Epidemiologia
Idiopaattisen bilateraalisen vestibulopatian (IBV:n) todellista esiintyvyyttä ei toistaiseksi tiedetä riittämättömän aineiston vuoksi. Aiemmassa tutkimuksessa, joka perustui Yhdysvaltojen vuoden 2008 kansalliseen terveyshaastattelututkimukseen (National Health Interview Survey Balance and Dizziness Supplement), raportoitiin, että bilateraalisen vestibulopatian (BVP) esiintyvyys oli 28/100 000 aikuista . BVP:n diagnoosi tässä tutkimuksessa perustui kuitenkin kyselyyn, eikä sitä tehty vestibulaaristen toimintatestien avulla. On sanottu, että 20-50 prosentissa BVP-tapauksista syy jää tuntemattomaksi, mutta tämä prosenttiosuus sisältää potilaat, joilla on SNHL, joten IBV-tapausten prosenttiosuus olisi paljon pienempi. Toisaalta viime aikoina on raportoitu uusia IBV:n alatyyppejä, joissa ei esiinny LSCC- ja SVN-järjestelmän kahdenvälistä toimintahäiriötä . Jos nämä alatyypit otetaan mukaan, esiintyvyys voi olla suurempi.
Etiologia ja patogeneesi
IBV:llä ei määritelmän mukaan ole selvää etiologiaa tai patogeneesiä. Aiemmassa immunologisessa tutkimuksessa seulottiin IBV-potilaiden seerumista sisäkorvan vasta-aineita . IgG-vasta-aineita SCC:tä, sacculaa ja utrikkelia vastaan havaittiin 66 %:lla IBV-potilaista rotan sisäkorvan kudosleikkeistä tehdyssä immunovärjäyksessä, kuten ihmiskudoksessa olisi odotettavissa. Sisäkorvan vasta-aineita havaittiin kuitenkin 25 prosentilla IBV-potilaista, joilla ei ollut kuulon heikkenemistä, ja vestibulaaristen autovasta-aineiden titteri vaihteli huomattavasti IBV-potilailla huolimatta heidän vakavasta vestibulaarisesta toimintahäiriöstään. Näin ollen vestibulaaristen loppuelinten vasta-aineet eivät ehkä ole patogeenisiä, vaan IBV:n epifenomena. Joillakin IBV-potilailla on osoitettu mitokondriaalisia 12S rRNA:n herkkyysmutaatioita, vaikka niiden patogeeninen merkitys vestibulaarisessa toimintahäiriössä on edelleen epäselvä. Eräässä toisessa tutkimuksessa raportoitiin endoteelin toimintahäiriö tapauksessa, jossa oli molemminpuolinen vestibulaarinen hypofunktio, jonka syy oli tuntematon, ja sitä arvioitiin endoteelistä riippuvaisen vasodilataation toiminnallisella arvioinnilla korkearesoluutioisella ultraäänitutkimuksella ja liukoisen solujenvälisen adheesiomolekyylin-1 veritasoanalyysillä . Tässä tutkimuksessa tuntemattomasta syystä johtuvaan BVP:hen sisältyi kuitenkin tapauksia, joilla oli kuulonalenema, ja tämän tutkimuksen idiopaattisten tapausten ominaisuudet voivat poiketa IBV:n ominaisuuksista, joilla ei ole muuta SNHL:ää kuin ARHL. Toisessa hiljattain tehdyssä tutkimuksessa raportoitiin, että migreenin prosenttiosuus tuntemattomasta syystä kärsivien BVP-potilaiden keskuudessa oli huomattavasti suurempi kuin niiden BVP-potilaiden keskuudessa, joilla oli varma tai todennäköinen etiologia, mikä viittaa migreenin ja tuntemattomasta syystä kärsivän BVP:n väliseen yhteyteen . Kuitenkin tässäkin tutkimuksessa BVP tuntemattomalla syyllä sisälsi tapauksia, joissa oli kuulon heikkeneminen, ja jälleen kerran tämän tutkimuksen idiopaattisten tapausten ominaisuudet voivat poiketa IBV:n ominaisuuksista.
Monien tekijöiden osallisuuteen IBV:ssä viittaa myös se, että joihinkin tapauksiin liittyy huimauskohtauksia, kun taas toisiin ei . Vestibulaarineuriitille on kliinisesti ominaista akuutti yksipuolinen vestibulaarinen toimintahäiriö. Infektiota , iskemiaa ja autoimmuniteettia on kaikki hypoteesattu vestibulaarineuriitin etiologiaksi, mutta sen etiologia on edelleen kiistanalainen. Jos vestibulaarineuriittiä pidetään akuuttina perifeerisenä, tuntemattomasta syystä johtuvana vestibulaarihäiriönä, kahdenvälistä sekventiaalista vestibulaarineuriittia voidaan pitää eräänlaisena IBV:nä . Viime aikoina on raportoitu uusia mahdollisia BVP:n etiologisia syitä, kuten amiodaronilääkitys ja altistuminen sotilaskoneiden polttoaineelle. Siksi IBV:n osuus BVP:ssä saattaa tulevaisuudessa pienentyä.
Kliiniset piirteet
Oireet
Yleisin IBV:n oire on jatkuva epävakaus . Pimeässä ja/tai epätasaisella alustalla IBV-potilaat muuttuvat epävakaammiksi, koska he ovat tällaisissa tilanteissa entistä riippuvaisempia tasapainon ylläpitämiseksi vestibulaarisesta syötteestä. Toinen pääasiallinen oire on oskillopsia pään ja vartalon liikkeiden aikana . Nämä oireet havaitaan yleensä BVP-potilailla, mutta on joitakin BVP-potilaita, joilla ei ole oskillopsiaa . Eräässä harvinaisessa IBV-tapauksessa kuvattiin kahdenlaista oskillopsiaa, joista toinen johtui pään liikkeistä ja toinen ulkoisen kuulokanavan paineen vaihtelusta . Toinen BVP:n näköoire on heikentynyt näöntarkkuus dynaamisissa olosuhteissa. Vaikka jotkut BVP-potilaat, joiden syy on tuntematon, valittavat kuulon heikkenemistä, IBV rajoittuu yleensä tapauksiin, joissa ei ole muuta SNHL:ää kuin ARHL . On raportoitu, että 20-60 prosentilla IBV-potilaista on huimauskohtauksia . IBV:hen ei liity muita ilmeisiä neurologisia toimintahäiriöitä, jotka voisivat aiheuttaa tasapainohäiriöitä.
Kliininen ajallinen kulku
Kliininen ajallinen kulku IBV:n kliininen ajallinen kulku jaetaan yleensä kahteen päätyyppiin: etenevään tyyppiin ja peräkkäiseen tyyppiin . Etenevään tyyppiin kuuluu vähitellen etenevä pysyvä epävakaus ilman huimauskohtauksia. Sekventiaaliseen tyyppiin kuuluu toistuvia huimauskohtauksia, joihin liittyy pysyvää epävakautta. Sekventiaalisen tyypin huimauskohtausten kesto vaihtelee potilaskohtaisesti. Joillakin potilailla toistuvat huimauskohtaukset kestävät yli yhden vuorokauden, mikä on tyypillistä vestibulaarisessa neuriitissa, kun taas toiset potilaat kärsivät toistuvista huimauskohtauksista, jotka kestävät 30 minuutista jopa useita tunteja. Äskettäin raportoitiin, että pienellä osalla IBV-potilaista oli vain yksi huimauskohtaus . Yksittäisen kohtauksen tyyppisillä potilailla esiintyy jatkuvaa epävakautta huimauskohtauksen jälkeen.
Diagnostiikka
BVP:n diagnostiset kriteerit
BVP:n osalta Barany Societyn luokittelukomitea julkaisi hiljattain diagnostiset kriteerit (ks. liite ). Näihin kriteereihin sisältyvät vain sellaiset BVP-tapaukset, joissa LSCC:n toimintahäiriö on hyvin vaikea. Toisaalta tapaukset, joissa VSCC:n tai otoliittielinten toimintahäiriö on todettu, eivät sisälly niihin. Näin ollen tapaukset, jotka täyttävät nämä kriteerit, voivat kuvastaa jotakin BVP:n näkökohtaa, mutta ne eivät välttämättä ole sopivia BVP:n kokonaiskuvan saamiseksi. Sen vuoksi tässä asiakirjassa IBV:n asettamiseksi laajaan perspektiiviin IBV:tä luonnehditaan hankituksi kahdenväliseksi perifeeriseksi tasapainohäiriöksi, jonka syy on tuntematon ja johon liittyy pysyvää epävakautta ja johon ei liity muuta SNHL:ää kuin ARHL:ää.
BV:n diagnosointimenetelmät
Diagnoosin lähtökohtana IBV:tä luonnehditaan hankituksi kahdenväliseksi perifeeriseksi tasapainohäiriöksi, jonka syy on tuntematon ja johon liittyy pysyvää epävakautta ja johon ei liity muuta SNHL:ää kuin ARHL:ää . Oskillopsia pään ja vartalon liikkeiden aikana on myös IBV:n pääoire, mutta oskillopsia ei ole välttämätön edellytys IBV:n diagnoosille. IBV:hen ei liity muita tasapainohäiriöitä aiheuttavia neurologisia toimintahäiriöitä.
LSCC- ja/tai SVN-järjestelmän kahdenvälisen toimintahäiriön osoittaminen kalorikokeella ja rotaatiotestillä, joilla molemmilla arvioidaan vestibulo-okulaarista refleksiä (VOR) LSCC-tasolla, on historiallisesti ollut yleisin IBV:n diagnosointimenetelmä . Joissakin tutkimuksissa sekä kalorisen testin että rotaatiotestin poikkeavuuksien katsottiin osoittavan molemminpuolista vestibulaarista toimintahäiriötä , kun taas toisissa tutkimuksissa joko kalorisen testin tai rotaatiotestin poikkeavuuksien katsottiin osoittavan molemminpuolista vestibulaarista toimintahäiriötä . On myös ollut tutkimuksia, joissa on tehty vain kalorinen testi ja joissa kalorisia poikkeavuuksia on pidetty molemminpuolisena vestibulaarisena toimintahäiriönä, jos rotaatiotestiä ei ole tehty. Tämän taustan takana vestibulaarisen toimintahäiriön arviointi on historiallisesti suoritettu kalorikokeella tai rotaatiotestillä, jotka molemmat arvioivat vestibulo-okulaarista refleksiä (VOR) LSCC-tasolla.
VEMP-testien kehittyminen mahdollisti toiminnan mittaamisen otolith-elimissä . Kohdunkaulan VEMP-testi (cVEMP) mittaa saccule- ja inferior vestibulaarihermojärjestelmän (IVN) toimintaa , kun taas silmän VEMP-testi (oVEMP) mittaa utrikkelin ja SVN-järjestelmän toimintaa . Vestibulaaritoiminnan tutkiminen VEMP-testien avulla IBV-potilailla osoitti, että joillakin IBV-potilailla oli epänormaaleja VEMP-arvoja . Lisäksi raportoitiin IBV:n uusista alatyypeistä, joissa ei ilmene kahdenvälistä toimintahäiriötä LSCC- ja/tai SVN-järjestelmässä . Ensinnäkin raportoitiin IBV-alatyyppi, jossa cVEMP:t puuttuvat kahdenvälisesti normaalien kaloristen vasteiden läsnä ollessa . Sitten raportoitiin, että jotkut BVP-potilaat, joilla oli epänormaaleja kalorisia vasteita toisella puolella ja epänormaaleja cVEMP:iä kontralateraalisella puolella, voitaisiin luokitella uuteen IBV-alatyyppiin . Nämä tutkimukset viittaavat siihen, että IBV:hen liittyvät vauriot esiintyvät SVN-järjestelmän lisäksi myös IVN-järjestelmässä.
Koska vHIT:llä tai skleraalikierukan HIT:llä LSCC-tasolla osoitettu VOR-vahvistuksen pieneneminen sisältyy BVP:n diagnostisiin kriteereihin , joitakin vHIT:n poikkeavuudesta johtuvia BVP-diagnooseja pidetään IBV:nä. Jos rajoitutaan pelkästään IBV:tä koskeviin raportteihin, on olemassa joitakin aiempia raportteja, joissa on tehty HIT:tä IBV-potilaille, ja yksi raportti vahvisti, että IBV-potilailla havaittiin HIT:ssä sekä bilateraalisesti vähentyneitä kalorisia vasteita että bilateraalisesti vähentynyttä VOR-vahvistusta. Viime aikoina vHIT on tullut laajemmin saataville, mikä mahdollistaa VOR:n helpon mittaamisen paitsi LSCC-tasolla myös VSCC-tasolla . On raportoitu, että anteriorisen SCC:n toiminta on vähemmän heikentynyt kuin muiden SCC:n toimintojen BVP-tapauksissa, joiden syy on tuntematon . Näissä raporteissa esitetyissä BVP-tapauksissa, joiden syy oli tuntematon, suljettiin pois tapaukset, joissa oli kahdenvälinen SNHL, mutta ei kuvattu, oliko kyseessä yksipuolinen SNHL. Näissä raporteissa idiopaattisista tapauksista saadut tulokset voivat poiketa IBV-tapausten tuloksista. Vauriokohtien moninaisuus BVP:ssä, myös IBV:ssä, tulee selväksi kalorikokeen ja/tai vHIT:n, cVEMP:n ja oVEMP:n yhdistetyllä käytöllä .
Pääasiallinen ongelma BVP:ssä esiintyvän otoliitin osallisuuden ymmärtämisen vakiinnuttamiselle on kahdenvälisen otoliitin toimintakyvyn menetyksen arvioinnin tarkkuus. Vaikka otoliittielinten yksipuolisen toimintahäiriön arviointi on melko helppoa, otoliittielinten kahdenvälisen toimintahäiriön arviointi ei ole helppoa. Aiemmissa IBV:tä koskevissa raporteissa bilateraalisesti puuttuvia cVEMP-vasteita pidettiin bilateraalisesti epänormaaleina cVEMP:einä . Kahdenvälisen otoliittihermon toimintahäiriön määrittelykriteerit olisi määriteltävä selkeästi.
Tutkimuslöydökset muut kuin perifeeriset vestibulaariset toimintakokeet
Posturaalinen kontrolli
Varhaisemmassa tutkimuksessa arvioitiin posturaalista stabiilisuutta vaahtomuoviposturografialla IBV-potilaiden kohdalla sen mukaan, vaikuttivatko ne SVN-järjestelmään, IVN-järjestelmään vai molempiin vestibulaarisiin hermosysteemeihin . Kun SVN-järjestelmien toimintaa tutkittiin kalorisella testauksella, IVN-järjestelmän toiminta määritettiin cVEMP-testauksella. IBV vaikuttaa merkittävästi staattiseen asentovakauteen, ja epävakaus oli vakavampaa potilailla, joilla oli vaurioita molemmissa vestibulaarihermojärjestelmissä, verrattuna joko SVN- tai IVN-järjestelmien eristettyihin vaurioihin. Säästyneen vestibulaarihermojärjestelmän jäännöstoiminnalla saattaa olla tärkeä merkitys IBV-potilaiden asentovakauden kannalta.
Vergenssisilmänliikkeet
Edellisessä tutkimuksessa tutkittiin IBV-potilaiden vergenssisilmänliikkeitä käyttämällä valodiodinäyttöä, jossa oli kohteita mediaanitasossa . IBV-potilaiden konvergenssisilmänliikkeet osoittivat merkitsevästi häiriintynyttä liikerataa, alhaisempaa keskinopeutta ja suurempia amplitudisia sakkadisia intruusioita kuin kontrollihenkilöillä.
Liikehavainnointi
Varhaisemmassa tutkimuksessa raportoitiin vestibulaaristen havaintokynnysten poikkeavuudesta IBV-potilailla . Koehenkilöt istuivat liikealustalla, ja havaintokynnykset mitattiin neljällä liikeparadigmalla: yaw-rotaatio (testaten LSCC:t), interauraalinen translaatio (testaten utricles), superior-inferior-translaatio (testaten saccules) ja roll tilt (testaten VSCC:t ja otolith-elimet). Havaintokynnykset olivat IBV-potilailla epänormaalisti koholla yaw-rotaation osalta kaikilla taajuuksilla ja interauraalisen translaation osalta matalammilla taajuuksilla.
Dynaamiset näöntarkkuustestit
BVP-potilailla katseen vakauttaminen ei onnistu ja se voi johtaa näöntarkkuuden heikkenemiseen pään liikkeiden aikana. On olemassa erilaisia testausparadigmoja dynaamisen näöntarkkuuden arvioimiseksi BVP-potilailla, kuten optotyyppikartan lukeminen, nopeiden päänliikkeiden aikana , passiivinen pään ravistelu tai kävely juoksumatolla. Nämä testit auttavat osoittamaan BVP-potilaiden heikentyneen dynaamisen näöntarkkuuden.
Muut
Se on raportoitu, että BVP johti harmaan aineen keskimmäisen hippokampuksen tilavuuden ja takimmaisen parahippokampuksen tilavuuden merkittävään vähenemiseen . BVP johti myös korkeampaan spatiaaliseen ahdistuneisuuteen, joka paljastui itse raportoiduissa kyselylomakkeissa, ja viivästyneeseen spatiaaliseen oppimissuoritukseen, joka paljastui virtuaalisessa Morrisin vesilabyrintti-tehtävässä . Tässä raportissa IBV-potilaat olivat kuitenkin vain pieni osa tutkituista BVP-potilaista, ja tulosten tulkintaan on suhtauduttava varovaisesti.
Viime aikoina tehtiin systemaattinen katsaus BVP:n vaikutuksesta spatiaaliseen ja ei-spatiaaliseen kognitioon . Tässä katsauksessa oli vahvaa näyttöä siitä, että BVP-potilaat kärsivät heikentyneestä spatiaalisesta ja ei-spatiaalisesta kognitiosta. Johtopäätökset kognitiivisen suorituskyvyn ja vestibulaarisen toimintahäiriön välisestä yhteydestä tehtiin kuitenkin ottamatta huomioon kuulon heikkenemistä mahdollisena kognitiivisen heikkenemisen syynä. Koska IBV-potilailla ei esiinny muuta SNHL:ää kuin ARHL:ää, IBV-potilaiden kognitiivisten toimintojen arviointi voi johtaa tarkempaan arviointiin vestibulaarijärjestelmän vaikutuksesta kognitiivisiin toimintoihin.
Hoito
IBV:n hoitoa ei ole toistaiseksi erotettu tavallisen BVP:n hoidosta. Tässä kuvaamme BVP:n hoitoa.
Vestibulaarisen kuntoutuksen vaikutus BVP:hen on edelleen kiistanalainen aiempien raporttien ristiriitaisten tulosten vuoksi. Yksi systemaattinen katsaus vestibulaarisen kuntoutuksen vaikutuksista aikuisten BVP-potilaiden kohdalla paljasti kohtalaista näyttöä katseen ja asennon vakauden paranemisesta harjoituksiin perustuvan vestibulaarisen kuntoutuksen jälkeen.
BVP:n hoidossa on useita teknisiä lähestymistapoja. Vestibulaari-implantit stimuloivat perifeeristä vestibulaarihermoa sähköimpulssien avulla, ja niitä on ehdotettu ehdokkaaksi BVP:n hoitoon . Ihmisillä tehdyissä alustavissa tutkimuksissa on havaittu VOR:n palautumista. Tämä hoito edellyttää leikkausta, johon liittyy mahdollisia riskejä, kuten kuulon heikkeneminen, joten sitä on harkittava huolellisesti erityisesti sellaisten IBV-potilaiden hoidossa, joilla ei ole SNHL:ää. On kehitetty aisteja korvaavia laitteita, joilla voidaan korvata vestibulaarisen palautteen menetys tarjoamalla samanaikaista tunto- tai kuuloärsytystä . Aiemmissa tutkimuksissa on raportoitu sähkötaktisen tai auditiivisen vestibulaarisen substituution parantavasta vaikutuksesta tasapainon hallintaan BVP-potilailla . Melua aiheuttava galvaaninen vestibulaarinen stimulaatio (nGVS) on menettely, jossa vestibulaarisiin pääte-elimiin ja niiden afferentteihin hermoihin kohdistetaan nollakeskivirtaista melua elektrodien avulla, jotka on sijoitettu molemmin puolin mastoidiproteesin päälle. Huomaamaton nGVS-taso parantaa asennon ja kävelyn vakautta stimulaation aikana BVP-potilailla . Näiden vaikutusten taustalla oleva ehdotettu mekanismi on stokastinen resonanssi, jossa optimaalinen määrä kohinaa voi parantaa kynnysarvon alapuolisten signaalien havaitsemista epälineaarisissa järjestelmissä . Hiljattain raportoitiin, että nGVS johtaa BVP-potilaiden asentovakauden kestävään paranemiseen, ja tämä vaikutus kesti useita tunteja jopa ärsykkeen lopettamisen jälkeen . Näiden teknisten lähestymistapojen osalta tarvitaan lisätutkimuksia niiden terapeuttisten vaikutusten näyttöasteen nostamiseksi.