Im letzten Monat wurde der Fall einer 59-jährigen Frau vorgestellt, die sich mit Schmerzen und Ermüdungserscheinungen bei der Streckung des Halses vorstellte, die sich über drei Monate entwickelt hatten. Sehen Sie sich das Video auf PracticalNeurology.com an.
Die Frage lautete:
Das Syndrom des hängenden Kopfes ist eine anerkannte Manifestation aller folgenden Ausnahmen:
1. MuSK Myasthenia gravis
2. Amyotrophe Lateralsklerose
3. Facioskapulohumerale Muskeldystrophie
4. Polymyositis
5. Myotonia congenita
Die richtige Antwort ist 5: Myotonia congenita
Die Fähigkeit, den Kopf hochzuhalten, wird durch mindestens fünf Paare von Nackenstreckermuskeln (NEMs) ermöglicht. Es ist eine Funktion, die als selbstverständlich angesehen wird, bis sie gestört ist. Ein durchschnittlicher menschlicher Kopf wiegt acht Pfund. Bei Tieren sind die Nackenstrecker stärker entwickelt.
Die Schwäche der Streckmuskeln führt zunächst dazu, dass der Kopf nicht mehr vom Kopfkissen gehoben werden kann; daher muss sich der Patient auf die Seite drehen, bevor er sich aufsetzen kann. Mit fortschreitender Erkrankung wird es schwierig, den Kopf für längere Zeit hochzuhalten, und dann sinkt der Kopf ständig, so dass der Patient sein Kinn hochhalten muss, um zu sehen.
Eine übermäßige Belastung der Nackenstrecker führt zu Schmerzen im hinteren Halsbereich, die eine häufige Frühmanifestation sind. MRTs zeigen, dass die betroffenen Muskeln atrophisch, ödematös und durch Fett ersetzt erscheinen.
Häufige Ursachen des Fallkopfsyndroms sind:
1. ALS: Die Schwäche der NEMs wird in der Regel von einer bulbären Dysfunktion (Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe) und Merkmalen von Läsionen der oberen und unteren Motoneuronen begleitet. Die Erkrankung ist progressiv und die Diagnose ist kaum schwierig. Eine leichte CK-Erhöhung ist häufig und eine weit verbreitete Denervierung ist im EMG in der Regel nachweisbar.
2. Myasthenia gravis: In der Regel sind eine ermüdbare Diplopie und Ptosis vorhanden. Bei der MuSK-Myasthenia gravis können Dysphagie, fluktuierende Dyasarthie und Zungenschwäche sowie Atrophie zu einer diagnostischen Verwechslung mit der ALS führen, die in etwa 30 Prozent der Fälle eine degenerative Reaktion zeigt. Sogar Zungenfaszikulationen werden in Fällen mit MuSK MG berichtet. Patienten mit Fallkopfsyndrom sollten auf MuSK-Antikörpertiter getestet werden.
3. Entzündliche Myopathien: Nur selten sind die Nackenstrecker isoliert betroffen.
4. Metabolische Myopathien, wie z. B. Säure-Maltase-Mangel. Eine ausgeprägte Schwäche der Atemmuskulatur ist ein wichtiges Indiz.
5. Im Erwachsenenalter auftretende neminische Myopathie mit monoklonaler Gammopathie.
6. dystrophe Myopathien wie fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD) und Dysferlinopathien.
7. chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie.
Nach umfassender Untersuchung bleiben mindestens 25 Prozent der Nackenstreckermuskelschwäche eine idiopathische Nackenstreckermyopathie (INEM). Es gibt Berichte über das Ansprechen auf eine Immunmodulation. In einigen Fällen kann es sich um eine eingeschränkte seronegative Myasthenie handeln, in anderen um eine eingeschränkte Muskeldystrophie.
Der Befund einer spontanen Aktivität der paraspinalen Halsmuskulatur sollte nicht überinterpretiert werden. Diese Veränderungen können sekundär und nicht primär auf die übermäßige Belastung der schwachen Nackenstrecker zurückzuführen sein.
Aziz Shaibani, MD, FACP, FAAN, FANA ist Direktor des Nerve & Muscle Center of Texas. Er ist außerdem klinischer Professor für Medizin am Baylor College of Medicine in Houston und außerordentlicher Professor für Neurologie am Kansas University Medical Center in Kansas City.