trainingsbasierten vestibulären Rehabilitation.
Es gibt mehrere technische Ansätze für die Behandlung von BVP. Vestibularisimplantate stimulieren den peripheren Vestibularisnerv durch elektrische Impulse und wurden als ein Kandidat für die Behandlung von BVP vorgeschlagen. Die Wiederherstellung des VOR wurde in ersten Studien am Menschen nachgewiesen. Diese Behandlung erfordert einen chirurgischen Eingriff, der potenzielle Risiken wie Hörverlust birgt und daher sorgfältig abgewogen werden muss, insbesondere bei der Behandlung von IBV-Patienten, die kein SNHL haben. Es wurden sensorische Ersatzgeräte entwickelt, um den Verlust des vestibulären Feedbacks durch gleichzeitige taktile oder auditive Stimulation zu ersetzen. Frühere Studien berichteten über die verbessernde Wirkung einer elektrotaktilen oder auditiven vestibulären Substitution auf die Gleichgewichtskontrolle bei BVP-Patienten. Die verrauschte galvanische vestibuläre Stimulation (nGVS) ist ein Verfahren, bei dem die vestibulären Endorgane und ihre afferenten Nerven durch beidseitig über dem Warzenfortsatz angebrachte Elektroden mit Rauschen ohne Mittelwert beaufschlagt werden. Ein nicht wahrnehmbares Maß an nGVS verbessert die Haltungs- und Gangstabilität während des Stimulus bei BVP-Patienten. Der vorgeschlagene Mechanismus, der diesen Effekten zugrunde liegt, ist die stochastische Resonanz, bei der das Vorhandensein einer optimalen Menge an Rauschen die Erkennung von unterschwelligen Signalen in nichtlinearen Systemen verbessern kann. Kürzlich wurde berichtet, dass nGVS zu einer nachhaltigen Verbesserung der Haltungsstabilität bei BVP-Patienten führt, ein Effekt, der auch nach Beendigung des Stimulus noch mehrere Stunden anhielt. Für diese technischen Ansätze sind weitere Studien erforderlich, um die Evidenz ihrer therapeutischen Wirkung zu erhöhen.