Epidemiología
La verdadera prevalencia de la VBI no se conoce todavía debido a la insuficiencia de datos. Un estudio anterior basado en el Suplemento de Equilibrio y Mareo de la Encuesta Nacional de Salud de Estados Unidos de 2008 informó de que la prevalencia de la vestibulopatía bilateral (VBP) era de 28/100.000 adultos . Sin embargo, el diagnóstico de VBP en este estudio se basó en una encuesta y no se realizó mediante pruebas de función vestibular. Se ha dicho que la causa del 20-50% de los casos de VBP sigue siendo desconocida , pero este porcentaje incluye a los pacientes con SNHL, por lo que el porcentaje de casos de VBP sería mucho menor. Por otra parte, recientemente se han descrito nuevos subtipos de VBI, que no muestran disfunción bilateral en el LSCC y el sistema SVN. Si se incluyen estos subtipos, la prevalencia podría ser mayor.
Etiología y patogénesis
El VBI, por definición, no tiene una etiología o patogénesis clara. En un estudio inmunológico previo, se analizó el suero de pacientes con VBI en busca de anticuerpos contra el oído interno . Se detectaron anticuerpos IgG contra los CCE, el sáculo y el utrículo en el 66% de los pacientes con VBI mediante inmunotinción en secciones de tejido del oído interno de rata, como cabría esperar de los tejidos humanos. Sin embargo, se detectaron autoanticuerpos contra la cóclea en el 25% de los pacientes con VBI sin pérdida de audición, y el título de autoanticuerpos antivestibulares varió sustancialmente en los pacientes con VBI a pesar de su grave disfunción vestibular. Por lo tanto, los autoanticuerpos contra los órganos terminales vestibulares pueden no ser patógenos, sino un epifenómeno en el VBI. Se han demostrado mutaciones de susceptibilidad del 12S rRNA mitocondrial en algunos pacientes con VBI, aunque su papel patogénico en la disfunción vestibular sigue sin estar claro. Otro estudio informó de una disfunción endotelial en un caso de hipofunción vestibular bilateral de causa desconocida, que se evaluó mediante la valoración funcional de la vasodilatación dependiente del endotelio utilizando ultrasonografía de alta resolución y el análisis del nivel sanguíneo de la molécula de adhesión intercelular soluble-1 . Sin embargo, la VBP de causa desconocida en este estudio incluía casos con pérdida de audición, y las características de los casos idiopáticos de este estudio pueden ser diferentes de las de la VBP que no tienen una SNHL distinta de la ARHL. Otro estudio reciente informó de que el porcentaje de migraña entre los pacientes con VBP de causa desconocida era significativamente mayor que el de los pacientes con VBP de etiología definida o probable, lo que sugiere la asociación entre la migraña y la VBP de causa desconocida . Sin embargo, incluso en este estudio, la VBP de causa desconocida incluía los casos con pérdida de audición y, de nuevo, las características de los casos idiopáticos en este estudio pueden ser diferentes de las de la VBI.
La implicación de múltiples factores en la VBI también está indicada por el hecho de que algunos casos incluyen ataques de vértigo, mientras que otros no . La neuritis vestibular se caracteriza clínicamente por una disfunción vestibular unilateral aguda. Se ha planteado la hipótesis de la infección, la isquemia y la autoinmunidad para la etiología de la neuritis vestibular, pero su etiología sigue siendo controvertida. Si la neuritis vestibular se considera una disfunción vestibular periférica aguda de causa desconocida, la neuritis vestibular secuencial bilateral puede considerarse un tipo de VBI. Recientemente, se han notificado nuevas posibles etiologías de la VBP, como la medicación con amiodarona y la exposición al combustible de aviones militares. Por lo tanto, la proporción de IBV en la BVP podría disminuir en el futuro.
Características clínicas
Síntomas
El síntoma más común de la IBV es la inestabilidad persistente . En la oscuridad y/o en terrenos irregulares, los pacientes con VBI se vuelven más inestables debido a su mayor dependencia de la información vestibular para mantener el equilibrio en tales situaciones. El otro síntoma principal es la oscilopsia durante los movimientos de la cabeza y el cuerpo. Estos síntomas se observan generalmente en los pacientes con VBP, pero hay algunos pacientes con VBP que no tienen oscilopsia . Un caso raro de VBP describió dos tipos de oscilopsia, uno inducido por los movimientos de la cabeza, y el otro inducido por el cambio de presión en el canal auditivo externo . Otro síntoma visual de la VBP es la disminución de la agudeza visual en condiciones dinámicas. Aunque algunos pacientes con VBP de causa desconocida se quejan de pérdida de audición, la VBP se limita generalmente a los casos que no tienen una HNC distinta de la HRA . Se ha informado de que entre el 20 y el 60% de los pacientes con VIB presentan episodios de vértigo . La VBI no está asociada a ninguna otra disfunción neurológica evidente que pueda causar un trastorno del equilibrio.
Curso temporal clínico
El curso temporal clínico de la VBI se divide generalmente en dos tipos principales: tipo progresivo y tipo secuencial . El tipo progresivo implica una inestabilidad persistente gradualmente progresiva sin episodios de vértigo. El tipo secuencial implica ataques de vértigo recurrentes acompañados de inestabilidad persistente. La duración de los ataques de vértigo en el tipo secuencial varía de un paciente a otro. Algunos pacientes tienen una historia de vértigo recurrente que dura más de un día, como es típico en la neuritis vestibular, mientras que otros sufren ataques de vértigo repetitivos que duran desde 30 minutos hasta varias horas. Recientemente, se ha informado de que una pequeña proporción de pacientes con VBI sólo ha sufrido un único episodio de ataque de vértigo . Los pacientes con el tipo de ataque único muestran una inestabilidad persistente tras el ataque de vértigo.
Diagnóstico
Criterios de diagnóstico de la VBP
Con respecto a la VBP, los criterios de diagnóstico fueron publicados recientemente por el Comité de Clasificación de la Sociedad Barany (véase el Apéndice ). Estos criterios incluyen únicamente los casos de VBP con una disfunción muy grave del LSCC. En cambio, no se incluyen los casos con disfunción de la CIV o de los órganos otolíticos. Así pues, los casos que cumplen estos criterios pueden reflejar un aspecto de la VBP, pero pueden no ser apropiados para obtener una visión completa de la VBP. Por lo tanto, en este trabajo, para situar la VBP en una perspectiva amplia, la VBP se caracteriza como una disfunción vestibular periférica bilateral adquirida de causa desconocida, con inestabilidad persistente, sin SNHL distinta de la ARHL.
Métodos de diagnóstico de la VBP
Como base para el diagnóstico, la VBP se caracteriza por una disfunción vestibular periférica bilateral adquirida de causa desconocida, con inestabilidad persistente, sin SNHL distinta de la ARHL . La oscilopsia durante el movimiento de la cabeza y el cuerpo es también un síntoma principal de la VBI, pero la presencia de oscilopsia no es necesaria para el diagnóstico de la VBI. La VBI no está asociada a ninguna otra disfunción neurológica que provoque trastornos del equilibrio.
La detección de una disfunción bilateral del sistema LSCC y/o del SVN mediante la prueba calórica y la prueba de rotación, que evalúan el reflejo vestíbulo-ocular (RVO) en el plano LSCC, ha sido históricamente el método más común para diagnosticar la VBI . Algunos estudios consideran que las anomalías en la prueba calórica y en la prueba de rotación indican una disfunción vestibular bilateral, mientras que otros estudios consideran que las anomalías en la prueba calórica o en la prueba de rotación indican una disfunción vestibular bilateral. También ha habido estudios que sólo realizaron la prueba calórica, y consideraron las anomalías calóricas como disfunción vestibular bilateral en ausencia de la prueba de rotación . Tras estos antecedentes, la evaluación de la disfunción vestibular se ha realizado históricamente mediante la prueba calórica o la prueba de rotación, las cuales evalúan el reflejo vestíbulo-ocular (RVO) en el plano LSCC.
El desarrollo de las pruebas VEMP permitió medir la función en los órganos otolíticos . La prueba VEMP cervical (cVEMP) mide la función del sáculo y del sistema del nervio vestibular inferior (IVN) , mientras que la prueba VEMP ocular (oVEMP) mide la función del utrículo y del sistema SVN . La investigación de la función vestibular mediante la prueba VEMP en pacientes con VCI reveló que algunos pacientes con VCI mostraban VEMP anormales. Además, se han descrito nuevos subtipos de IBV que no muestran una disfunción bilateral en el LSCC y/o el sistema SVN. En primer lugar, se informó de un subtipo de IBV con ausencia bilateral de cVEMPs en presencia de respuestas calóricas normales . A continuación, se informó de que algunos pacientes con VBP que mostraban respuestas calóricas anormales en un lado y cVEMP anormales en el lado contralateral podían clasificarse en un nuevo subtipo de VBI. Estos estudios sugieren que las lesiones implicadas en la VBI se producen no sólo en el sistema SVN, sino también en el sistema IVN.
Dado que la disminución de la ganancia del VOR demostrada por la vHIT o la HIT de la bobina escleral en el plano LSCC se incluye en los criterios de diagnóstico de la VBP, algunos de los diagnósticos de VBP debidos a una anomalía en la vHIT se consideran VBI. Si se limitan a los informes de la VBI solamente, hay algunos informes anteriores que realizaron HIT para pacientes con VBI , y un informe confirmó que los pacientes con VBI mostraron tanto respuestas calóricas reducidas bilateralmente como ganancia VOR reducida bilateralmente en la HIT . Recientemente, la vHIT está más disponible, lo que permite medir fácilmente el VOR no sólo en el plano LSCC sino también en el plano VSCC . Se ha informado de que la función del CCE anterior está menos deteriorada que las demás funciones del CCE en los casos de BVP de causa desconocida . En los casos de BVP con causa desconocida de estos informes, se excluyeron los casos con SNHL bilateral, pero no se describió si había SNHL unilateral. Los resultados derivados de los casos idiopáticos en estos informes pueden ser diferentes de los de la VBP. La diversidad de lugares de lesión en la VBP, incluida la VIB, queda clara mediante el uso combinado de pruebas calóricas y/o vHIT, cVEMPs y oVEMPs.
El principal problema para el establecimiento de una comprensión de la implicación otolítica en la VBP es la precisión de la evaluación de las pérdidas bilaterales de la función otolítica. Mientras que la evaluación de la disfunción unilateral de los órganos otolíticos es bastante fácil, el juicio de la disfunción bilateral de los órganos otolíticos no es fácil. En informes anteriores sobre la VBI, la ausencia bilateral de respuestas de VEMPc se consideraba como VEMPc bilateralmente anormal. Los criterios para definir la disfunción bilateral de los otolitos deben establecerse claramente.
Hallazgos de la exploración distintos de las pruebas de función vestibular periférica
Control postural
Un estudio anterior evaluó la estabilidad postural mediante posturografía de espuma en pacientes con VBI según estuvieran afectados los sistemas SVN, los sistemas IVN o ambos sistemas nerviosos vestibulares . Mientras que la función de los sistemas SVN se examinó mediante pruebas calóricas, la función del sistema IVN se determinó mediante pruebas cVEMP. La VBI afecta significativamente a la estabilidad postural estática y la inestabilidad fue más grave en los pacientes con daños en ambos sistemas nerviosos vestibulares en comparación con los daños aislados en los sistemas SVN o IVN. La función residual en el sistema nervioso vestibular preservado podría desempeñar un papel importante en la estabilidad postural de los pacientes con VBI.
Movimientos oculares de vergencia
Un estudio anterior investigó los movimientos oculares de vergencia en pacientes con VBI, utilizando una pantalla de diodos emisores de luz con objetivos a lo largo del plano medio . Los movimientos oculares de convergencia en los pacientes con VBI mostraron una trayectoria significativamente alterada, una velocidad media más baja y unas intrusiones sacádicas de mayor amplitud que en los sujetos de control.
Percepción del movimiento
Un estudio anterior informó de la anormalidad de los umbrales perceptivos vestibulares en los pacientes con VBI . Los sujetos estaban sentados en una plataforma de movimiento, y se midieron los umbrales perceptivos para 4 paradigmas de movimiento: rotación de guiñada (que pone a prueba los LSCC), traslación interaural (que pone a prueba los utrículos), traslación superior-inferior (que pone a prueba los sáculos), e inclinación de balanceo (que pone a prueba los VSCC y los órganos otolíticos). Los umbrales perceptivos eran anormalmente elevados en los pacientes con VBI para la rotación de la guiñada en todas las frecuencias y para la traslación interaural en las frecuencias más bajas.
Pruebas de agudeza visual dinámica
En los pacientes con VBI, la estabilización de la mirada falla y puede provocar una disminución de la agudeza visual durante los movimientos de la cabeza. Existen varios paradigmas de pruebas para evaluar la agudeza visual dinámica en los pacientes con VBP, como la lectura de una tabla de optotipos, durante los movimientos rápidos de la cabeza , la sacudida pasiva de la cabeza o la marcha en una cinta rodante . Estas pruebas son útiles para demostrar la disminución de la agudeza visual dinámica en los pacientes con VBP.
Otros
Se informó que la VBP condujo a una disminución significativa del volumen de materia gris del hipocampo medio y del volumen del hipocampo posterior. La BVP también condujo a una mayor ansiedad espacial revelada por cuestionarios autodeclarados y a un retraso en el rendimiento del aprendizaje espacial revelado por una tarea de laberinto de agua de Morris virtual . Sin embargo, en este informe, los pacientes con VBI eran sólo una pequeña parte de los pacientes con VBP estudiados, y se debe tener cuidado con la interpretación de los resultados.
Recientemente, se realizó una revisión sistemática sobre el impacto de la VBP en la cognición espacial y no espacial . En esta revisión, existían pruebas sólidas de que los pacientes con VBP sufren un deterioro de la cognición espacial y no espacial. Sin embargo, las conclusiones sobre la asociación entre el rendimiento cognitivo y la disfunción vestibular se extrajeron sin tener en cuenta la pérdida de audición como posible causa del deterioro cognitivo. Dado que los pacientes con VIB no presentan una HNC distinta de la HRA, la evaluación de la función cognitiva en los pacientes con VIB puede conducir a una valoración más precisa de la influencia del sistema vestibular en la función cognitiva.
Tratamiento
El tratamiento de la VIB no se ha distinguido hasta ahora del de la VBP estándar. Aquí describimos el tratamiento de la VBP.
El efecto de la rehabilitación vestibular en la VBP sigue siendo controvertido debido a los resultados contradictorios de los informes anteriores. Una revisión sistemática de los efectos de la rehabilitación vestibular en pacientes adultos con VBP reveló una evidencia moderada de la mejora de la mirada y la estabilidad postural tras la rehabilitación vestibular basada en el ejercicio.
Existen varios enfoques técnicos para el tratamiento del VBP. Los implantes vestibulares estimulan el nervio vestibular periférico a través de pulsos eléctricos, y se han propuesto como candidatos para el tratamiento de la VBP . La restauración del VOR se ha revelado en estudios preliminares en humanos . Este tratamiento requiere una intervención quirúrgica que conlleva riesgos potenciales, incluida la pérdida de audición, por lo que debe considerarse cuidadosamente, especialmente en el tratamiento de los pacientes con VBP que no tienen SNHL. Se han desarrollado dispositivos de sustitución sensorial para sustituir la pérdida de retroalimentación vestibular proporcionando una estimulación táctil o auditiva simultánea. Estudios anteriores informaron del efecto de mejora de la sustitución vestibular electrotáctil o auditiva en el control del equilibrio en pacientes con VBP. La estimulación vestibular galvánica ruidosa (nGVS) es un procedimiento que aplica ruido de corriente de media cero a los órganos terminales vestibulares y sus nervios aferentes a través de electrodos colocados bilateralmente sobre la apófisis mastoides . Un nivel imperceptible de nGVS mejora la estabilidad postural y de la marcha durante el estímulo en los pacientes de BVP . El mecanismo sugerido que subyace a estos efectos es la resonancia estocástica, en la que la existencia de una cantidad óptima de ruido puede mejorar la detección de señales subumbrales en sistemas no lineales . Recientemente, se ha informado de que la nGVS conduce a una mejora sostenible de la estabilidad postural en los pacientes con VBP, un efecto que duró varias horas, incluso después del cese del estímulo . Para estos enfoques técnicos, se necesitan más estudios para aumentar el nivel de evidencia de sus efectos terapéuticos.