Epidemiology
A verdadeira prevalência do IBV ainda não é conhecida devido à insuficiência de dados. Um estudo anterior baseado no 2008 United States National Health Interview Survey Balance and Dizziness Supplement reportou que a prevalência da vestibulopatia bilateral (BVP) era de 28/100.000 adultos. No entanto, o diagnóstico de BVP neste estudo foi baseado em pesquisa e não foi feito por testes de função vestibular. Tem sido dito que a causa de 20-50% dos casos de BVP permanece desconhecida, mas esta porcentagem inclui pacientes com SNHL, portanto a porcentagem de casos de VBI seria muito menor. Por outro lado, novos subtipos de VCI, que não mostram disfunção bilateral no LSCC e no sistema SVN, foram relatados recentemente. Se esses subtipos forem incluídos, a prevalência poderia ser maior.
Etiologia e patogênese
IBV por definição não tem uma etiologia ou patogênese clara. Num estudo imunológico anterior, os soros de doentes com VIB para anticorpos contra o ouvido interno foram analisados. Foram detectados anticorpos IgG contra os CECs, sáculo e utrículo em 66% dos doentes com VIB por imunostinção em secções do tecido do ouvido interno do rato, como seria de esperar para os tecidos humanos. Entretanto, autoanticorpos contra a cóclea foram detectados em 25% dos pacientes com VCI sem perda auditiva, e o título de autoanticorpos anti-vestibular variou substancialmente nos pacientes com VCI, apesar de sua grave disfunção vestibular. Portanto, os auto-anticorpos contra os órgãos vestibulares finais podem não ser patogênicos, mas um epifenômeno no VBI. Mutações de susceptibilidade ao rRNA mitocondrial 12S foram demonstradas em alguns pacientes com VCI, embora seu papel patogênico na disfunção vestibular ainda não esteja claro. Outro estudo relatou disfunção endotelial em um caso de hipofunção vestibular bilateral com causa desconhecida, que foi avaliada pela avaliação funcional da vasodilatação dependente do endotélio por meio da ultra-sonografia de alta resolução e da análise do nível sanguíneo da molécula de adesão intercelular solúvel-1 . Entretanto, a BVP de causa desconhecida neste estudo incluiu casos com perda auditiva e as características dos casos idiopáticos neste estudo podem ser diferentes dos casos de VNI que não possuem SNHL além da ARHL. Outro estudo recente relatou que a porcentagem de enxaqueca entre pacientes com BVP de causa desconhecida foi significativamente maior do que entre pacientes com BVP de etiologia definida ou provável, sugerindo a associação entre enxaqueca e BVP de causa desconhecida. Entretanto, mesmo neste estudo, a BVP de causa desconhecida incluiu os casos com perda auditiva e, novamente, as características dos casos idiopáticos neste estudo podem ser diferentes das do VBI.
O envolvimento de múltiplos fatores no VBI também é indicado pelo fato de que alguns casos envolvem ataques de vertigem, enquanto outros não . A neurite vestibular é caracterizada clinicamente por disfunção vestibular unilateral aguda. Infecção, isquemia e auto-imunidade têm sido todas hipotéticas para a etiologia da neurite vestibular, mas sua etiologia permanece controversa. Se a neurite vestibular é considerada uma disfunção vestibular periférica aguda de causa desconhecida, a neurite vestibular sequencial bilateral pode ser considerada como um tipo de VNI. Recentemente, novas etiologias possíveis da BVP, como medicação amiodarona e exposição a combustível de avião militar, foram relatadas. Portanto, a proporção de VBI no BVP pode diminuir no futuro.
Características clínicas
Sintomas
O sintoma mais comum de VBI é a instabilidade persistente . Na escuridão e/ou em terreno irregular, os pacientes com VII tornam-se mais instáveis devido à sua maior dependência da entrada vestibular para manter o equilíbrio em tais situações. O outro sintoma principal é a oscilopsia durante os movimentos da cabeça e do corpo . Esses sintomas são geralmente observados em pacientes com BVP, mas há alguns pacientes com BVP que não apresentam oscilopsia. Um caso raro de VBI descreveu dois tipos de oscilopsia, um induzido pelos movimentos da cabeça e outro induzido pela alteração da pressão no canal auditivo externo . Outro sintoma visual da BVP é a diminuição da acuidade visual em condições dinâmicas. Apesar de alguns pacientes com BVP de causa desconhecida queixarem-se de perda auditiva, a VCI geralmente se limita a casos que não possuem SNHL além da ARHL . Tem sido relatado que 20-60% dos pacientes com VBT têm episódios de vertigem. O VBI não está associado a nenhuma outra disfunção neurológica óbvia que possa causar um distúrbio de equilíbrio.
Curso temporal clínico
O curso temporal clínico do VBI é geralmente dividido em dois tipos principais: tipo progressivo e tipo sequencial . O tipo progressivo envolve uma instabilidade progressiva e persistente sem episódios de vertigem. O tipo sequencial envolve ataques recorrentes de vertigem acompanhados de instabilidade persistente. A duração dos ataques de vertigem no tipo seqüencial varia de paciente para paciente. Alguns pacientes têm um histórico de vertigens recorrentes com duração superior a 1 dia, como é típico na neurite vestibular, enquanto outros sofrem de ataques de vertigens repetitivas com duração de 30 minutos até várias horas . Recentemente, foi relatado que uma pequena proporção de pacientes com VNI teve apenas um único episódio de ataque de vertigem. Pacientes com o tipo de ataque único mostram instabilidade persistente após o ataque de vertigem.
Diagnóstico
Critérios de diagnóstico do BVP
No que diz respeito ao BVP, os critérios diagnósticos foram divulgados recentemente pelo Comitê de Classificação da Sociedade Barany (ver Anexo ). Estes critérios incluem apenas casos de BVP com uma disfunção LSCC muito grave. Por outro lado, não estão incluídos os casos com disfunção dos órgãos VSCC ou otólitos. Assim, os casos que satisfazem esses critérios podem refletir um aspecto da BVP, mas podem não ser apropriados para se obter uma visão completa da BVP. Portanto, neste trabalho, a fim de colocar a VCI em uma perspectiva ampla, a VCI é caracterizada como disfunção periférica vestibular bilateral adquirida de causa desconhecida, com instabilidade persistente, sem SNHL além da HAS.
Métodos de diagnóstico de VCI
Como linha de base para diagnóstico, a VCI é caracterizada por disfunção periférica vestibular bilateral adquirida de causa desconhecida, com instabilidade persistente, sem SNHL além da HAS. A oscilopsia durante a movimentação da cabeça e do corpo também é um sintoma principal da VII, mas a presença de oscilopsia não é necessária para o diagnóstico da VII. O VNI não está associado a nenhuma outra disfunção neurológica que cause distúrbios do equilíbrio .
Disfunção bilateral reveladora da LSCC e/ou do sistema SVN através do teste calórico e do teste de rotação, ambos avaliando o reflexo vestíbulo-ocular (VOR) no plano da LSCC, tem sido historicamente o método mais comum de diagnóstico da VNI . Alguns estudos consideraram anormalidades tanto no teste calórico quanto no teste de rotação como indicando disfunção vestibular bilateral , enquanto outros estudos consideraram anormalidades tanto no teste calórico quanto no teste de rotação como disfunção vestibular bilateral . Houve também estudos que apenas realizaram o teste calórico e consideraram anormalidades calóricas como disfunção vestibular bilateral na ausência do teste de rotação . Por trás deste contexto, a avaliação da disfunção vestibular tem sido historicamente realizada pelo teste calórico ou teste de rotação, ambos avaliando o reflexo vestíbulo-ocular (VOR) no plano LSCC.
O desenvolvimento do teste VEMP permitiu medir a função nos órgãos otólitos . O teste de VEMP cervical (cVEMP) mede a função do sistema sacular e do nervo vestibular inferior (NIV) , enquanto o teste de VEMP ocular (oVEMP) mede a função do utrículo e do sistema SVN . A investigação da função vestibular usando o teste de VEMP em pacientes com VNI revelou que alguns pacientes com VNI apresentavam VEMPs anormais . Além disso, novos subtipos de VIB, que não mostram disfunção bilateral na LSCC e/ou no sistema SVN, foram relatados . Primeiro, foi relatado um subtipo de VCI com ausência bilateral de VMEc na presença de respostas calóricas normais . Em seguida, foi relatado que alguns pacientes com BVP mostrando respostas calóricas anormais em um lado e CVEMPs anormais no lado contralateral poderiam ser categorizados em um novo subtipo de VCI . Estes estudos sugerem que as lesões envolvidas no VBI ocorrem não apenas no sistema SVN, mas também no sistema IVN.
Desde que uma diminuição no ganho de VOR demonstrada pelo VHIT ou HIT de bobina escleral no plano LSCC está incluída nos critérios diagnósticos para BVP , alguns dos diagnósticos de BVP devido a uma anormalidade no VHIT são considerados como VNI. Se limitado aos relatos de VCI isoladamente, há alguns relatos anteriores que conduziram a HIT para pacientes com VCI , e um relato confirmou que pacientes com VCI apresentaram tanto respostas calóricas reduzidas bilateralmente quanto ganho de VOR reduzido bilateralmente na HIT . Recentemente, o vHIT tornou-se mais amplamente disponível, permitindo fácil medição do VOR não só no plano LSCC, mas também no plano VSCC. Tem sido relatado que a função SCC anterior está menos deteriorada que as outras funções SCC em casos de BVP com causa desconhecida . Nos casos BVP com causa desconhecida nestes relatórios, foram excluídos os casos com SNHL bilateral, mas não foi descrito se SNHL unilateral estava presente. Os resultados derivados dos casos idiopáticos nestes relatórios podem ser diferentes dos resultados do IBV. A diversidade de locais de lesão na BVP, incluindo VBI, torna-se clara através do uso combinado de testes calóricos e/ou vHIT, cVEMPs e oVEMPs .
O principal problema para o estabelecimento de uma compreensão do envolvimento otolítico na BVP é a precisão da avaliação das perdas bilaterais da função otolítica. Enquanto a avaliação da disfunção unilateral dos órgãos otólitos é bastante fácil, o julgamento da disfunção bilateral dos órgãos otólitos não é fácil. Em relatos anteriores de VIB, a ausência bilateral de respostas de DVSVD era considerada como uma DVSVD anormal bilateralmente. Os critérios para definição de disfunção otolital bilateral devem ser claramente estabelecidos.
Exame de outros achados que não testes de função vestibular periférica
Controle postural
Um estudo prévio avaliou a estabilidade postural usando espuma posturográfica em pacientes com VCI de acordo se os sistemas SVN, os sistemas IVN ou ambos os sistemas nervosos vestibulares foram afetados . Enquanto a função dos sistemas SVN foi examinada por meio de testes calóricos, a função do sistema IVN foi determinada por testes de cVEMP. A VCI afeta significativamente a estabilidade postural estática e a instabilidade foi mais grave em pacientes com danos a ambos os sistemas nervosos vestibulares em comparação com os danos isolados aos sistemas SVN ou aos sistemas IVN. A função residual no sistema nervoso vestibular poupado pode ter um papel importante na estabilidade postural de pacientes com VCI.
Movimentos oculares de emergência
Um estudo anterior investigou movimentos oculares de vergência em pacientes com VCI, usando uma exibição de diodo emissor de luz com alvos ao longo do plano mediano . Os movimentos oculares de convergência em pacientes com VII apresentaram uma trajetória significativamente perturbada, menor velocidade média e maior amplitude de intrusões sacádicas do que em indivíduos controle.
Percepção de movimento
Um estudo prévio relatou a anormalidade dos limiares perceptuais vestibulares em pacientes com VII . Os sujeitos foram sentados em uma plataforma de movimento, e os limiares perceptuais foram medidos para 4 paradigmas de movimento: rotação de guinada (testando as LSCCs), tradução interaural (testando os utrículos), tradução superior-inferior (testando os sáculos), e inclinação de rotação (testando as VSCCs e os órgãos otólitos). Os limiares perceptuais foram anormalmente elevados em pacientes com VCI para rotação de guinada em todas as frequências e para a translação interaural nas frequências mais baixas.
Testes de acuidade visual dinâmica
Em pacientes com BVP, a estabilização do olhar falha e pode levar à diminuição da acuidade visual durante os movimentos da cabeça. Existem vários paradigmas de testes para avaliar a acuidade visual dinâmica em pacientes com BVP, como a leitura de um gráfico optotipo, durante movimentos rápidos da cabeça, agitação passiva da cabeça, ou caminhada em uma esteira. Esses testes são úteis para demonstrar a diminuição da acuidade visual dinâmica em pacientes com BVP.
Outros
Foi relatado que a BVP levou a uma diminuição significativa do volume de matéria cinzenta no meio-hipocampal e do volume parahipocampal posterior. O BVP também levou a uma maior ansiedade espacial revelada por questionários auto-relatados e a um desempenho de aprendizagem espacial atrasado revelado por uma tarefa virtual do labirinto de água Morris. Entretanto, neste relatório, os pacientes com VBV eram apenas uma pequena porção dos pacientes com BVP estudados, e deve-se ter cuidado com a interpretação dos resultados.
Recentemente, foi realizada uma revisão sistemática sobre o impacto da BVP na cognição espacial e não-espacial . Nesta revisão, existem fortes evidências de que os pacientes com BVP sofrem de deficiência de cognição espacial e não-espacial. Entretanto, conclusões sobre a associação entre desempenho cognitivo e disfunção vestibular foram tiradas sem considerar a perda auditiva como uma possível causa do comprometimento cognitivo. Como os pacientes com VNI não apresentam SNHL além da ARHL, a avaliação da função cognitiva em pacientes com VNI pode levar a uma avaliação mais precisa da influência do sistema vestibular na função cognitiva.
Tratamento
O tratamento da VNI não se distinguiu até o momento do tratamento da BVP padrão. Aqui, descrevemos o tratamento do BVP.
O efeito da reabilitação vestibular sobre o BVP permanece controverso devido a resultados conflitantes em relatos anteriores. Uma revisão sistemática dos efeitos da reabilitação vestibular em pacientes adultos com BVP revelou evidências moderadas de melhora do olhar e da estabilidade postural após a reabilitação vestibular baseada em exercícios .
Existem várias abordagens técnicas para o tratamento da BVP. Os implantes vestibulares estimulam o nervo vestibular periférico através de pulsos elétricos, e tem sido proposto como um candidato para o tratamento da BVP . A restauração do VOR tem sido revelada em estudos humanos preliminares . Este tratamento requer cirurgia que tem riscos potenciais incluindo a perda auditiva, por isso deve ser cuidadosamente considerada, especialmente no tratamento de pacientes com IBV que não possuem SNHL. Dispositivos de substituição sensorial foram desenvolvidos para substituir a perda da retroalimentação vestibular, proporcionando estimulação táctil ou auditiva simultânea . Estudos anteriores relataram o efeito amelhorante da substituição eletrotátil ou auditiva vestibular no controle do equilíbrio em pacientes com BVP. A estimulação vestibular galvânica ruidosa (nGVS) é um procedimento que aplica o ruído da corrente zerométrica aos órgãos terminais vestibulares e seus nervos aferentes através de eletrodos colocados bilateralmente sobre o processo mastoideo. Um nível imperceptível de nGVS melhora a estabilidade postural e de marcha durante o estímulo em pacientes com BVP . O mecanismo sugerido subjacente a estes efeitos é a ressonância estocástica, na qual a existência de uma quantidade ótima de ruído pode melhorar a detecção de sinais de subthreshold em sistemas não lineares . Recentemente, foi relatado que a nGVS leva a uma melhoria sustentável da estabilidade postural em pacientes com BVP, um efeito que durou várias horas, mesmo após a interrupção do estímulo . Para estas abordagens técnicas, são necessários mais estudos para aumentar o nível de evidência de seus efeitos terapêuticos.