Epidemiologia
La vera prevalenza di IBV non è ancora nota a causa di dati insufficienti. Uno studio precedente basato sul 2008 Stati Uniti National Health Interview Survey Balance and Dizziness Supplement ha riferito che la prevalenza di vestibolopatia bilaterale (BVP) era 28/100.000 adulti . Tuttavia, la diagnosi di BVP in questo studio era basata sul sondaggio e non è stata fatta da test di funzionalità vestibolare. È stato detto che la causa del 20-50% dei casi di BVP rimane sconosciuta, ma questa percentuale comprende i pazienti con SNHL, quindi la percentuale di casi IBV sarebbe molto più piccola. D’altra parte, nuovi sottotipi di IBV, che non mostrano disfunzioni bilaterali nel LSCC e nel sistema SVN, sono stati recentemente riportati. Se questi sottotipi sono inclusi, la prevalenza potrebbe essere più alta.
Eziologia e patogenesi
L’IBV per definizione non ha una chiara eziologia o patogenesi. In un precedente studio immunologico, i sieri di pazienti affetti da IBV per gli anticorpi contro l’orecchio interno è stato esaminato . Gli anticorpi IgG contro le SCC, il sacculo e l’utricolo sono stati rilevati nel 66% dei pazienti con IBV mediante immunocolorazione su sezioni di tessuto dell’orecchio interno di ratto, come ci si aspetterebbe per i tessuti umani. Tuttavia, gli autoanticorpi contro la coclea sono stati rilevati nel 25% dei pazienti IBV senza perdita dell’udito, e il titolo autoanticorpale anti-vestibolare varia sostanzialmente nei pazienti IBV nonostante la loro grave disfunzione vestibolare. Pertanto, gli autoanticorpi contro gli organi terminali vestibolari non può essere patogeno, ma un epifenomeno in IBV. Mutazioni mitocondriali 12S rRNA suscettibilità sono stati mostrati in alcuni pazienti IBV, anche se il loro ruolo patogeno nella disfunzione vestibolare rimane poco chiaro. Un altro studio ha riportato la disfunzione endoteliale in un caso di ipofunzione vestibolare bilaterale con causa sconosciuta, che è stato valutato dalla valutazione funzionale della vasodilatazione endotelio-dipendente utilizzando ultrasonografia ad alta risoluzione e l’analisi dei livelli ematici di molecola di adesione intercellulare solubile-1 . Tuttavia, BVP con causa sconosciuta in questo studio includeva casi con perdita di udito, e le caratteristiche dei casi idiopatici in questo studio possono essere diverse da quelle di IBV che non hanno SNHL diverso da ARHL. Un altro studio recente ha riportato che la percentuale di emicrania tra i pazienti BVP con causa sconosciuta era significativamente superiore a quella tra i pazienti BVP con un’eziologia certa o probabile, suggerendo l’associazione tra emicrania e BVP con causa sconosciuta . Tuttavia, anche in questo studio, BVP con causa sconosciuta incluso i casi con perdita di udito e, ancora una volta, le caratteristiche dei casi idiopatici in questo studio può essere diverso da quello di IBV.
Il coinvolgimento di più fattori in IBV è indicato anche dal fatto che alcuni casi comportano attacchi di vertigine, mentre altri non lo fanno. La neurite vestibolare è caratterizzata clinicamente da una disfunzione vestibolare unilaterale acuta. Infezione, ischemia e autoimmunità sono stati tutti ipotizzati per l’eziologia della neurite vestibolare, ma la sua eziologia rimane controversa. Se la neurite vestibolare è considerata una disfunzione vestibolare periferica acuta di causa sconosciuta, la neurite vestibolare sequenziale bilaterale può essere considerata come un tipo di IBV. Recentemente, sono state segnalate nuove possibili eziologie di BVP come la medicazione con amiodarone e l’esposizione al carburante per aerei militari. Pertanto, il rapporto di IBV in BVP potrebbe diminuire in futuro.
Caratteristiche cliniche
Sintomi
Il sintomo più comune di IBV è l’instabilità persistente. Al buio e/o su un terreno irregolare, i pazienti con IBV diventano più instabili a causa della loro maggiore dipendenza dall’input vestibolare per mantenere l’equilibrio in tali situazioni. L’altro sintomo principale è l’oscillopsia durante i movimenti della testa e del corpo. Questi sintomi sono generalmente osservati in pazienti BVP, ma ci sono alcuni pazienti BVP che non hanno oscillopsia. Un raro caso di IBV ha descritto due tipi di oscillopsia, uno indotto dai movimenti della testa, l’altro indotto dal cambiamento di pressione nel canale uditivo esterno. Un altro sintomo visivo della BVP è la diminuzione dell’acuità visiva in condizioni dinamiche. Anche se alcuni pazienti BVP con causa sconosciuta si lamentano di perdita dell’udito, IBV è generalmente limitato ai casi che non hanno SNHL diverso da ARHL . È stato riportato che il 20-60% dei pazienti con IBV hanno episodi di vertigine. IBV non è associato con qualsiasi altra disfunzione neurologica evidente che potrebbe causare un disturbo dell’equilibrio.
Corso temporale clinico
Il corso temporale clinico di IBV è generalmente diviso in due tipi principali: tipo progressivo e tipo sequenziale. Il tipo progressivo comporta una instabilità persistente gradualmente progressiva senza episodi di vertigine. Il tipo sequenziale comporta attacchi di vertigini ricorrenti accompagnati da instabilità persistente. La durata degli attacchi di vertigine nel tipo sequenziale varia da paziente a paziente. Alcuni pazienti hanno una storia di vertigini ricorrenti che durano più di 1 giorno, come è tipico nella neurite vestibolare, mentre altri soffrono di attacchi di vertigini ripetitivi che durano da 30 minuti fino a diverse ore. Recentemente, è stato segnalato che una piccola percentuale di pazienti IBV ha avuto un solo episodio di un attacco di vertigini. I pazienti con il tipo di attacco singolo mostrano instabilità persistente dopo l’attacco di vertigine.
Diagnosi
Criteri diagnostici della BVP
Per quanto riguarda la BVP, i criteri diagnostici sono stati recentemente pubblicati dal Comitato di classificazione della Società Barany (vedi Appendice). Questi criteri includono solo i casi di BVP con una disfunzione LSCC molto grave. D’altra parte, i casi con disfunzione del VSCC o degli organi otolitici non sono inclusi. Quindi, i casi che soddisfano questi criteri possono riflettere un aspetto della BVP ma possono non essere appropriati per ottenere una visione completa della BVP. Pertanto, in questo documento, al fine di mettere IBV in una prospettiva ampia, IBV è caratterizzato come acquisita disfunzione vestibolare periferica bilaterale di causa sconosciuta, con instabilità persistente, senza SNHL diverso da ARHL.
Metodi di diagnosi di IBV
Come base per la diagnosi, IBV è caratterizzato da acquisita disfunzione vestibolare periferica bilaterale con causa sconosciuta, con instabilità persistente, senza SNHL diverso da ARHL . Oscillopsia durante il movimento della testa e del corpo è anche un sintomo principale di IBV, ma la presenza di oscillopsia non è necessaria per la diagnosi di IBV. IBV non è associato a qualsiasi altra disfunzione neurologica che provoca disturbi dell’equilibrio.
Rivelare disfunzione bilaterale del LSCC e / o il sistema SVN utilizzando il test calorico e il test di rotazione, entrambi i quali valutare il riflesso vestibolo-oculare (VOR) al piano LSCC, è stato storicamente il metodo più comune di diagnosi di IBV. Alcuni studi hanno considerato anomalie in entrambi i test calorico e test di rotazione come indicando disfunzione vestibolare bilaterale, mentre altri studi hanno considerato anomalie nel test calorico o il test di rotazione come disfunzione vestibolare bilaterale. Ci sono stati anche studi che hanno eseguito solo test calorico, e considerato anomalie caloriche come disfunzione vestibolare bilaterale in assenza di test di rotazione. Dietro questo sfondo, la valutazione della disfunzione vestibolare è stata storicamente eseguita dal test calorico o test di rotazione, entrambi i quali valutano il riflesso vestibolo-oculare (VOR) al piano LSCC.
Lo sviluppo del test VEMP ha reso possibile misurare la funzione negli organi otolitici. Il test VEMP cervicale (cVEMP) misura la funzione della saccula e del sistema del nervo vestibolare inferiore (IVN), mentre il test VEMP oculare (oVEMP) misura la funzione dell’utricolo e del sistema SVN. Indagine sulla funzione vestibolare utilizzando test VEMP in pazienti IBV ha rivelato che alcuni pazienti IBV mostrato VEMPs anormale. Inoltre, nuovi sottotipi di IBV, che non mostrano disfunzioni bilaterali nel LSCC e / o il sistema SVN, sono stati segnalati. In primo luogo, un sottotipo IBV con assenza bilaterale di cVEMPs in presenza di risposte caloriche normali è stato segnalato. Poi, è stato segnalato che alcuni pazienti BVP che mostrano risposte caloriche anormali su un lato e cVEMP anormali sul lato controlaterale potrebbe essere classificato in un nuovo sottotipo IBV. Questi studi suggeriscono che le lesioni coinvolte in IBV si verificano non solo nel sistema SVN ma anche nel sistema IVN.
Siccome una diminuzione del guadagno VOR dimostrato da vHIT o scleral-coil HIT al piano LSCC è incluso nei criteri diagnostici per BVP , alcune delle diagnosi di BVP a causa di un’anomalia in vHIT sono considerati come IBV. Se limitato ai rapporti di IBV solo, ci sono alcuni rapporti precedenti che hanno condotto HIT per i pazienti IBV, e un rapporto ha confermato che i pazienti IBV ha mostrato sia bilateralmente ridotto risposte caloriche e bilateralmente ridotto guadagno VOR in HIT. Recentemente, vHIT è diventato più ampiamente disponibile, permettendo una facile misurazione del VOR non solo al piano LSCC ma anche il piano VSCC. È stato segnalato che la funzione SCC anteriore è meno deteriorata rispetto alle altre funzioni SCC nei casi BVP con causa sconosciuta. Nei casi di BVP con causa sconosciuta in questi rapporti, i casi con SNHL bilaterale sono stati esclusi, ma non è stato descritto se SNHL unilaterale era presente. I risultati derivati dai casi idiopatici in questi rapporti possono essere diversi da quelli in IBV. La diversità dei siti di lesione in BVP, tra cui IBV, diventa chiaro attraverso l’uso combinato di test calorico e / o vHIT, cVEMPs e oVEMPs .
Il problema principale per la creazione di una comprensione del coinvolgimento otolitico in BVP è la precisione della valutazione delle perdite bilaterali della funzione otolitica. Mentre la valutazione della disfunzione unilaterale degli organi otolitici è abbastanza facile, il giudizio della disfunzione bilaterale degli organi otolitici non è facile. Nei precedenti rapporti di IBV, risposte cVEMP bilateralmente assenti è stato considerato come cVEMP bilateralmente anormale. I criteri per definire la disfunzione otolitica bilaterale dovrebbero essere chiaramente stabiliti.
Riscontri d’esame diversi dai test di funzionalità vestibolare periferica
Controllo posturale
Uno studio precedente ha valutato la stabilità posturale utilizzando la posturografia a schiuma nei pazienti IBV a seconda che i sistemi SVN, i sistemi IVN o entrambi i sistemi nervosi vestibolari fossero interessati. Mentre la funzione dei sistemi SVN è stata esaminata dal test calorico, la funzione del sistema IVN è stata determinata dal test cVEMP. IBV colpisce significativamente la stabilità posturale statica e l’instabilità era più grave nei pazienti con danni ad entrambi i sistemi nervosi vestibolari rispetto ai danni isolati ai sistemi SVN o ai sistemi IVN. La funzione residua nel sistema nervoso vestibolare risparmiato potrebbe giocare un ruolo importante nella stabilità posturale dei pazienti IBV.
Movimenti oculari di convergenza
Uno studio precedente ha studiato i movimenti oculari di vergenza nei pazienti IBV, utilizzando un display a diodi emettitori di luce con obiettivi lungo il piano mediano. I movimenti oculari di convergenza nei pazienti IBV hanno mostrato una traiettoria significativamente disturbata, una velocità media inferiore e intrusioni saccadiche di ampiezza superiore rispetto ai soggetti di controllo.
Percezione del movimento
Uno studio precedente ha riportato l’anomalia delle soglie percettive vestibolari nei pazienti IBV. I soggetti erano seduti su una piattaforma di movimento, e le soglie percettive sono state misurate per 4 paradigmi di movimento: rotazione dell’imbardata (test dei LSCC), traslazione interaurale (test degli utricoli), traslazione superiore-inferiore (test delle saccule), e roll tilt (test dei VSCC e degli organi otolitici). Le soglie percettive erano anormalmente elevate nei pazienti IBV per la rotazione dell’imbardata a tutte le frequenze e per la traslazione interaurale alle frequenze più basse.
Test dinamici di acuità visiva
Nei pazienti BVP, la stabilizzazione dello sguardo non riesce e può portare alla diminuzione dell’acuità visiva durante i movimenti della testa. Ci sono vari paradigmi di test per valutare l’acuità visiva dinamica nei pazienti BVP, come la lettura di un grafico optotipo, durante i movimenti veloci della testa, lo scuotimento passivo della testa, o camminare su un tapis roulant. Questi test sono utili per dimostrare la diminuzione dell’acuità visiva dinamica nei pazienti BVP.
Altri
È stato riferito che BVP ha portato ad una significativa diminuzione del volume della materia grigia mid-hippocampal e volume parahippocampal posteriore. BVP ha anche portato ad una maggiore ansia spaziale rivelato da questionari auto-riportati e una performance di apprendimento spaziale ritardato rivelato da un virtuale Morris Water Maze Task. Tuttavia, in questo rapporto, i pazienti IBV erano solo una piccola parte dei pazienti BVP studiati, e si dovrebbe prestare attenzione all’interpretazione dei risultati.
Di recente, una revisione sistematica circa l’impatto della BVP sulla cognizione spaziale e non spaziale è stato eseguito. In questa revisione, esisteva una forte evidenza che i pazienti BVP soffrono di cognizione spaziale e non spaziale compromessa. Tuttavia, le conclusioni sull’associazione tra prestazioni cognitive e disfunzione vestibolare sono state tratte senza considerare la perdita dell’udito come possibile causa del deterioramento cognitivo. Poiché i pazienti IBV non mostrano SNHL diverso da ARHL, valutare la funzione cognitiva in pazienti IBV può portare ad una valutazione più accurata dell’influenza del sistema vestibolare sulla funzione cognitiva.
Trattamento
Il trattamento di IBV non è stato distinto finora da quello di BVP standard. Qui, descriviamo il trattamento della BVP.
L’effetto della riabilitazione vestibolare sulla BVP rimane controverso a causa dei risultati contrastanti nei rapporti precedenti. Una revisione sistematica degli effetti della riabilitazione vestibolare su pazienti adulti BVP ha rivelato prove moderate per migliorare lo sguardo e la stabilità posturale dopo la riabilitazione vestibolare basata sull’esercizio. Gli impianti vestibolari stimolano il nervo vestibolare periferico attraverso impulsi elettrici, ed è stato proposto come un candidato per il trattamento della BVP. Il ripristino del VOR è stato rivelato in studi umani preliminari. Questo trattamento richiede un intervento chirurgico che ha rischi potenziali tra cui la perdita dell’udito, quindi deve essere attentamente considerato, soprattutto nel trattamento dei pazienti IBV che non hanno SNHL. Dispositivi di sostituzione sensoriale sono stati sviluppati per sostituire la perdita di feedback vestibolare, fornendo stimolazione tattile o uditiva concomitante. Studi precedenti hanno riportato l’effetto migliorativo della sostituzione vestibolare elettrotattile o uditiva sul controllo dell’equilibrio nei pazienti BVP. La stimolazione galvanica vestibolare rumorosa (nGVS) è una procedura che applica un rumore a corrente media zero agli organi terminali vestibolari e ai loro nervi afferenti attraverso elettrodi posti bilateralmente sopra il processo mastoideo. Un livello impercettibile di nGVS migliora la stabilità posturale e dell’andatura durante lo stimolo in pazienti BVP. Il meccanismo suggerito alla base di questi effetti è risonanza stocastica, in cui l’esistenza di una quantità ottimale di rumore può migliorare la rilevazione di segnali sottosoglia in sistemi non lineari. Recentemente, è stato riportato che nGVS porta ad un miglioramento sostenibile nella stabilità posturale in pazienti BVP, un effetto che è durato per diverse ore, anche dopo la cessazione dello stimolo. Per questi approcci tecnici, sono necessari ulteriori studi per aumentare il livello di evidenza dei loro effetti terapeutici.