Epidemiologie
Skutečná prevalence IBV není dosud známa z důvodu nedostatečných údajů. Předchozí studie založená na National Health Interview Survey Balance and Dizziness Supplement z roku 2008 ve Spojených státech uvádí, že prevalence bilaterální vestibulopatie (BVP) byla 28/100 000 dospělých . Diagnóza BVP v této studii však byla založena na průzkumu a nebyla stanovena na základě testů vestibulárních funkcí. Bylo uvedeno, že příčina 20-50 % případů BVP zůstává neznámá , ale toto procento zahrnuje pacienty se SNHL, takže procento případů IBV by bylo mnohem menší. Na druhou stranu byly nedávno popsány nové podtypy IBV, které nevykazují oboustrannou dysfunkci v LSCC a SVN systému . Pokud by byly zahrnuty i tyto podtypy, mohla by být prevalence vyšší.
Etiologie a patogeneze
IBV z definice nemá jasnou etiologii ani patogenezi. V předchozí imunologické studii byla vyšetřena séra pacientů s IBV na přítomnost protilátek proti vnitřnímu uchu . U 66 % pacientů s IBV byly imunobarvením na řezech tkání vnitřního ucha potkanů zjištěny protilátky IgG proti SCC, sakulu a utrikulu, jak by se dalo očekávat u lidských tkání. Autoprotilátky proti hlemýždi však byly zjištěny u 25 % pacientů s IBV bez ztráty sluchu a titr protilátek proti vestibulu se u pacientů s IBV značně lišil i přes jejich závažnou vestibulární dysfunkci. Autoprotilátky proti vestibulárním koncovým orgánům tedy nemusí být patogenní, ale epifenoménem u IBV. U některých pacientů s IBV byly prokázány citlivé mutace mitochondriální 12S rRNA, ačkoli jejich patogenetická role při vestibulární dysfunkci zůstává nejasná . V jiné studii byla popsána endoteliální dysfunkce v případě oboustranné vestibulární hypofunkce s neznámou příčinou, která byla hodnocena funkčním hodnocením endotel-dependentní vazodilatace pomocí ultrasonografie s vysokým rozlišením a analýzou hladiny rozpustné mezibuněčné adhezivní molekuly-1 v krvi . BVP s neznámou příčinou v této studii však zahrnovala případy se ztrátou sluchu a charakteristiky idiopatických případů v této studii se mohou lišit od případů IBV, které nemají SNHL jinou než ARHL. Jiná nedávná studie uvádí, že procento migrény mezi pacienty s BVP s neznámou příčinou bylo významně vyšší než mezi pacienty s BVP s určitou nebo pravděpodobnou etiologií, což naznačuje souvislost mezi migrénou a BVP s neznámou příčinou . Nicméně i v této studii zahrnovala BVP s neznámou příčinou případy se ztrátou sluchu a opět se charakteristika idiopatických případů v této studii může lišit od charakteristiky IBV.
O zapojení více faktorů u IBV svědčí i skutečnost, že některé případy zahrnují záchvaty vertiga, zatímco jiné ne . Vestibulární neuritida je klinicky charakterizována akutní jednostrannou vestibulární dysfunkcí. Pro etiologii vestibulární neuritidy byly vysloveny hypotézy o infekci , ischemii a autoimunitě , ale její etiologie zůstává kontroverzní . Pokud je vestibulární neuritida považována za akutní periferní vestibulární dysfunkci neznámé příčiny, lze oboustrannou sekvenční vestibulární neuritidu považovat za druh IBV . V poslední době byly popsány nové možné etiologie BVP, jako je medikace amiodaronem a expozice vojenskému leteckému palivu . Proto by se poměr IBV u BVP mohl v budoucnu snížit.
Klinické rysy
Příznaky
Nejčastějším příznakem IBV je trvalá nestabilita . Ve tmě a/nebo na nerovném terénu jsou pacienti s IBV nestabilnější, protože jsou v takových situacích více závislí na vestibulárních podnětech k udržení rovnováhy. Dalším hlavním příznakem je oscilopsie při pohybech hlavy a těla . Tyto příznaky jsou obecně pozorovány u pacientů s BVP, ale existují i pacienti s BVP, kteří oscillopsii nemají . Ve vzácném případě IBV byly popsány dva typy oscillopsie, jeden vyvolaný pohyby hlavy, druhý vyvolaný změnou tlaku ve vnějším zvukovodu . Dalším zrakovým příznakem BVP je snížená zraková ostrost v dynamických podmínkách. Ačkoli si někteří pacienti s BVP s neznámou příčinou stěžují na ztrátu sluchu, IBV se obecně omezuje na případy, které nemají jiné SNHL než ARHL . Uvádí se, že 20-60 % pacientů s IBV má epizody závratí . IBV není spojen s žádnou jinou zjevnou neurologickou dysfunkcí, která by mohla způsobit poruchu rovnováhy.
Klinický časový průběh
Klinický časový průběh IBV se obecně dělí na dva hlavní typy: progresivní typ a sekvenční typ . Progresivní typ zahrnuje postupně progredující trvalou nestabilitu bez epizod závratí. Sekvenční typ zahrnuje opakující se záchvaty závratí doprovázené přetrvávající nestabilitou. Doba trvání záchvatů závratí u sekvenčního typu se u jednotlivých pacientů liší. Někteří pacienti mají v anamnéze opakované závratě trvající déle než 1 den, což je typické pro vestibulární neuritidu, zatímco jiní trpí opakovanými záchvaty závratí trvajícími 30 min až několik hodin . Nedávno bylo oznámeno, že malá část pacientů s IBV měla pouze jednu epizodu záchvatu vertiga . Pacienti s typem jediného záchvatu vykazují po záchvatu vertiga přetrvávající nestabilitu.
Diagnostika
Diagnostická kritéria BVP
Co se týče BVP, klasifikační výbor Baranyho společnosti nedávno vydal diagnostická kritéria (viz příloha ). Tato kritéria zahrnují pouze případy BVP s velmi závažnou dysfunkcí LSCC. Na druhé straně nejsou zahrnuty případy s dysfunkcí VSCC nebo otolitových orgánů. Případy splňující tato kritéria tedy mohou odrážet určitý aspekt BVP, ale nemusí být vhodné pro získání úplného pohledu na BVP. Proto je v tomto článku za účelem širšího pohledu na IBV IBV charakterizována jako získaná oboustranná periferní vestibulární dysfunkce s neznámou příčinou, s přetrvávající nestabilitou, bez SNHL jiné než ARHL.
Metody diagnostiky IBV
Jako výchozí bod pro diagnostiku je IBV charakterizována jako získaná oboustranná periferní vestibulární dysfunkce s neznámou příčinou, s přetrvávající nestabilitou, bez SNHL jiné než ARHL . Oscilopsie při pohybu hlavy a těla je také hlavním příznakem IBV, ale přítomnost oscilopsie není pro diagnózu IBV nutná. IBV není spojena s žádnou jinou neurologickou dysfunkcí, která by způsobovala poruchy rovnováhy .
Vyšetření oboustranné dysfunkce LSCC a/nebo systému SVN pomocí kalorického testu a rotačního testu, které hodnotí vestibulo-okulární reflex (VOR) v rovině LSCC, bylo v minulosti nejběžnější metodou diagnostiky IBV . Některé studie považovaly abnormality v kalorickém testu i v rotačním testu za ukazatele oboustranné vestibulární dysfunkce , zatímco jiné studie považovaly abnormality buď v kalorickém testu, nebo v rotačním testu za oboustrannou vestibulární dysfunkci . Existovaly také studie, které prováděly pouze kalorický test a považovaly abnormality v kalorickém testu za oboustrannou vestibulární dysfunkci, pokud nebyl proveden test rotace . Za tímto pozadím se hodnocení vestibulární dysfunkce historicky provádělo pomocí kalorického testu nebo rotačního testu, které oba hodnotí vestibulo-okulární reflex (VOR) v rovině LSCC.
Vývoj testování VEMP umožnil měřit funkci v otolitových orgánech . Test krční VEMP (cVEMP) měří funkci sakra a systému dolního vestibulárního nervu (IVN) , zatímco test oční VEMP (oVEMP) měří funkci utrikulárního a SVN systému . Vyšetření vestibulární funkce pomocí testu VEMP u pacientů s IBV ukázalo, že někteří pacienti s IBV vykazují abnormální VEMP . Kromě toho byly zaznamenány nové podtypy IBV, které nevykazují bilaterální dysfunkci LSCC a/nebo SVN systému . Nejprve byl popsán podtyp IBV s oboustrannou absencí cVEMPs za přítomnosti normálních kalorických odpovědí . Poté bylo oznámeno, že někteří pacienti s BVP vykazující abnormální kalorické odpovědi na jedné straně a abnormální cVEMPs na kontralaterální straně mohou být zařazeni do nového podtypu IBV . Tyto studie naznačují, že léze podílející se na IBV se vyskytují nejen v systému SVN, ale také v systému IVN.
Protože snížení zisku VOR prokázané pomocí vHIT nebo HIT se sklerální cívkou v rovině LSCC je zahrnuto do diagnostických kritérií pro BVP , některé diagnózy BVP v důsledku abnormality vHIT jsou považovány za IBV. Pokud se omezíme pouze na zprávy o IBV, existují některé předchozí zprávy, které provedly HIT u pacientů s IBV , a jedna zpráva potvrdila, že pacienti s IBV vykazovali jak oboustranně snížené kalorické odpovědi, tak oboustranně snížený zisk VOR při HIT . V poslední době je vHIT stále dostupnější a umožňuje snadné měření VOR nejen v rovině LSCC, ale i v rovině VSCC . Bylo zjištěno, že přední funkce VSK je méně zhoršená než ostatní funkce VSK u případů BVP s neznámou příčinou . V případech BVP s neznámou příčinou v těchto zprávách byly vyloučeny případy s oboustranným VKS, ale nebylo popsáno, zda byl přítomen jednostranný VKS. Výsledky získané u idiopatických případů v těchto zprávách se mohou lišit od výsledků u IBV. Různorodost míst postižení u BVP, včetně IBV, se stává jasnou díky kombinovanému použití kalorického testování a/nebo vHIT, cVEMPs a oVEMPs .
Hlavním problémem pro vytvoření představy o postižení otolitů u BVP je přesnost hodnocení oboustranných ztrát funkce otolitů. Zatímco posouzení jednostranné poruchy funkce otolitových orgánů je poměrně snadné, posouzení oboustranné poruchy funkce otolitových orgánů snadné není. V předchozích zprávách o IBV byla oboustranně chybějící odpověď cVEMP považována za oboustranně abnormální cVEMP . Kritéria pro definování oboustranné dysfunkce otolitů by měla být jasně stanovena.
Vyšetřovací nálezy jiné než periferní vestibulární funkční testy
Posturální kontrola
Předchozí studie hodnotila posturální stabilitu pomocí pěnové posturografie u pacientů s IBV podle toho, zda byly postiženy systémy SVN, systémy IVN nebo oba vestibulární nervové systémy . Zatímco funkce systémů SVN byla zkoumána pomocí kalorického testování, funkce systému IVN byla zjišťována pomocí testování cVEMP. IBV významně ovlivňuje statickou posturální stabilitu a nestabilita byla závažnější u pacientů s poškozením obou vestibulárních nervových systémů ve srovnání s izolovaným poškozením buď systémů SVN, nebo systémů IVN. Reziduální funkce v ušetřeném vestibulárním nervovém systému by mohla hrát důležitou roli v posturální stabilitě pacientů s IBV.
Vergenční pohyby očí
Předchozí studie zkoumala vergenční pohyby očí u pacientů s IBV pomocí displeje se světelnými diodami s terči podél mediánní roviny . Konvergenční oční pohyby u pacientů s IBV vykazovaly výrazně narušenou trajektorii, nižší průměrnou rychlost a vyšší amplitudu sakadických intruzí než u kontrolních subjektů.
Vnímání pohybu
Předchozí studie uváděla abnormality vestibulárních percepčních prahů u pacientů s IBV . Subjekty seděly na pohybové plošině a percepční prahy byly měřeny pro 4 pohybová paradigmata: rotace při odklonu (testování LSCC), interaurální translace (testování utrikulů), translace superior-inferior (testování sakulů) a náklon (testování VSCC a otolitových orgánů). Percepční prahy byly u pacientů s IBV abnormálně zvýšené pro rotaci při odklonu na všech frekvencích a pro interaurální translaci na nižších frekvencích.
Dynamické testy zrakové ostrosti
U pacientů s BVP selhává stabilizace pohledu, což může vést ke snížení zrakové ostrosti při pohybech hlavy. Existují různá testovací paradigmata pro hodnocení dynamické zrakové ostrosti u pacientů s BVP, například čtení optotypové tabulky, během rychlých pohybů hlavy , pasivního třesení hlavou nebo chůze na běžícím pásu. Tyto testy pomáhají prokázat sníženou dynamickou zrakovou ostrost u pacientů s BVP.
Ostatní
Bylo zjištěno, že BVP vede k významnému snížení objemu šedé hmoty středního hipokampu a zadního parahipokampu . BVP také vedla k vyšší prostorové úzkosti zjištěné pomocí dotazníků pro sebe a ke zpožděnému výkonu v prostorovém učení zjištěnému pomocí virtuální Morrisovy úlohy s vodním bludištěm . V této zprávě však pacienti s IBV tvořili pouze malou část studovaných pacientů s BVP, a proto je třeba dávat pozor na interpretaci výsledků.
Nedávno byl proveden systematický přehled o vlivu BVP na prostorové a neprostorové poznávání . V tomto přehledu existovaly silné důkazy o tom, že pacienti s BVP trpí poruchou prostorového a neprostorového poznávání. Závěry o souvislosti mezi kognitivním výkonem a vestibulární dysfunkcí však byly vyvozeny bez zohlednění ztráty sluchu jako možné příčiny kognitivních poruch. Vzhledem k tomu, že pacienti s IBV nevykazují jiné SNHL než ARHL, může posouzení kognitivních funkcí u pacientů s IBV vést k přesnějšímu posouzení vlivu vestibulárního systému na kognitivní funkce.
Léčba
Léčba IBV nebyla dosud odlišena od léčby standardní BVP. Zde popisujeme léčbu BVP.
Vliv vestibulární rehabilitace na BVP zůstává kontroverzní vzhledem k rozporuplným výsledkům v předchozích zprávách. Jeden systematický přehled účinků vestibulární rehabilitace na dospělé pacienty s BVP odhalil mírné důkazy o zlepšení stability pohledu a postury po vestibulární rehabilitaci založené na cvičení .
Existuje několik technických přístupů k léčbě BVP. Vestibulární implantáty stimulují periferní vestibulární nerv prostřednictvím elektrických impulzů a byly navrženy jako kandidát na léčbu BVP . Obnovení VOR bylo zjištěno v předběžných studiích na lidech . Tato léčba vyžaduje chirurgický zákrok, který s sebou nese potenciální rizika včetně ztráty sluchu, proto je třeba ji pečlivě zvážit, zejména při léčbě pacientů s IBV, kteří nemají SNHL. Byla vyvinuta smyslová substituční zařízení, která nahrazují ztrátu vestibulární zpětné vazby souběžnou taktilní nebo sluchovou stimulací . Předchozí studie uváděly zlepšující účinek elektrotaktilní nebo sluchové vestibulární substituce na kontrolu rovnováhy u pacientů s BVP . Šumová galvanická vestibulární stimulace (nGVS) je postup, při kterém se na vestibulární koncové orgány a jejich aferentní nervy působí nulovým proudem prostřednictvím elektrod umístěných oboustranně nad mastoidním výběžkem. Nepostřehnutelná úroveň nGVS zlepšuje posturální stabilitu a stabilitu chůze během stimulace u pacientů s BVP . Navrhovaným mechanismem, který je základem těchto účinků, je stochastická rezonance, kdy existence optimálního množství šumu může zlepšit detekci podprahových signálů v nelineárních systémech . Nedávno bylo oznámeno, že nGVS vede u pacientů s BVP k trvalému zlepšení posturální stability, přičemž tento účinek přetrvával několik hodin i po ukončení stimulace . U těchto technických přístupů je třeba provést další studie, aby se zvýšila úroveň důkazů o jejich terapeutických účincích
.