Případ z minulého měsíce představoval 59letou ženu s bolestí a únavou při extenzi krku, která se vyvíjela po dobu tří měsíců. Podívejte se na video na PracticalNeurology.com.
Otázka zněla:
Syndrom pokleslé hlavy je rozpoznaným projevem všech následujících příznaků s výjimkou:
1. MuSK myasthenia gravis
2. Amyotrofická laterální skleróza
3. Facioskapulohumerální svalová dystrofie
4. Polymyozitida
5. Svalová dystrofie. Myotonia congenita
Správná odpověď je 5: Myotonia congenita
Schopnost držet hlavu vzhůru umožňuje nejméně pět párů natahovačů krku (NEM). Je to funkce, která je považována za samozřejmou, dokud nedojde k její poruše. Průměrná lidská hlava váží osm kilogramů. Zvířata mají extenzory krku vyvinutější.
Slabost extenzorů vede zpočátku k neschopnosti zvednout hlavu z polštáře; pacient se proto musí před usednutím otočit na bok. S postupující progresí je obtížné udržet hlavu dlouho nahoře a pak hlava stále klesá, takže pacient musí držet bradu nahoře, aby viděl.
Přílišné namáhání extenzorů krku vede k bolesti zadní krční páteře, která je častým časným projevem. Magnetická rezonance odhalí, že postižené svaly se jeví jako atrofické, edematózní a nahrazené tukem.
Mezi nejčastější příčiny syndromu pokleslé hlavy patří:
1. Syndrom pokleslé hlavy se projevuje v oblasti krční páteře. ALS: Oslabení NEM je obvykle doprovázeno bulbární dysfunkcí (dysfagie, dysartrie, dyspnoe) a rysy léze horních a dolních motorických neuronů. Je progresivní a diagnostika je obtížná jen stěží. Častá je mírná elevace CK a obvykle je patrná rozsáhlá denervace podle EMG.
2. Myasthenia gravis: Obvykle je přítomna únavová diplopie a ptóza. U MuSK myasthenia gravis může dysfagie, fluktuující dyasartie a slabost jazyka a atrofie vést k diagnostické záměně s ALS, která vykazuje dekrementální odpověď asi ve 30 % případů. U případů s MuSK MG jsou hlášeny dokonce fascikulace jazyka. U pacientů se syndromem pokleslé hlavy by měl být vyšetřen titr protilátek proti MuSK.
3. Zánětlivé myopatie: Jen vzácně jsou izolovaně postiženy extenzory krku.
4. Metabolické myopatie, např. deficit kyselé maltázy. Důležitým vodítkem je nápadná slabost dýchacích svalů.
5. Slabost dýchacích svalů. Nemalinová myopatie s monoklonální gamapatií u dospělých.
6. Dystropické myopatie, jako je facioskapulohumerální svalová dystrofie (FSHD) a dysferlinopatie.
7. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie.
Po rozsáhlém hodnocení zůstává nejméně 25 % slabosti extenzorů krku idiopatickou myopatií extenzorů krku (INEM). Existují zprávy o odpovědi na imunomodulaci. Některé případy mohou představovat omezenou séronegativní myastenii, zatímco jiné mohou představovat omezenou svalovou dystrofii.
Nález spontánní aktivity v krčních paraspinálních svalech by neměl být příliš interpretován. Tyto změny mohou být sekundární v důsledku nadměrného zatížení slabých extenzorů krku, nikoli primární.
Aziz Shaibani, MD, FACP, FAAN, FANA je ředitelem Nervového & svalového centra v Texasu. Je také klinickým profesorem medicíny na Baylor College of Medicine v Houstonu a adjunktem neurologie na Kansas University Medical Center v Kansas City.
Je také profesorem neurologie na Baylor College of Medicine v Houstonu.