Epidemiologi
Den sande prævalens af IBV er endnu ikke kendt på grund af utilstrækkelige data. En tidligere undersøgelse baseret på United States National Health Interview Survey Balance and Dizziness Supplement fra 2008 rapporterede, at prævalensen af bilateral vestibulopati (BVP) var 28/100.000 voksne . Diagnosen af BVP i denne undersøgelse var imidlertid baseret på en undersøgelse og blev ikke stillet ved hjælp af vestibulære funktionstest. Det er blevet sagt, at årsagen til 20-50 % af tilfældene af BVP fortsat er ukendt , men denne procentdel omfatter patienter med SNHL, så procentdelen af IBV-tilfælde ville være meget mindre. På den anden side er der for nylig blevet rapporteret om nye undertyper af IBV, som ikke viser bilateral dysfunktion i LSCC- og SVN-systemet . Hvis disse undertyper medtages, kan prævalensen være højere.
Etiologi og patogenese
IBV har pr. definition ikke en klar ætiologi eller patogenese. I en tidligere immunologisk undersøgelse blev sera fra IBV-patienter undersøgt for antistoffer mod det indre øre . IgG-antistoffer mod SCC’er, saccule og utricle blev påvist hos 66 % af IBV-patienterne ved immunfarvning af vævssnit fra rotteinderøret, som det ville være forventeligt for menneskeligt væv. Der blev imidlertid påvist autoantistoffer mod cochlea hos 25 % af IBV-patienterne uden høretab, og den anti-vestibulære autoantistoftiter varierede betydeligt hos IBV-patienterne på trods af deres alvorlige vestibulære dysfunktion. Derfor er autoantistoffer mod de vestibulære endeorganer muligvis ikke patogene, men et epifænomen ved IBV. Mitokondrielle 12S rRNA modtagelighedsmutationer er blevet påvist hos nogle IBV-patienter, selv om deres patogene rolle i vestibulær dysfunktion fortsat er uklar . En anden undersøgelse rapporterede om endotheldysfunktion i et tilfælde af bilateral vestibulær hypofunktion med ukendt årsag, som blev evalueret ved funktionel vurdering af endothelafhængig vasodilation ved hjælp af højopløsningsultralyd og analyse af blodniveauet af opløseligt intercellulært adhæsionsmolekyle-1 . BVP med ukendt årsag i denne undersøgelse omfattede imidlertid tilfælde med høretab, og karakteristika for de idiopatiske tilfælde i denne undersøgelse kan være forskellige fra dem for IBV, der ikke har andre SNHL end ARHL. En anden nylig undersøgelse rapporterede, at procentdelen af migræne blandt BVP-patienter med ukendt årsag var betydeligt højere end blandt BVP-patienter med en sikker eller sandsynlig ætiologi, hvilket tyder på en sammenhæng mellem migræne og BVP med ukendt årsag . Men selv i denne undersøgelse omfattede BVP med ukendt årsag de tilfælde med høretab, og igen kan karakteristika for de idiopatiske tilfælde i denne undersøgelse være forskellige fra IBV.
Involveringen af flere faktorer i IBV indikeres også af det faktum, at nogle tilfælde involverer svimmelhedsanfald, mens andre ikke gør det . Vestibulær neuritis er klinisk karakteriseret ved akut unilateral vestibulær dysfunktion . Infektion , iskæmi , og autoimmunitet har alle været hypoteser for ætiologien af vestibulær neuritis , men dens ætiologi er fortsat kontroversiel . Hvis vestibulær neuritis anses for at være en akut perifer vestibulær dysfunktion af ukendt årsag, kan bilateral sekventiel vestibulær neuritis betragtes som en slags IBV . For nylig er der blevet rapporteret om nye mulige ætiologier af BVP som f.eks. amiodaronmedicinering og eksponering for militært jetbrændstof. Derfor kan andelen af IBV i BVP muligvis falde i fremtiden.
Kliniske træk
Symptomer
Det mest almindelige symptom på IBV er vedvarende ustabilitet . I mørke og/eller på ujævnt underlag bliver IBV-patienter mere ustabile på grund af deres øgede afhængighed af vestibulær input for at opretholde balancen i sådanne situationer. Det andet hovedsymptom er oscillopsi under hoved- og kropsbevægelser . Disse symptomer ses generelt hos BVP-patienter, men der er nogle BVP-patienter, som ikke har oscillopsi . Et sjældent IBV-tilfælde beskrev to typer af oscillopsi, den ene fremkaldt af hovedbevægelser, den anden fremkaldt af skiftende tryk i den ydre øregang . Et andet visuelt symptom på BVP er nedsat synsstyrke under dynamiske forhold. Selv om nogle BVP-patienter med ukendt årsag klager over høretab, er IBV generelt begrænset til tilfælde, der ikke har andre SNHL end ARHL . Det er blevet rapporteret, at 20-60 % af IBV-patienterne har episoder med svimmelhed . IBV er ikke forbundet med nogen anden åbenlys neurologisk dysfunktion, der kan forårsage en balanceforstyrrelse.
Klinisk tidsforløb
Det kliniske tidsforløb af IBV er generelt opdelt i to hovedtyper: progressiv type og sekventiel type . Den progressive type indebærer gradvist fremadskridende vedvarende ustabilitet uden episoder af svimmelhed. Den sekventielle type omfatter tilbagevendende svimmelhedsanfald ledsaget af vedvarende ustabilitet. Varigheden af svimmelhedsanfaldene i den sekventielle type varierer fra patient til patient. Nogle patienter har en historie med tilbagevendende svimmelhed, der varer mere end et døgn, som det er typisk for vestibulær neuritis, mens andre lider af gentagne svimmelhedsanfald, der varer i 30 minutter og op til flere timer. For nylig blev det rapporteret, at en lille del af IBV-patienterne kun havde en enkelt episode af et svimmelhedsanfald . Patienter med typen med et enkelt anfald viser vedvarende ustabilitet efter svimmelhedsanfaldet.
Diagnose
Diagnostiske kriterier for BVP
Med hensyn til BVP blev de diagnostiske kriterier for nylig offentliggjort af Barany Society’s klassifikationskomité (se bilag ). Disse kriterier omfatter kun BVP-tilfælde med en meget alvorlig LSCC-dysfunktion. Derimod er tilfælde med dysfunktion af VSCC eller otolithorganer ikke medtaget. Tilfælde, der opfylder disse kriterier, kan således afspejle et aspekt af BVP, men er måske ikke egnede til at opnå et fuldstændigt billede af BVP. For at sætte IBV i et bredt perspektiv er IBV derfor i denne artikel karakteriseret som erhvervet bilateral perifer vestibulær dysfunktion af ukendt årsag, med vedvarende ustabilitet, uden SNHL andet end ARHL.
Metoder til diagnosticering af IBV
Som udgangspunkt for diagnosen er IBV karakteriseret ved erhvervet bilateral perifer vestibulær dysfunktion af ukendt årsag, med vedvarende ustabilitet, uden SNHL andet end ARHL . Oscillopsi under hoved- og kropsbevægelser er også et hovedsymptom på IBV, men tilstedeværelsen af oscillopsi er ikke nødvendig for at stille diagnosen IBV. IBV er ikke forbundet med nogen anden neurologisk dysfunktion, der forårsager balanceforstyrrelser .
Det har historisk set været den mest almindelige metode til diagnosticering af IBV at påvise bilateral dysfunktion af LSCC- og/eller SVN-systemet ved hjælp af kalorietest og rotationstest, som begge vurderer den vestibulo-okulære refleks (VOR) i LSCC-plan, at diagnosticere IBV . Nogle undersøgelser betragtede abnormiteter i både kalorietesten og rotationstesten som tegn på bilateral vestibulær dysfunktion , mens andre undersøgelser betragtede abnormiteter i enten kalorietesten eller rotationstesten som bilateral vestibulær dysfunktion . Der har også været undersøgelser, hvor der kun blev foretaget kalorisk test, og hvor kaloriske abnormiteter blev betragtet som bilateral vestibulær dysfunktion i mangel af rotationstest . På denne baggrund er evaluering af vestibulær dysfunktion historisk set blevet udført ved hjælp af kalorietest eller rotationstest, som begge vurderer den vestibulo-okulære refleks (VOR) i LSCC-planet.
Udviklingen af VEMP-testning har gjort det muligt at måle funktionen i otolithorganerne . Den cervikale VEMP-test (cVEMP) måler funktionen af saccule- og inferior vestibulærnerve (IVN)-systemet , mens den okulære VEMP-test (oVEMP) måler funktionen af utricle- og SVN-systemet . Undersøgelse af den vestibulære funktion ved hjælp af VEMP-testning hos IBV-patienter viste, at nogle IBV-patienter udviste unormale VEMP’er . Desuden blev der rapporteret om nye undertyper af IBV, som ikke viser bilateral dysfunktion i LSCC- og/eller SVN-systemet . For det første blev der rapporteret om en IBV-subtype med bilateral fravær af cVEMP’er i tilstedeværelsen af normale kaloriske reaktioner . Derefter blev det rapporteret, at nogle BVP-patienter med unormale kaloriske responser på den ene side og unormale cVEMP’er på den kontralaterale side kunne kategoriseres i en ny IBV-subtype . Disse undersøgelser tyder på, at de læsioner, der er involveret i IBV, ikke kun forekommer i SVN-systemet, men også i IVN-systemet.
Da et fald i VOR gain påvist ved vHIT eller scleral-coil HIT i LSCC-planet indgår i de diagnostiske kriterier for BVP , anses nogle af diagnoserne af BVP på grund af en abnormitet i vHIT for at være IBV. Hvis man begrænser sig til rapporter om IBV alene, er der nogle tidligere rapporter, der har gennemført HIT for IBV-patienter , og en rapport bekræftede, at IBV-patienter viste både bilateralt reducerede kaloriske responser og bilateralt reduceret VOR-forøgelse ved HIT . For nylig er vHIT blevet mere almindeligt tilgængeligt, hvilket gør det muligt at foretage en nem måling af VOR ikke kun i LSCC-planet, men også i VSCC-planet . Det er blevet rapporteret, at den forreste SCC-funktion er mindre forringet end de andre SCC-funktioner i BVP-tilfælde med ukendt årsag . I BVP-tilfælde med ukendt årsag i disse rapporter blev tilfælde med bilateral SNHL udelukket, men det blev ikke beskrevet, om der var unilateral SNHL . Resultaterne afledt af de idiopatiske tilfælde i disse rapporter kan være forskellige fra resultaterne i IBV. Mangfoldigheden af læsionssteder i BVP, herunder IBV, bliver tydelig ved kombineret brug af kalorisk test og/eller vHIT, cVEMPs og oVEMPs .
Det største problem for etableringen af en forståelse af otolithisk involvering i BVP er nøjagtigheden af vurderingen af bilaterale tab af otolithisk funktion. Mens vurderingen af unilateral dysfunktion af otolithorganerne er ret let, er vurderingen af bilateral dysfunktion af otolithorganerne ikke let. I tidligere rapporter om IBV blev bilateralt fraværende cVEMP-svar betragtet som bilateralt unormale cVEMP’er . Kriterierne for definition af bilateral otolith dysfunktion bør fastlægges klart.
Undersøgelsesfund ud over perifere vestibulære funktionstest
Postural kontrol
En tidligere undersøgelse vurderede postural stabilitet ved hjælp af skumposturografi hos IBV-patienter alt efter, om SVN-systemerne, IVN-systemerne eller begge de vestibulære nervesystemer var påvirket . Mens funktionen af SVN-systemerne blev undersøgt ved hjælp af kalorisk test, blev funktionen af IVN-systemet bestemt ved hjælp af cVEMP-testning. IBV påvirker den statiske posturale stabilitet betydeligt, og ustabiliteten var mere alvorlig hos patienter med skader på begge de vestibulære nervesystemer sammenlignet med isolerede skader på enten SVN-systemerne eller IVN-systemerne. Restfunktion i det skånede vestibulære nervesystem kan spille en vigtig rolle i den posturale stabilitet hos IBV-patienter.
Vergence øjenbevægelser
En tidligere undersøgelse undersøgte vergence øjenbevægelser hos IBV-patienter ved hjælp af et lysdiode-display med mål langs medianplanet . Konvergens øjenbevægelser hos IBV-patienter viste en signifikant forstyrret bane, lavere middelhastighed og højere amplitude saccadiske intrusioner end hos kontrolpersoner.
Bevægelsesopfattelse
En tidligere undersøgelse rapporterede om abnormitet i vestibulære perceptuelle tærskler hos IBV-patienter . Forsøgspersonerne blev siddende på en bevægelsesplatform, og de perceptuelle tærskler blev målt for 4 bevægelsesparadigmer: yaw-rotation (test af LSCC’erne), interaural translation (test af utricles), superior-inferior translation (test af saccules) og roll tilt (test af VSCC’erne og otolithorganerne). Perceptuelle tærskler var unormalt forhøjede hos IBV-patienter for yaw-rotation ved alle frekvenser og for interaural translation ved de lavere frekvenser.
Dynamiske synsstyrketest
I BVP-patienter svigter blikstabiliseringen og kan føre til fald i synsstyrken under hovedbevægelser. Der findes forskellige testparadigmer til evaluering af dynamisk synsstyrke hos BVP-patienter, såsom læsning af et optotypediagram, under hurtige hovedbevægelser , passiv hovedrysten eller gang på et løbebånd . Disse test er nyttige til at påvise nedsat dynamisk synsstyrke hos BVP-patienter.
Andre
Det blev rapporteret, at BVP førte til et signifikant fald i det grå stof mid-hippocampal volumen og posterior parahippocampal volumen . BVP førte også til en højere rumlig angst afsløret af selvrapporterede spørgeskemaer og en forsinket rumlig indlæringspræstation afsløret af en virtuel Morris Water Maze Task . I denne rapport var IBV-patienterne imidlertid kun en lille del af de undersøgte BVP-patienter, og man bør være forsigtig med fortolkningen af resultaterne.
For nylig blev der udført en systematisk gennemgang om virkningen af BVP på rumlig og ikke-rumlig kognition . I denne gennemgang var der stærke beviser for, at BVP-patienter lider af forringet rumlig og ikke-rumlig kognition. Der blev imidlertid draget konklusioner om sammenhængen mellem kognitive præstationer og vestibulær dysfunktion uden at overveje høretab som en mulig årsag til den kognitive svækkelse. Da IBV-patienter ikke viser andre SNHL end ARHL, kan en vurdering af den kognitive funktion hos IBV-patienter føre til en mere præcis vurdering af det vestibulære systems indflydelse på den kognitive funktion.
Behandling
Behandlingen af IBV er hidtil ikke blevet adskilt fra behandlingen af standard BVP. Her beskriver vi behandlingen af BVP.
Den vestibulære rehabiliterings effekt på BVP er fortsat kontroversiel på grund af modstridende resultater i tidligere rapporter. En systematisk gennemgang af virkningerne af vestibulær rehabilitering på voksne BVP-patienter viste moderat evidens for forbedret blik- og postural stabilitet efter øvelsesbaseret vestibulær rehabilitering .
Der er flere tekniske tilgange til behandling af BVP. Vestibulære implantater stimulerer den perifere vestibulære nerve gennem elektriske impulser, og er blevet foreslået som en kandidat til behandling af BVP . Genskabelse af VOR er blevet afsløret i foreløbige undersøgelser på mennesker . Denne behandling kræver kirurgi, som har potentielle risici, herunder høretab, og derfor skal den overvejes nøje, især i forbindelse med behandling af IBV-patienter, som ikke har SNHL. Der er blevet udviklet sensoriske erstatningsapparater til at erstatte tabet af vestibulær feedback ved at give samtidig taktil eller auditiv stimulering . Tidligere undersøgelser har rapporteret om den forbedrende virkning af elektrotaktil eller auditiv vestibulær substitution på balancekontrollen hos BVP-patienter . Noisy galvanisk vestibulær stimulation (nGVS) er en procedure, hvor der anvendes nul-middelværdi strømstøj på de vestibulære endeorganer og deres afferente nerver gennem elektroder placeret bilateralt over mastoidprocessen . Et umærkeligt niveau af nGVS forbedrer den posturale og gangmæssige stabilitet under stimulus hos BVP-patienter . Den foreslåede mekanisme, der ligger til grund for disse virkninger, er stokastisk resonans, hvor tilstedeværelsen af en optimal mængde støj kan forbedre påvisningen af subtrinssignaler i ikke-lineære systemer . For nylig blev det rapporteret, at nGVS fører til en vedvarende forbedring af den posturale stabilitet hos BVP-patienter, en effekt, der varede i flere timer, selv efter at stimulusen var ophørt . For disse tekniske tilgange er der behov for yderligere undersøgelser for at øge evidensniveauet for deres terapeutiske virkninger.