Epidemiology
Prawdziwa częstość występowania IBV nie jest jeszcze znana z powodu niewystarczającej ilości danych. W poprzednim badaniu opartym na suplemencie do badania równowagi i zawrotów głowy przeprowadzonego w 2008 roku w Stanach Zjednoczonych w ramach Narodowego Wywiadu Zdrowotnego podano, że częstość występowania obustronnej westybulopatii (BVP) wynosi 28/100 000 dorosłych. Jednak rozpoznanie BVP w tym badaniu było oparte na ankiecie i nie zostało postawione na podstawie badań funkcji przedsionkowych. Stwierdzono, że przyczyna 20-50% przypadków BVP pozostaje nieznana, ale odsetek ten obejmuje pacjentów z SNHL, więc odsetek przypadków IBV byłby znacznie mniejszy. Z drugiej strony, ostatnio opisano nowe podtypy IBV, które nie wykazują obustronnej dysfunkcji w LSCC i układzie SVN. Jeśli te podtypy zostaną uwzględnione, częstość występowania może być wyższa.
Etiologia i patogeneza
IBV z definicji nie ma jasnej etiologii ani patogenezy. We wcześniejszym badaniu immunologicznym badano surowice pacjentów z IBV w kierunku przeciwciał przeciwko uchu wewnętrznemu. Przeciwciała IgG przeciwko SCCs, saccule i utricle zostały wykryte u 66% pacjentów z IBV poprzez barwienie immunologiczne na odcinkach tkanek ucha wewnętrznego szczura, tak jak można by się spodziewać w przypadku tkanek ludzkich. Jednakże, autoprzeciwciała przeciwko ślimakowi zostały wykryte u 25% pacjentów z IBV bez utraty słuchu, a miano autoprzeciwciał przeciwko ślimakowi różniło się znacznie u pacjentów z IBV pomimo ich ciężkiej dysfunkcji przedsionkowej. Dlatego też autoprzeciwciała przeciwko przedsionkowym narządom końcowym mogą nie być patogenne, lecz stanowić epifenomen w IBV. Mitochondrialne mutacje podatności 12S rRNA zostały wykazane u niektórych pacjentów z IBV, chociaż ich patogenna rola w dysfunkcji przedsionkowej pozostaje niejasna. W innym badaniu opisano dysfunkcję śródbłonka w przypadku obustronnej hipofunkcji przedsionkowej o nieznanej przyczynie, która została oceniona za pomocą funkcjonalnej oceny wazodylatacji zależnej od śródbłonka przy użyciu ultrasonografii o wysokiej rozdzielczości i analizy poziomu rozpuszczalnej międzykomórkowej cząsteczki adhezyjnej-1 we krwi. Jednak BVP o nieznanej przyczynie w tym badaniu obejmowało przypadki z ubytkiem słuchu, a charakterystyka idiopatycznych przypadków w tym badaniu może różnić się od tych z IBV, które nie mają SNHL innego niż ARHL. W innym niedawnym badaniu odnotowano, że odsetek migreny wśród pacjentów z BVP o nieznanej przyczynie był znacznie wyższy niż wśród pacjentów z BVP o określonej lub prawdopodobnej etiologii, co sugeruje związek między migreną a BVP o nieznanej przyczynie. Jednakże, nawet w tym badaniu, BVP o nieznanej przyczynie obejmowało przypadki z utratą słuchu i, ponownie, charakterystyka idiopatycznych przypadków w tym badaniu może różnić się od IBV.
Zaangażowanie wielu czynników w IBV jest również wskazywane przez fakt, że niektóre przypadki obejmują ataki zawrotów głowy, podczas gdy inne nie . Zapalenie nerwu przedsionkowego klinicznie charakteryzuje się ostrą jednostronną dysfunkcją przedsionkową. Infekcja, niedokrwienie i autoimmunologia zostały wysunięte jako hipotezy dotyczące etiologii zapalenia nerwu przedsionkowego, ale jego etiologia pozostaje kontrowersyjna. Jeśli zapalenie nerwu przedsionkowego jest uważane za ostrą obwodową dysfunkcję przedsionkową o nieznanej przyczynie, obustronne sekwencyjne zapalenie nerwu przedsionkowego może być uważane za rodzaj IBV. Ostatnio doniesiono o nowych możliwych etiologiach BVP, takich jak przyjmowanie amiodaronu i ekspozycja na wojskowe paliwo lotnicze. Dlatego stosunek IBV w BVP może zmniejszyć się w przyszłości.
Cechy kliniczne
Objawy
Najczęstszym objawem IBV jest uporczywa niestabilność. W ciemności i / lub na nierównym terenie, pacjenci IBV stają się bardziej niestabilni z powodu ich zwiększonej zależności od przedsionkowego wejścia by utrzymać ich równowagę w takich sytuacjach. Innym głównym objawem jest oscylopsja podczas ruchów głowy i ciała. Objawy te są generalnie obserwowane u pacjentów z BVP, ale są tacy pacjenci BVP, którzy nie mają oscylopsji. W rzadkim przypadku IBV opisano dwa rodzaje oscylopsji, jeden wywołany ruchami głowy, drugi wywołany zmianą ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym. Innym wizualnym objawem BVP jest obniżenie ostrości wzroku w warunkach dynamicznych. Chociaż niektórzy pacjenci z BVP o nieznanej przyczynie skarżą się na utratę słuchu, IBV jest generalnie ograniczone do przypadków, w których nie występuje SNHL inne niż ARHL. Stwierdzono, że 20-60% pacjentów z IBV ma epizody zawrotów głowy. IBV nie jest związany z żadną inną oczywistą dysfunkcją neurologiczną, która mogłaby powodować zaburzenia równowagi.
Kliniczny przebieg czasowy
Kliniczny przebieg czasowy IBV jest ogólnie podzielony na dwa główne typy: typ postępujący i typ sekwencyjny. Typ progresywny obejmuje stopniowo postępującą trwałą niestabilność bez epizodów zawrotów głowy. Typ sekwencyjny polega na nawracających napadach zawrotów głowy, którym towarzyszy uporczywa niestabilność. Czas trwania napadów zawrotów głowy w typie sekwencyjnym różni się w zależności od pacjenta. Niektórzy pacjenci mają historię nawracających zawrotów głowy trwających dłużej niż 1 dzień, co jest typowe dla zapalenia nerwu przedsionkowego, podczas gdy inni cierpią z powodu powtarzających się napadów zawrotów głowy trwających od 30 minut do kilku godzin. Ostatnio stwierdzono, że niewielki odsetek pacjentów z IBV miał tylko jeden epizod napadu zawrotów głowy. Pacjenci z typem pojedynczego ataku wykazują trwałą niestabilność po ataku zawrotów głowy.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne BVP
W odniesieniu do BVP, kryteria diagnostyczne zostały niedawno opublikowane przez Komitet Klasyfikacyjny Towarzystwa Barany’ego (patrz załącznik ). Kryteria te obejmują jedynie przypadki BVP z bardzo ciężką dysfunkcją LSCC. Z drugiej strony, nie uwzględniono przypadków z dysfunkcją VSCC lub narządów otolitowych. Tak więc, przypadki spełniające te kryteria mogą odzwierciedlać pewien aspekt BVP, ale mogą nie być odpowiednie do uzyskania pełnego obrazu BVP. Dlatego w niniejszej pracy, w celu przedstawienia IBV w szerokiej perspektywie, IBV jest charakteryzowane jako nabyta obustronna obwodowa dysfunkcja przedsionkowa o nieznanej przyczynie, z uporczywą niestałością, bez SNHL innego niż ARHL.
Metody diagnozowania IBV
Jako punkt odniesienia dla diagnozy, IBV jest charakteryzowane jako nabyta obustronna obwodowa dysfunkcja przedsionkowa o nieznanej przyczynie, z uporczywą niestałością, bez SNHL innego niż ARHL . Oscylopsja podczas ruchów głowy i ciała jest również głównym objawem IBV, ale obecność oscylopsji nie jest wymagana do rozpoznania IBV. IBV nie jest związany z żadną inną dysfunkcją neurologiczną, która powoduje zaburzenia równowagi .
Wykazanie obustronnej dysfunkcji LSCC i/lub systemu SVN za pomocą testu kalorycznego i testu rotacji, z których oba oceniają odruch przedsionkowo-oczny (VOR) w płaszczyźnie LSCC, było historycznie najczęstszą metodą diagnozowania IBV . Niektóre badania traktowały nieprawidłowości zarówno w teście kalorycznym, jak i rotacyjnym jako wskazujące na obustronną dysfunkcję przedsionkową, podczas gdy inne badania traktowały nieprawidłowości albo w teście kalorycznym, albo w teście rotacyjnym jako obustronną dysfunkcję przedsionkową. Istniały również badania, w których wykonywano tylko test kaloryczny i uznawano nieprawidłowości w teście kalorycznym za obustronną dysfunkcję przedsionkową przy braku testu rotacyjnego. Na tym tle, ocena dysfunkcji przedsionkowej była historycznie wykonywana za pomocą testu kalorycznego lub testu rotacji, z których oba oceniają odruch przedsionkowo-oczny (VOR) na płaszczyźnie LSCC.
Rozwój badania VEMP umożliwił pomiar funkcji w narządach otolitowych. Badanie VEMP w odcinku szyjnym (cVEMP) mierzy funkcję torebki i układu nerwu przedsionkowego dolnego (IVN), natomiast badanie VEMP w odcinku ocznym (oVEMP) mierzy funkcję utricle i układu SVN. Badanie funkcji przedsionkowej za pomocą testu VEMP u pacjentów z IBV wykazało, że niektórzy pacjenci z IBV wykazują nieprawidłowe VEMP . Ponadto opisano nowe podtypy IBV, które nie wykazują obustronnej dysfunkcji w LSCC i/lub systemie SVN. Po pierwsze, zgłoszono podtyp IBV z obustronnym brakiem cVEMPs w obecności prawidłowych odpowiedzi kalorycznych. Następnie doniesiono, że niektórzy pacjenci z BVP wykazujący nieprawidłowe odpowiedzi kaloryczne po jednej stronie i nieprawidłowe cVEMP po stronie przeciwnej mogą być zakwalifikowani do nowego podtypu IBV. Badania te sugerują, że zmiany zaangażowane w IBV występują nie tylko w systemie SVN, ale także w systemie IVN.
Odkąd spadek wzmocnienia VOR wykazany przez vHIT lub scleral-coil HIT w płaszczyźnie LSCC jest włączony do kryteriów diagnostycznych BVP , niektóre z rozpoznań BVP z powodu nieprawidłowości w vHIT są uważane za IBV. Jeśli ograniczyć się do raportów dotyczących tylko IBV, istnieją pewne wcześniejsze raporty, które przeprowadziły HIT dla pacjentów IBV , a jeden raport potwierdził, że pacjenci IBV wykazali zarówno obustronnie zredukowane odpowiedzi kaloryczne, jak i obustronnie zredukowany przyrost VOR w HIT . Ostatnio vHIT stał się szerzej dostępny, pozwalając na łatwy pomiar VOR nie tylko w płaszczyźnie LSCC, ale także w płaszczyźnie VSCC. Stwierdzono, że funkcja przedniego SCC jest mniej pogorszona niż innych funkcji SCC w przypadkach BVP o nieznanej przyczynie. W opisanych w tych doniesieniach przypadkach BVP o nieznanej przyczynie wykluczono przypadki z obustronnym SNHL, ale nie opisano, czy występowało jednostronne SNHL. Wyniki uzyskane na podstawie przypadków idiopatycznych w tych doniesieniach mogą być inne niż w przypadku IBV. Różnorodność miejsc zmian w BVP, w tym IBV, staje się jasna dzięki połączonemu użyciu testów kalorycznych i/lub vHIT, cVEMPs i oVEMPs .
Głównym problemem dla ustalenia zrozumienia otolitowego zaangażowania w BVP jest dokładność oceny obustronnej utraty funkcji otolitu. Podczas gdy ocena jednostronnej dysfunkcji narządów otolitowych jest dość łatwa, ocena obustronnej dysfunkcji narządów otolitowych nie jest łatwa. We wcześniejszych doniesieniach na temat IBV obustronny brak odpowiedzi cVEMP traktowano jako obustronnie nieprawidłowe cVEMP . Kryteria definiowania obustronnej dysfunkcji otolitu powinny być jasno ustalone.
Wyniki badania inne niż obwodowe testy funkcji przedsionkowej
Kontrola posturalna
Wcześniejsze badanie oceniało stabilność posturalną przy użyciu posturografii piankowej u pacjentów z IBV w zależności od tego, czy systemy SVN, systemy IVN czy oba systemy nerwów przedsionkowych były dotknięte. Podczas gdy funkcja systemów SVN była badana za pomocą testów kalorycznych, funkcja systemu IVN była określana za pomocą testów cVEMP. IBV znacząco wpływa na statyczną stabilność postawy, a niestabilność ta była bardziej nasilona u pacjentów z uszkodzeniem obu systemów nerwów przedsionkowych w porównaniu z izolowanym uszkodzeniem systemów SVN lub IVN. Pozostała funkcja w oszczędzonym przedsionkowym układzie nerwowym może odgrywać ważną rolę w stabilności posturalnej pacjentów IBV.
Wergencyjne ruchy oczu
Poprzednie badanie badało wergencyjne ruchy oczu u pacjentów IBV, używając wyświetlacza z diodą elektroluminescencyjną z celami wzdłuż płaszczyzny środkowej. Zbieżne ruchy gałek ocznych u pacjentów z IBV wykazywały znacząco zaburzoną trajektorię, niższą średnią prędkość i wyższą amplitudę intruzji sakkadowych niż u osób z grupy kontrolnej.
Postrzeganie ruchu
Poprzednie badanie wykazało nieprawidłowości w przedsionkowych progach percepcyjnych u pacjentów z IBV. Osoby badane siedziały na platformie ruchowej, a progi percepcyjne były mierzone dla 4 paradygmatów ruchu: rotacji odchylenia (testowanie LSCCs), translacji międzyusznej (testowanie utricles), translacji góra-dół (testowanie saccules) i przechylenia (testowanie VSCCs i narządów otolitowych). Progi percepcyjne były nieprawidłowo podwyższone u pacjentów z IBV dla rotacji odchylenia na wszystkich częstotliwościach i dla translacji międzyusznej na niższych częstotliwościach.
Testy dynamicznej ostrości wzroku
W pacjentów z BVP, stabilizacja spojrzenia zawodzi i może prowadzić do obniżenia ostrości wzroku podczas ruchów głowy. Istnieją różne paradygmaty badawcze do oceny dynamicznej ostrości wzroku u pacjentów z BVP, takie jak czytanie wykresu optotypu, podczas szybkich ruchów głowy, biernego potrząsania głową lub chodzenia na bieżni. Testy te są pomocne w wykazaniu zmniejszonej dynamicznej ostrości wzroku u pacjentów z BVP.
Inne
Zgłoszono, że BVP doprowadziło do znacznego zmniejszenia objętości istoty szarej środkowego hipokampa i tylnej objętości parahipokampa. BVP też prowadził do wyższego przestrzennego niepokoju ujawnionego przez samozgłaszające się kwestionariusze i opóźnioną przestrzenną wydajność uczenia się ujawnioną przez wirtualny Morris Water Maze Task. Jednak w tym raporcie pacjenci z IBV stanowili tylko niewielką część badanych pacjentów z BVP, dlatego należy zachować ostrożność w interpretacji wyników.
Dawno temu przeprowadzono systematyczny przegląd dotyczący wpływu BVP na poznanie przestrzenne i nieprzestrzenne. W tym przeglądzie istniały silne dowody na to, że pacjenci z BVP cierpią z powodu zaburzeń poznania przestrzennego i nieprzestrzennego. Jednak wnioski dotyczące związku między sprawnością poznawczą a dysfunkcją przedsionkową zostały wyciągnięte bez uwzględnienia ubytku słuchu jako możliwej przyczyny zaburzeń poznawczych. Ponieważ u pacjentów z IBV nie stwierdza się SNHL innych niż ARHL, ocena funkcji poznawczych u pacjentów z IBV może prowadzić do dokładniejszej oceny wpływu układu przedsionkowego na funkcje poznawcze.
Leczenie
Leczenie IBV nie zostało dotychczas odróżnione od leczenia standardowego BVP. Tutaj opisujemy leczenie BVP.
Wpływ rehabilitacji przedsionkowej na BVP pozostaje kontrowersyjny z powodu sprzecznych wyników we wcześniejszych doniesieniach. Jeden systematyczny przegląd wpływu rehabilitacji przedsionkowej na dorosłych pacjentów z BVP ujawnił umiarkowane dowody na poprawę stabilności spojrzenia i postawy po rehabilitacji przedsionkowej opartej na ćwiczeniach .
Istnieje kilka technicznych podejść do leczenia BVP. Implanty przedsionkowe stymulują obwodowy nerw przedsionkowy poprzez impulsy elektryczne i zostały zaproponowane jako kandydat do leczenia BVP . Przywrócenie VOR zostało ujawnione we wstępnych badaniach na ludziach. Leczenie to wymaga zabiegu chirurgicznego, który niesie ze sobą potencjalne ryzyko, w tym utratę słuchu, dlatego należy je starannie rozważyć, zwłaszcza w leczeniu pacjentów z IBV, u których nie występuje SNHL. Urządzenia zastępujące czucie zostały opracowane w celu zastąpienia utraty przedsionkowego sprzężenia zwrotnego przez jednoczesną stymulację dotykową lub słuchową. Poprzednie badania wykazały, że substytucja elektrotaktylna lub słuchowa przedsionkowa poprawiła kontrolę równowagi u pacjentów z BVP. Głośna galwaniczna stymulacja przedsionkowa (nGVS) jest procedurą, która stosuje hałas o zerowej średniej wartości prądu do przedsionkowych narządów końcowych i ich nerwów dośrodkowych poprzez elektrody umieszczone dwustronnie nad wyrostkiem sutkowatym. Nieodczuwalny poziom nGVS poprawia stabilność postawy i chodu podczas stymulacji u pacjentów z BVP. Sugerowanym mechanizmem leżącym u podstaw tych efektów jest rezonans stochastyczny, w którym istnienie optymalnej ilości szumu może wzmocnić detekcję sygnałów podprogowych w systemach nieliniowych. Ostatnio doniesiono, że nGVS prowadzi do trwałej poprawy stabilności postawy u pacjentów z BVP, efekt ten utrzymywał się przez kilka godzin, nawet po zaprzestaniu stosowania bodźca. Dla tych technicznych podejść potrzebne są dalsze badania w celu zwiększenia poziomu dowodów na ich efekty terapeutyczne.