Epidemiology
Den verkliga prevalensen av IBV är ännu inte känd på grund av otillräckliga data. En tidigare studie baserad på 2008 United States National Health Interview Survey Balance and Dizziness Supplement rapporterade att prevalensen av bilateral vestibulopati (BVP) var 28/100 000 vuxna . Diagnosen BVP i denna studie var dock enkätbaserad och ställdes inte med hjälp av vestibulära funktionstester. Det har sagts att orsaken till 20-50 % av fallen av BVP förblir okänd , men denna procentsats inkluderar patienter med SNHL, så andelen IBV-fall skulle vara mycket mindre. Å andra sidan har nya subtyper av IBV, som inte uppvisar bilateral dysfunktion i LSCC- och SVN-systemet, nyligen rapporterats . Om dessa subtyper inkluderas skulle prevalensen kunna vara högre.
Etiologi och patogenes
IBV har per definition ingen tydlig etiologi eller patogenes. I en tidigare immunologisk studie undersöktes serum från IBV-patienter för antikroppar mot innerörat . IgG-antikroppar mot SCC, saccule och utricle påvisades hos 66 % av IBV-patienterna genom immunfärgning på vävnadssektioner av innerörat hos råttor, vilket man skulle kunna förvänta sig för mänskliga vävnader. Autoantikroppar mot cochlea påvisades dock hos 25 % av IBV-patienterna utan hörselnedsättning, och den anti-vestibulära autoantikroppstitern varierade avsevärt hos IBV-patienterna trots deras allvarliga vestibulära dysfunktion. Autoantikroppar mot de vestibulära slutorganen är därför kanske inte patogena, utan ett epifenomen vid IBV. Mitokondriella 12S rRNA-mutationer har påvisats hos vissa IBV-patienter, även om deras patogena roll i den vestibulära dysfunktionen fortfarande är oklar . I en annan studie rapporterades endoteldysfunktion i ett fall av bilateral vestibulär hypofunktion med okänd orsak, som utvärderades genom funktionell bedömning av endotelberoende vasodilatation med hjälp av högupplöst ultraljud och analys av blodnivån av löslig intercellulär adhesionsmolekyl-1 . BVP med okänd orsak i den här studien omfattade dock fall med hörselnedsättning, och egenskaperna hos de idiopatiska fallen i den här studien kan skilja sig från egenskaperna hos IBV som inte har annan SNHL än ARHL. En annan nyligen genomförd studie rapporterade att andelen migrän bland BVP-patienter med okänd orsak var betydligt högre än bland BVP-patienter med säker eller trolig etiologi, vilket tyder på ett samband mellan migrän och BVP med okänd orsak . Även i denna studie inkluderade dock BVP med okänd orsak fallen med hörselnedsättning och återigen kan egenskaperna hos de idiopatiska fallen i denna studie skilja sig från IBV.
Inblandningen av flera faktorer i IBV indikeras också av det faktum att vissa fall innefattar svindelattacker, medan andra inte gör det . Vestibulär neurit kännetecknas kliniskt av akut ensidig vestibulär dysfunktion. Infektion , ischemi och autoimmunitet har alla antagits för etiologin av vestibulär neurit, men dess etiologi är fortfarande kontroversiell . Om vestibulär neurit anses vara en akut perifer vestibulär dysfunktion av okänd orsak kan bilateral sekventiell vestibulär neurit betraktas som ett slags IBV . Nyligen har nya möjliga etiologier för BVP, t.ex. amiodaronmedicinering och exponering för militärt flygbränsle, rapporterats. Därför kan andelen IBV i BVP minska i framtiden.
Kliniska drag
Symtom
Det vanligaste symtomet på IBV är ihållande ostadighet . I mörker och/eller på ojämnt underlag blir IBV-patienterna mer instabila på grund av deras ökade beroende av vestibulär input för att hålla balansen i sådana situationer. Det andra huvudsymptomet är oscillopsi vid huvud- och kroppsrörelser . Dessa symtom observeras i allmänhet hos BVP-patienter, men det finns en del BVP-patienter som inte har oscillopsi . I ett sällsynt IBV-fall beskrevs två typer av oscillopsi, den ena inducerad av huvudrörelser, den andra inducerad av förändrat tryck i den yttre hörselgången . Ett annat visuellt symptom på BVP är minskad synskärpa under dynamiska förhållanden. Även om vissa BVP-patienter med okänd orsak klagar över hörselnedsättning är IBV i allmänhet begränsat till fall som inte har annan SNHL än ARHL . Det har rapporterats att 20-60 % av IBV-patienterna har episoder av svindel . IBV är inte förknippat med någon annan uppenbar neurologisk dysfunktion som skulle kunna orsaka en balansstörning.
Kliniskt tidsförlopp
Det kliniska tidsförloppet av IBV delas i allmänhet in i två huvudtyper: progressiv typ och sekventiell typ . Den progressiva typen innebär gradvis progressiv ihållande ostadighet utan episoder av svindel. Den sekventiella typen innebär återkommande yrselattacker tillsammans med ihållande ostadighet. Varaktigheten av svindelattackerna vid den sekventiella typen varierar från patient till patient. Vissa patienter har en historia av återkommande yrsel som varar mer än ett dygn, vilket är typiskt för vestibulär neurit, medan andra lider av upprepade yrselattacker som varar i 30 minuter upp till flera timmar. Nyligen rapporterades att en liten andel av IBV-patienterna endast hade en enda episod av en svindelattack . Patienter med typen med en enda attack uppvisar ihållande ostadighet efter svindelattacken.
Diagnos
Diagnostiska kriterier för BVP
Med avseende på BVP släpptes nyligen de diagnostiska kriterierna av Barany-sällskapets klassificeringskommitté (se bilaga ). Dessa kriterier omfattar endast BVP-fall med en mycket allvarlig LSCC-dysfunktion. Å andra sidan ingår inte fall med dysfunktion i VSCC eller otolithorganen. Fall som uppfyller dessa kriterier kan alltså återspegla en aspekt av BVP men är kanske inte lämpliga för att få en fullständig bild av BVP. För att sätta IBV i ett brett perspektiv karakteriseras därför IBV i denna uppsats som förvärvad bilateral perifer vestibulär dysfunktion av okänd orsak, med ihållande ostadighet, utan SNHL annat än ARHL.
Metoder för diagnostisering av IBV
Som utgångspunkt för diagnosen karakteriseras IBV av förvärvad bilateral perifer vestibulär dysfunktion av okänd orsak, med ihållande ostadighet, utan SNHL annat än ARHL . Oscillopsi vid huvud- och kroppsrörelser är också ett huvudsymtom för IBV, men förekomsten av oscillopsi är inte ett krav för att diagnosen IBV ska kunna ställas. IBV är inte förknippat med någon annan neurologisk dysfunktion som orsakar balansstörningar .
Det har historiskt sett varit den vanligaste metoden för att diagnostisera IBV att påvisa bilateral dysfunktion i LSCC- och/eller SVN-systemet med hjälp av kaloritestet och rotationstestet, som båda bedömer den vestibulo-okulära reflexen (VOR) i LSCC-planet . Vissa studier ansåg att avvikelser i både kaloritestet och rotationstestet tyder på bilateral vestibulär dysfunktion , medan andra studier ansåg att avvikelser i antingen kaloritestet eller rotationstestet tyder på bilateral vestibulär dysfunktion . Det har också gjorts studier där endast kaloritest utfördes och där avvikelser i kaloritestet betraktades som bilateral vestibulär dysfunktion i avsaknad av rotationstest . Bakom denna bakgrund har utvärdering av vestibulär dysfunktion historiskt sett utförts genom kaloritest eller rotationstest, som båda bedömer den vestibulo-okulära reflexen (VOR) i LSCC-planet.
Utvecklingen av VEMP-testning gjorde det möjligt att mäta funktionen i otolithorganen . Det cervikala VEMP-testet (cVEMP) mäter funktionen hos saccule och det nedre vestibulära nervsystemet (IVN) , medan det okulära VEMP-testet (oVEMP) mäter funktionen hos utricle och SVN-systemet . Undersökning av den vestibulära funktionen med hjälp av VEMP-testning hos IBV-patienter visade att vissa IBV-patienter uppvisade onormala VEMP . Dessutom rapporterades nya subtyper av IBV som inte uppvisar bilateral dysfunktion i LSCC och/eller SVN-systemet. Först rapporterades en IBV-subtyp med bilateral avsaknad av cVEMPs i närvaro av normala kalorisvar . Därefter rapporterades att vissa BVP-patienter som uppvisar onormala kalorisvar på ena sidan och onormala cVEMPs på den kontralaterala sidan kunde kategoriseras i en ny IBV-subtyp . Dessa studier tyder på att de lesioner som är inblandade i IBV inte bara förekommer i SVN-systemet utan även i IVN-systemet.
Då en minskning av VOR-vinsten som påvisas genom vHIT eller skleralspole HIT i LSCC-planet ingår i de diagnostiska kriterierna för BVP , anses en del av diagnoserna av BVP på grund av en abnormitet i vHIT vara IBV. Om man begränsar sig till rapporter om enbart IBV finns det några tidigare rapporter som genomfört HIT för IBV-patienter , och en rapport bekräftade att IBV-patienter uppvisade både bilateralt reducerade kalorisvar och bilateralt reducerad VOR-förstärkning vid HIT . På senare tid har vHIT blivit mer allmänt tillgänglig, vilket gör det möjligt att enkelt mäta VOR inte bara i LSCC-planet utan även i VSCC-planet . Det har rapporterats att den främre SCC-funktionen är mindre försämrad än de övriga SCC-funktionerna i BVP-fall med okänd orsak . I BVP-fallen med okänd orsak i dessa rapporter har fall med bilateral SNHL uteslutits, men det har inte beskrivits om unilateral SNHL förekom. De resultat som härrör från de idiopatiska fallen i dessa rapporter kan skilja sig från resultaten för IBV. Mångfalden av lesionsställen vid BVP, inklusive IBV, blir tydlig genom kombinerad användning av kaloritest och/eller vHIT, cVEMPs och oVEMPs .
Det största problemet för att etablera en förståelse för otolithisk involvering vid BVP är noggrannheten i bedömningen av bilaterala förluster av otolithisk funktion. Medan bedömningen av unilateral dysfunktion av otolitorganen är ganska lätt, är bedömningen av bilateral dysfunktion av otolitorganen inte lätt. I tidigare rapporter om IBV betraktades bilateralt frånvarande cVEMP-svar som bilateralt onormala cVEMP-svar. Kriterierna för att definiera bilateral otolitdysfunktion bör fastställas tydligt.
Undersökningsfynd utöver perifera vestibulära funktionstester
Postural kontroll
En tidigare studie har bedömt postural stabilitet med hjälp av skumposturografi hos IBV-patienter beroende på om SVN-systemen, IVN-systemen eller båda de vestibulära nervsystemen var påverkade . Medan funktionen hos SVN-systemen undersöktes med hjälp av kaloritestning, fastställdes funktionen hos IVN-systemet med hjälp av cVEMP-testning. IBV påverkar den statiska posturala stabiliteten på ett betydande sätt och instabiliteten var allvarligare hos patienter med skador på båda de vestibulära nervsystemen jämfört med isolerade skador på antingen SVN-systemen eller IVN-systemen. Resterande funktion i det sparade vestibulära nervsystemet kan spela en viktig roll för den posturala stabiliteten hos IBV-patienter.
Vergence eye movements
I en tidigare studie undersöktes vergence eye movements hos IBV-patienter, med hjälp av en ljusemitterande diodskärm med mål längs medianplanet . Konvergensögonrörelser hos IBV-patienter visade en signifikant störd bana, lägre medelhastighet och högre amplitud saccadiska intrusioner än hos kontrollpersoner.
Rörelseuppfattning
En tidigare studie rapporterade abnormiteten i vestibulära perceptuella trösklar hos IBV-patienter . Försökspersonerna satt på en rörelseplattform och de perceptuella trösklarna mättes för fyra rörelseparadigm: girrotation (testar LSCCs), interaural translation (testar utricles), superior-inferior translation (testar saccules) och roll tilt (testar VSCCs och otolithorganen). Perceptuella trösklar var onormalt förhöjda hos IBV-patienter för yaw-rotation vid alla frekvenser och för interaural translation vid de lägre frekvenserna.
Dynamiska synskärpningstester
Inför BVP-patienter misslyckas blickstabiliseringen och kan leda till minskad synskärpa vid huvudrörelser. Det finns olika testparadigm för att utvärdera dynamisk synskärpa hos BVP-patienter, till exempel genom att läsa ett optotypdiagram, under snabba huvudrörelser , passiva huvudskakningar eller gå på ett löpband . Dessa tester är till hjälp för att påvisa minskad dynamisk synskärpa hos BVP-patienter.
Andra
Det rapporterades att BVP ledde till en signifikant minskning av den grå substansen mitt i hippocampusvolymen och den bakre parahippocampusvolymen . BVP ledde också till en högre rumslig ångest avslöjad av självrapporterade frågeformulär och en fördröjd rumslig inlärningsprestanda avslöjad av en virtuell Morris Water Maze Task . I denna rapport utgjorde dock IBV-patienterna endast en liten del av de studerade BVP-patienterna, och man bör vara försiktig med tolkningen av resultaten.
Nyligen genomfördes en systematisk genomgång av BVP:s inverkan på rumslig och icke rumslig kognition . I denna genomgång fanns starka bevis för att BVP-patienter lider av försämrad rumslig och icke rumslig kognition. Slutsatser om sambandet mellan kognitiv förmåga och vestibulär dysfunktion drogs dock utan att beakta hörselnedsättning som en möjlig orsak till den kognitiva försämringen. Eftersom IBV-patienter inte uppvisar någon annan SNHL än ARHL kan en bedömning av den kognitiva funktionen hos IBV-patienter leda till en mer korrekt bedömning av det vestibulära systemets påverkan på den kognitiva funktionen.
Behandling
Behandlingen av IBV har hittills inte skiljt sig från behandlingen av vanlig BVP. Här beskriver vi behandlingen av BVP.
Effekten av vestibulär rehabilitering på BVP är fortfarande kontroversiell på grund av motstridiga resultat i tidigare rapporter. En systematisk genomgång av effekterna av vestibulär rehabilitering på vuxna BVP-patienter visade på måttliga bevis för förbättrad blick- och postural stabilitet efter träningsbaserad vestibulär rehabilitering .
Det finns flera tekniska tillvägagångssätt för behandling av BVP. Vestibulära implantat stimulerar den perifera vestibulära nerven genom elektriska pulser och har föreslagits som en kandidat för behandling av BVP . Restaurering av VOR har visat sig i preliminära studier på människor . Denna behandling kräver kirurgi som har potentiella risker, bland annat hörselnedsättning, och måste därför noga övervägas, särskilt vid behandling av IBV-patienter som inte har SNHL. Sensoriska ersättningsanordningar har utvecklats för att ersätta förlusten av vestibulär återkoppling genom samtidig taktil eller auditiv stimulering . Tidigare studier har rapporterat om den förbättrande effekten av elektrotaktil eller auditiv vestibulär substitution på balanskontrollen hos BVP-patienter . Noisy galvanisk vestibulär stimulering (nGVS) är ett förfarande som tillämpar nollmåttsstörningar på de vestibulära ändorganen och deras avferenta nerver genom elektroder som placeras bilateralt över mastoidprocessen . En omärklig nivå av nGVS förbättrar hållnings- och gångstabiliteten under stimuleringen hos BVP-patienter . Den föreslagna mekanism som ligger till grund för dessa effekter är stokastisk resonans, där förekomsten av en optimal mängd brus kan förbättra upptäckten av subtröskelsignaler i icke-linjära system . Nyligen rapporterades att nGVS leder till en hållbar förbättring av den posturala stabiliteten hos BVP-patienter, en effekt som varade i flera timmar, även efter det att stimulansen upphörde . För dessa tekniska metoder behövs ytterligare studier för att öka bevisnivån för deras terapeutiska effekter.